今天与大家一起分享，来自南京大医院心内科的
王涟、魏钟海教授为我们带来了题为“激素逆转IgG4相关胆管炎伴发的完全性左束支传导阻滞及心力衰竭”的病例讨论。
首次就诊
◆患者，女，38岁
◆现病史：-5-13患者拟行子宫肌瘤手术住院，超声发现LVDd6.4cm，EF40%，二尖瓣轻-中度反流，BNPpg/ml。ECG示完全性左束支传导阻滞（CLBBB）。医生拒绝手术，患者遂至心衰门诊就诊。平时日常活动不受限。
既往史
◆/10/17因“慢性胆囊炎急性发作、胆囊结石”行胆囊切除术。ECG示：CLBBB，UCG：LVDd5.5cm，LAD4cm，EF57%，轻度二闭
◆/6/28~7/9在当地因“眼型格林氏病（浸润性突眼）”住院，予激素治疗好转
◆/4/1因“眼黄、尿黄、皮肤黄一周”住院，ERCP诊断“胆总管狭窄”，行肝外胆管切除+胆管空肠吻合术，病理示“IgG4相关性胆管炎”,术后长期口服熊去氧胆酸，间断服用羟氯喹
◆否认高血压、糖尿病、卒中、高脂血症、早发冠心病家族史
◆无吸烟、饮酒嗜好
体格检查
◆T:36.8℃,P:78bpm,R:14bpm,BP:/70mmHg
◆颈静脉无怒张，肺部未及啰音，心界向左扩大，未及杂音。腹软、无压痛，下肢无浮肿
实验室检查
◆WBC5.2×/L,N:57%,Hbg/L,PLT×/L
◆TnT0.02ug/L
◆BNPpg/ml
◆甲功五项：正常
辅助检查
ECG（/5/14）
全胸片
UCG(-5-14):
◆IVS0.86cm,LVDd6.4cm,EF40%
◆轻-中度二尖瓣关闭不全
初步诊断
◆扩张性心肌病
◆完全性左束支传导阻滞
◆NYHA心功能I级
药物治疗
◆培哚普利4mgpoqd→→6mgpoqd→→8mgpoqd
◆美托洛尔缓释片23.75mgpoqd→→35.mg→→47.5mgqd
随访
8个月后复查（-1-21）
◆BP/68mmHg,HR67bpm
◆ECG:CLBBB
◆UCG:IVSTd0.7cm,LVDd6.6cm,LVEF32%
治疗9个月（-2-5）
感体力下降、劳力性呼吸困难
药物名称服药剂量服药方式服药频率培哚普利8mgpoqd美托洛尔缓释片47.5mgpoqd呋塞米10mgpoqd螺内酯20mgpoqd1年半随访-11-19
◆BP/65mmHg，HR63bpm
◆ECG:窦性心律，CLBBB，QRSms
◆UCG:IVSTd0.75cm,LVDd6.1cm,LVEF33%
药物治疗下心功能恶化的原因？
鉴别诊断
冠心病？
◆无冠心病危险因素，冠状动脉CTA正常，可排除
心肌炎？炎症性心肌病？
◆/1/27心脏MRI:心肌灌注正常，心肌无延迟强化
◆多次TNT正常
◆患者拒绝心肌活检
下一步治疗——CRT？
◆患者正规药物治疗1年余，有心衰症状，窦性心律，CLBBB，QRS≥ms，LVEF≤35%，有CRT指征（I,A）
◆患者拒绝CRT，要求继续药物治疗
鉴别诊断——免疫相关的系统性疾病？
◆既往有IgG4相关胆管炎，手术及病理证实
◆既往有浸润性突眼（已排除甲亢），激素治疗有效
◆但IgG4相关疾病中未见有累及心肌或心脏传导系统的报导
免疫科门诊
◆IgG21.4g/L(参考值8-16g/L),IgG4亚型14.9g/L(参考值0.03~2.0g/L)
◆自身抗体全套(-)，RF(-)
◆抗核小体抗体(-)，抗组蛋白抗体(-)，抗核糖体P蛋白抗体(-)，抗AMA-M2抗体(-)
诊断：IgG4相关疾病
处方：
药物名称服药剂量服药方式服药频率甲基泼尼松龙16mgpoqd雷公藤2#pobid羟化氯喹0.1gpobid药物名称服药剂量服药方式服药频率甲基泼尼松龙8mgpoqd减量雷公藤2#pobid羟化氯喹0.1gpobid激素治疗3个月
-5-20气喘减轻，体重增加，能上6楼
◆BP/70mmHg,HR65bpm
◆ECG:窦性心律，完左消失，QRS98ms
◆UCG:LVDd5.7cm,LAD3.9cm,LVEF50%,轻中度二闭
激素治疗8个月
◆IgG45.18g/L(0.3-2.01g/L)
◆ECG:窦性心律,HR67bpm,QRS98ms
◆UCG:LVDd5.6cm,LVEF53%
药物名称服药剂量服药频率培哚普利8mgqd倍他乐克缓释片47.5mgqd甲基泼尼松龙6mgqd雷公藤2#bid羟化氯喹0.1gbid末次随访
◆IgG44.78g/L
◆ECG:窦性心律，HR66bpm,QRS正常
◆UCG:LVDd5.65cm,LAD3.9cm,LVEF:50%
◆服药同前
讨论
[1]
◆IgG4相关疾病（IgG4-RD）是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性自身炎症伴纤维化的疾病
◆日本学者于年在国际会议上提出命名IgG4-RD
◆表现为各种器官同时或非同时的器官肿大或结节/增生病变，归因于淋巴细胞和IgG4+浆细胞的显著浸润，还有不明原因的纤维化
◆罕见,日本报导发病率0.28~1.08/10万人,中老年男性多见
IgG4-RD的综合诊断标准：
◆（1）临床检查显示一个或多个器官存在典型的弥漫性/局限性肿大或团块；
◆（2）血液学检查显示血清IgG4浓度增高（≥1.35g/L）；
◆（3）组织病理学检查显示：
——a：显著的淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化。
——b：IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+细胞比例40%并且10个IgG4+浆细胞/HPF。
◆确诊：（1）+（2）+（3）；很可能：（1）+（3）；可能：（1）+（2）；不太可能：（1）。
[2]
◆IgG4相关的心血管疾病：累及胸主动脉、腹主动脉、冠状动脉及一些小动脉，形成动脉瘤、假瘤、心包炎
◆本例患者心脏扩大、CLBBB，不能用冠状动脉病变解释
◆先后出现浸润性眼病、胆管炎，后出现心脏扩大、EF进行性下降，常规抗心室重构药物治疗无效，提示为系统性疾病的心脏表现
[3]
◆IgG4RD的治疗：糖皮质激素为一线药物，可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，新型药物：利妥昔单抗
◆本例患者皮质激素及免疫抑制治疗后IgG4水平明显下降，同时心脏逆重构、CLBBB消失，支持CLBBB及心脏扩大也与IgG4相关疾病
◆不足之处：缺乏心肌活检的直接证据
◆年我们在国内外首次发表了该病例
◆该病例应邀在ESC上作了大会发言
参考文献
[1]
MotohisaYamamoto,etal.Nat.Rev.Rheumatol.,10(3):-
TerumiKamisawa,etal.Lancet.,():-
[2]
NobukazuIshizaka.ClinicaChimicaActa.,:-
中华心血管病杂志;43(12):3-7
IntJCardiol.Nov1;:-9
[3]
中国循环杂志,31(11):
IntJCardiolNov1;:-9
专家简介
王涟教授
主任医师，硕士生导师
◆年~年在美国Rochester大学Aab心血管病研究所作访问学者。
◆现为中国医疗保健国际交流促进会心脏重症分会江苏省副主任委员、中国医师协会心衰专业委员会委员、江苏省微循环学会委员、江苏省心血管病学会心衰学组成员、江苏省“六大人才高峰”高层次人才。
◆从事心血管疾病诊疗21年，冠心病介入治疗16年。
◆年起开设心力衰竭专病门诊，组建心衰诊治团队。
◆主持省级课题两项、南京市重点课题两项，发表论文20余篇、SCI论文8篇。
◆获得江苏省新技术引进奖一等奖1次，南京市科技进步三等奖2次。
欢迎投稿
投稿邮箱：post
chinahf.org联系-
↓↓↓↓↓点下方“阅读原文”白癜风能够治疗好吗北京中科白殿风医院怎么样
联系电话：