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新生儿狼疮不可小觑

新生儿狼疮是妊娠的狼疮患者最关心的问题。它是一种被动传播的自身免疫性疾病,在患SLE的母亲中其孩子的发病率约为5%。一旦生出新生儿狼疮的患儿,该产妇下一胎发病的机会增至15%。

与新生儿狼疮最相关的因素是抗SSA和SSB抗体。一项研究收集了以下4组母亲的血清:其中孩子发生先天性心脏传导阻滞者57例;孩子出现新生儿狼疮的一过性皮肤表现,但未发现心脏受累者12例;有相关抗体,但所生孩子健康者例;有自身免疫性疾病,妊娠时出现流产、死胎或新生儿狼疮早产死胎者30例。得出以下结果:

(1)通过ELISA方法检测,在生出心脏传导阻滞患儿、一过性新生儿狼疮、健康婴儿和死胎的母亲当中,抗SSA抗体的阳性率分别为%、91%、47%、和43%,同样的方法检测该组产妇抗SSB抗体的阳性率分别为76%、73%、75%和7%。

(2)高滴度的SSA抗体发生率在孩子有心脏疾病或一过性新生儿狼疮的产妇中比其它两组的高。

(3)通过SDS免疫印迹法,在91%的心脏阻滞组中,SSA抗体阳性的产妇而不是SSB抗体阳性的产妇的血清至少能识别一种SSA抗原,明显高于抗52KD成份。

相反,仅62%抗SSA抗体阳性而抗SSB抗体阴性的健康组识别52KD和/或60KD成份。根据该研究和其它相似研究的结果,可以得出下面的结论:SSA抗体为新生儿狼疮相关抗体。因为SSA抗体结合到胎儿心脏的抗原并阻止传导纤维的正常发育,在发病机制中十分重要。

研究还显示,大部分新生儿狼疮的婴儿其母亲为SSA和SSB抗体阳性,HLAA1,Cw7,B8,DR3阳性。受累的婴儿HLADQA1*03和DQB1*03的发生率明显增高。SSA和SSB抗体滴度增高的产妇生出新生儿狼疮孩子的发生率增高。抗SSB抗体的IgG亚型可能与新生儿发生先天性心脏阻滞无关。抗U1RNP抗体可能在少数SSA或SSB抗体阴性的产妇中发生新生儿狼疮有关。从无先天性心脏阻滞胎儿的母亲中分离并纯化的抗SSA抗体可引起兔子心脏阻滞,提示,可能多种因素决定了心脏受累的易感性。

大部分新生儿狼疮的胎儿出现轻微的综合征,包括一过性的红斑,主要分布在头皮和眶周部位,一般在产房照射紫外线后出现。因为IgG抗体的半衰期约为21-25天,本综合征具有自限性并且通常在3-6个月内消失。

然而,婴儿很少发生象先天性的心脏阻滞这么严重的症状。先天性心脏阻滞可以在妊娠第18-24周发现胎儿心动过缓得到诊断。胎儿通常在子宫的环境中能很好地耐受这种情况,但是,心脏阻滞通常是不可逆的,而且在出生前期,死胎的发生率很高。一项综述发现将近20%的患儿在出生早期就死了。大部分幸存者需要安装永久性心脏起搏器。

除了皮疹和先天性心脏阻滞外,新生儿狼疮还有其它的表现:其它的心脏异常包括右束支传导阻滞,二度房室传导阻滞,卵圆孔未闭,主动脉狭窄,法乐四联症,房间隔缺损,室间隔缺损,二尖瓣和三尖瓣反流,心包炎和心肌炎。

根据新生儿狼疮潜在的心脏表现及其相关的发病率和死亡率,对妊娠的SLE妇女推荐以下几点:

(1)妊娠时应尽早行SSA抗体检测,如果胎儿发生了完全性心脏传导阻滞,出生前必须在怀孕第23周时开始用糖皮质激素治疗,直到妊娠结束。尽管激素治疗不能改变心脏传导阻滞,但激素有助于抑制相关的心、胸包膜积液或心肌炎,并改善预后。

(2)通过胎儿心电图检查来随访心脏传导阻滞的发展情况,并确定相关的心功能异常。

(3)分娩后,儿科专家应该准备植入心脏起搏器。

(4)如果孕妇的SSA抗体阳性,在整个妊娠期的大部分时间内胎儿没有发生心动过缓,则发生心脏传导阻滞的可能性很小,而且,新生儿狼疮的皮肤症状是良性的、一过性的,因而不必担心。

来源:中国风湿病公众论坛

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