本文刊于：岭南心血管病杂志，,23(03):-
作者：赖锋华，欧惠芬，曹勇，陈凯明，刘浪，朱伯卫
摘要
目的
探讨肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy，HOCM）患者的外科治疗、手术疗效及经验，医院开展此类手术提供经验。
方法
回顾分析年1月至年10医院13例外科治疗的HOCM患者的临床资料，其中男8例、女5例，年龄29.3（1~47）岁。术中、术后用食道超声心动图评估左心房、左心室、左心室流出道流速及压差、左心室射血分数、二尖瓣关闭情况。13例患者均采用改良Morrow手术疏通左心室流出道，同时对二尖瓣成形或二尖瓣置换及不予处理，并矫正心内合并的其他畸形。
结果
1例因出现低心排血量综合征，术后2d死亡。其余患者手术效果满意，无近期或中期死亡及相关并发症，住院时间8.4（7~13）d。术后左心室流出道压差比术前明显降低[（14.3±8.3）mmHgvs.（85.3±40.5）mmHg（1mmHg=0.kPa）]。术后食道超声提示收缩期前向运动（systolicanteriormotion，SAM）征消失。2例术前二尖瓣中-重度反流，行二尖瓣成形效果欠佳而改行二尖瓣机械瓣置换。2例二次转机行左心室流出道疏通。术后12例随访，随访率%，主要以门诊及电话随访，随访1个月~10年，患者症状明显改善，纽约心脏协会心功能在I~II级，无远期死亡、其他并发症或再次手术。
结论
充分疏通左心室流出道及妥善处理二尖瓣，外科治疗HOCM是安全、有效的。
肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy，HOCM）又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrophicsubaoriticstenosis，IHSS），目前尚无特异有效的治疗措施，未经外科治疗的患者年病死率为1.7%~4.0%，多数患者为猝死，常发生恶性室性心律失常，预后差[1-2]。近年来，随着心血管外科诊疗技术的成熟与发展，心肌间隔切除术治疗HOCM取得显著的进步，是缓解流出道梗阻最可靠的治疗方法。我们收治13例HOCM患者并进行外科矫治，现对其手术治疗方法及策略进行讨论，以提高手术疗效，医院开展此类手术提供经验。
1资料和方法
1.1一般资料
选择年1月至年10医院接受外科矫治的13例HOCM患者为研究对象，其中男8例，女5例；年龄29.3（1~47）岁；体质量38（12~65）kg。术前主要临床症状为胸闷、胸痛、心悸、头晕。心功能I级4例、II级5例、III级4例。心脏杂音在胸骨左缘第3~4肋间和心尖明显，呈喷射性，分别向主动脉瓣区与左腋下传导。心电图提示病理性Q波5例，频发房性期前收缩1例，左前分支传导阻滞3例，右束支传导阻滞1例，阵发性室性心动过速1例。胸片提示心胸比例0.46~0.72。术前经胸超声心动图结果提示左心室壁及室间隔非对称性增厚，左心室流出道严重狭窄，左心室流出道峰值压差50mmHg（1mmHg=0.kPa），左心室流出道峰压差（52~mmHg），平均（85.3±40.5）mmHg。均存在典型的二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolicanteriormotion，SAM），合并右心室流出道狭窄1例，二尖瓣轻度关闭不全5例，轻-中度关闭不全4例，中-重度关闭不全4例，合并主动脉瓣关闭不全1例。
1.2手术方法
全组患者均在气管插管全身麻醉、低温、体外循环下进行手术，常规经食道超声监测明确肥厚肌肉的位置、厚度、跨压差，二尖瓣前叶有无前移及二尖瓣反流程度。主动脉根部灌注冷血心脏停搏液，心脏表面放置冰屑降温保护心肌。心外探查升主动脉外形改变，瓣环有无狭窄，升主动脉有无狭窄及扩张。在升主动脉根部做斜切口或橫切口，切口上端平行升主动脉，用小拉钩提起右冠状动脉瓣显露术野，探查室间隔和左心室流出道，明确肥厚部位、程度及二尖瓣结构有无异常。在右冠状动脉中点偏右1~3mm处，用小弯刀作一垂直于室间隔的切口，在左、右冠状动脉瓣交界的下方，做一与右侧室间隔切口平行的切口，纵行切除两切口之间的肥厚室间隔。切口的顶端离主动脉瓣环10mm，切除范围一直延展到左侧的二尖瓣前叶，切除厚度取决于术中食道超声测量的室间隔肥厚程度，避免切穿室间隔，一般我们纵向切除的范围扩大到心尖。沿着尖部达乳头肌基底部，分开乳头肌与室间隔或与心室游离壁的融合区，分离并切除异常腱索结构及附着在室间隔的二尖瓣叶纤维，切除后能清晰辨认二尖瓣结构。经右心房、房间隔切口暴露二尖瓣，行二尖瓣成形或置换手术。心脏复搏后，予食道超声评估心内畸形矫治情况：2例患者术后因左心室流出道残余梗阻需要再次转机行左心室流出道疏通；5例二尖瓣轻度关闭不全、4例轻-中度关闭不全、4例二尖瓣中-重度关闭不全。行左心室流出道疏通术后，采用R-P-R技术、瓣膜折叠、腱索替换等方法对4例二尖瓣病变严重患者行瓣膜成形术，术后11例二尖瓣轻度反流或无反流。2例术前二尖瓣中-重度反流患者行二尖瓣成形效果欠佳，改行二尖瓣机械瓣置换；2例二次转机行左心室流出道疏通；1例合并右心室流出道狭窄予自体心包片行右心室流出道加宽。
2结果
本组主动脉阻断时间（68.1±6.5）min；体外循环转流（75.4±6.0）min。术后呼吸机辅助时间1~3d。手术早期1例出现低心排血量综合征，术后2d死亡；4例患者合并左束支传导阻滞；其余患者手术效果满意，住院时间8.4（7~13）d，无近期或中期死亡及相关并发症。术后左心室流出道压差比术前明显降低[（14.3±8.3）mmHgvs.（85.3±40.5）mmHg（1mmHg=0.kPa）]。术后食道超声提示SAM征消失，5例二尖瓣轻度关闭不全、4例轻-中度关闭不全、4例二尖瓣中-重度关闭不全。本组4例因二尖瓣病变严重需要行瓣膜成形术，其中有2例二尖瓣成形效果满意；另外2例行二尖瓣成形后，术中食道超声提示中度及中度以上关闭不全，改行二尖瓣机械瓣置换术，出院后门诊超声心动图随访10年，效果满意。2例二次转机行左心室流出道疏通，1例合并右心室流出道狭窄予自体心包片加宽右心室流出道。术后12例随访，随访率%，主要以门诊及电话随访。分别于术后1个月、3个月、6个月、12个月，以后分别每年门诊复查超声心动图、心电图1次，随访1个月~10年，暂无患者因左心室流出道狭窄而再次手术；患者症状明显改善，活动量明显增大，生长发育改善，心功能恢复II级8例，I级4例。
3讨论
HOCM现认为是一种遗传性原发性心肌肥厚，以心肌非对称性肥厚、使心腔变小为特征，尤以室间隔局部肥厚为特点，室间隔突出左心室，收缩时二尖瓣前叶向肥厚室间隔移位引起左心室流出道狭窄、梗阻和二尖瓣反流，表现为左心室血流受阻和左心室顺应性下降，发病率为0.2%。超声心动图是目前HOCM的首选诊断手段，可以明确肥厚肌肉的位置、厚度、跨压差，二尖瓣前叶有无前移及二尖瓣反流程度。
HOCM根据病情轻重有多种治疗方法，如药物治疗、双腔起搏器、经皮室间隔化学消融。然而，Altarabshed等[3]对成人及青少年HOCM的外科治疗做了长期随访，并与药物治疗和经皮室间隔化学消融结果进行了比较，结果显示，外科治疗在青少年中，长期疗效达92%，再次手术率仅5%；在成人手术，围术期病死率低于1%，症状缓解率99%，起搏器植入率小于2%，10年生存率90%，再次手术率3%。另外，化学消融治疗围术期病死率为1.5%，远高于外科手术，而且25%的患者因为房室传导阻滞或室性心律而放置永久起搏器或体内自动除颤，症状缓解率为89%，再次手术率达6%。如上所述，外科治疗HOCM，手术疗效好、生存率高、并发症少，效果可靠，相对比较安全，仍然是治疗HOCM的“金标准”[4]。国内外一些大的心脏中心，单纯室间隔肥厚切除手术死亡率文献报道1%，同期行冠状动脉旁路移植术或二尖瓣成形或置换术，手术死亡率为5%[5]。中远期随访结果：5年生存率达到98%，10年生存率达到95%，手术患者整个生存率优于非手术患者，而且能降低远期心脏猝死危险，甚至使患者可以获得与正常人几乎一致的生活质量[6]，无论年龄大小，效果一样[7]。根据年美国心脏协会HOCM治疗指南，适应证主要包括：静息或激发左心室流出道最大压差50mmHg，临床症状明显，药物治疗效果不良，伴有不能耐受的药物副作用，或伴有心房颤动、晕厥和心脏停搏的高位患者应尽早手术。
对于左心室流出道的疏通，Morrow术作为经典的手术切除方式被广泛应用。近年来，有学者发现术后复发狭窄的主要原因是肥厚心肌切除不切底，切除的宽度和向心尖区的延展度不够，导致室间隔中部水平的室间隔切除范围不够大而容易发生狭窄，因此，主张采用扩大Morrow术[8]。切除范围更加扩大，对二尖瓣乳头肌和心室壁的黏连予以松解、左心室心尖部位的异常肌束进行彻底切除[9-11]。本组患者均采用扩大Morrow术，术后并发症少，左心室流出道疏通满意。室间隔肥厚心肌切除术后最为常见的心律失常是心脏传导阻滞。本组有4例患者术后出现左束支传导阻滞，考虑与切口切除范围相对向右侧扩展有关，因此，改良扩大Morrow容易导致左束支传导阻滞，若患者术前合并完全性右束支传导阻滞，术后发生完全性房室传导阻滞几率高，本组无出现III房室传导阻滞的患者。手术早期死亡1例，术后出现低心排血量综合征，2d后死亡，死亡原因主要与此类手术开展的早期我们心脏中心认识及经验不足有关，术中心肌保护不佳及左心室流出道疏通不完全。
对于二尖瓣关闭不全的处理，我们的体会及认识：二尖瓣轻-中及部分中-重度二尖瓣反流的HOCM患者，改良扩大Morrow术切除肥厚室间隔肌束，降低左心室流出道压差后，二尖瓣反流得到纠正，SAM现象消除，无需行瓣膜置换手术。而对于二尖瓣中-重度反流的患者则应积极处理，大部分行二尖瓣成形术后可取得满意的效果，但也有10%~20%的患者二尖瓣本身有先天性发育异常，或内源性二尖瓣病变非常严重，不能修复，可予置换。近年来，二尖瓣成形术在此类患者中越来越被重视，医院对二尖瓣成形技术进行了大量的研究和病例分析报道[12]，其Hagege等[13]提出的R-P-R技术应用广泛。R-P-R技术建议充分切除增厚的室间隔心肌和异常乳头肌、二尖瓣前叶行水平或垂直的折叠，充分松解左心室壁至乳头肌的异常附着组织，术后对其进行长期的随访，5年免于再次手术率98%。二尖瓣成形术本身也可以引起SAM征，根据二尖瓣关闭不全的不同分类，特别以二尖瓣脱垂或二尖瓣联枷式后叶，我们心脏中心对此进行瓣叶切除或者置换人工Gore-tex腱索来替换脱垂或者没有腱索支撑的瓣叶部分，对于成形后二尖瓣仍存有中央性反流的患者，我们予加用成形瓣环加固环缩瓣环，为避免出现SAM征，一般二尖瓣成形环选择型号稍偏大。本组有4例患者因二尖瓣病变严重需要行瓣膜成形术，分别采用上述各种成形方法，其中有2例二尖瓣成形后术中经食管超声心动图显示效果满意，出院后门诊超声心动图随访10年，效果满意。另外2例行二尖瓣成形后，食道超声提示中度以上关闭不全，改行二尖瓣机械瓣置换术。术后患者常规应用β受体阻断药、钙拮抗剂、血管活性药物。
综上所述，改良扩大Morrow术治疗HOCM技术难度大，至今仍未能在心脏外科普及，医院心外科。年美国心脏协会HCM治疗指南明确指出，此类手术应在有经验的医学中心并由有经验的心脏外科医师完成，同时指出，有“经验”术者是指累计20例以上此类手术的医师[14]。因此，我们认为加深外科医师理解肥厚型心肌病左心室流出道梗阻及二尖瓣前向运动现象所致的二尖瓣关闭不全的机制，有效、充分切除肥厚室间隔，积极、妥善行二尖瓣成形，外科治疗HOCM是安全、有效的。
参考文献（略）
敬请岭南心血管病杂志，心血管领域最新动态
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