来源：实用心电学杂志/医院心电生理室
随着心脏电生理研究的发展，人们对预激综合征的认识逐渐清楚。本文就典型预激综合征的发病机制、心电学特点、临床特点及处理原则作一简要概述。
１预激综合征研究概况及流行病学特点
１．１研究概况
１９１３年，ＳｔａｎｌｅｙＫｅｎｔ首次提出心房与心室之间除房室结外，可能存在额外的附加旁道。１９３０年，Ｗｏｌｆｆ等报道了１１例年轻患者，有阵发性心动过速或房颤病史，其心电图表现为窦性心律时存在束支阻滞及短ＰＲ间期。１９３３年，Ｈｏｌｚｍａｎｎ等认为，Ｗｏｌｆｆ等报道的病例不是发生了束支阻滞，而是除房室结外，房室之间存在一条附加通道。１９４４年，Ｏｈｎｅｌｌ证实了房室旁道的存在，并将预激综合征定义为“起源于心房的激动经旁路提早激动心室的一部分或全部”［１］。随着心脏电生理研究的不断发展，人们逐步掌握了预激综合征的电生理特征。房室旁道（Ｋｅｎｔ氏束）的存在形成了典型的预激综合征（Ｗ-Ｐ-Ｗ综合征），而结室、房束和束室间的连接（Ｍａｈａｉｍ纤维）引起了变异型预激综合征；以往认为房室结旁道（Ｊａｍｅｓ氏束）引起短Ｐ-Ｒ综合征（Ｌ-Ｇ-Ｌ综合征）。但现代电生理研究中并未发现Ｊａｍｅｓ纤维，故认为Ｌ-Ｇ-Ｌ综合征可能是由房室结加速传导而非旁道所产生的预激。
１．２流行病学特点及发生机制
经心电图检查发现，预激综合征的发病率约为０．１‰～０．３‰，但考虑到部分患者的预激波呈间歇性出现，行心电图检查时可能表现为正常，故实际发病率应高于统计值。绝大多数患者为散发，现认为其发病机制主要是房室环解剖及电生理连接发育异常。胚胎早期，房、室间心肌相连；胚胎发育过程中，心内膜垫和房室结组织形成中央纤维体和房室环，替代了房、室间心肌相连；而发育过程中遗留的一些散在的房室相连心肌最后没有凋亡，则形成了预激综合征的病理解剖基础———房室旁路。少部分预激综合征患者可能存在家族史，ＰＲＫＡＧ２基因异常与家族性预激综合征的发生相关［２］。
１．３与其他先天性心脏病的关系
７％～２０％的预激综合征患者合并有其他先天性心脏病，其中最常见的为Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形，在这些患者中，旁路常位于右侧［３］。其他先天性心脏病类型还包括肥厚型梗阻性心脏病、二尖瓣脱垂、房间隔缺损、室间隔缺损、大动脉转位、主动脉狭窄、右位心、冠状窦想室、心房动脉瘤、心脏横纹肌瘤、Ｍａｒｆａｎ综合征等。
２预激综合征的心电图特点
２．１典型预激综合征的心电图特点及其认识
２．１．１预激综合征的。电图3点
①ＰＲ间期缩短，小于０．１２ｓ；
②ＱＲＳ波群增宽，时限大于０．１０ｓ，起始部有粗钝的δ波；
③继发性ＳＴ-Ｔ改变；
④ＰＪ间期正常，小于０．２７ｓ。若同时伴有阵发性心动过速病史，可诊断为预激综合征。
２．１．２对预激图形的解释
预激图形的本质是旁路与正路（房室结）下传激动产生的一个融合波，其融合程度的大小主要取决于旁道与房室结传导功能的差异，差异越大，预激成分越明显。δ波表示激动经旁路提前激动心室；旁道与房室结传导功能的差异越大，δ波越明显。由于δ波的存在，ＱＲＳ波增宽。ＰＪ间期表示从心房开始除极到心室完全除极所需时间；预激综合征只是通过旁路提前激动心室部分心肌，即部分心室提前激动，而并不影响心房到心室除极的总时间，故ＰＪ间期正常。若ＰＪ间期延长，则提示房内、房室结或室内传导功能受损。
此外，有研究表明，预激综合征不仅影响ＱＲＳ波起始部分，也可影响ＱＲＳ波中间及终末部分［４］。这一特点有利于鉴别不完全潜在性预激综合征。
２．２预激综合征的分型
根据心电图表现和旁路前传功能，预激综合征可分为显性、间歇性、不完全潜在性、潜在性、隐匿性，其特点见表１。绝大部分旁道属于快反应纤维，前向传导速度快、传导时间恒定，在心房递增刺激时Ｓ-δ间期不变，不随刺激频率增加发生传导时间延长，无频率或周期依赖性递减传导（“全或无”特点）。部分旁路可表现为类似房室结的递减性传导，如房束旁道。
根据胸导联δ波方向，显性预激可分为Ａ型、Ｂ型及较少见的Ｃ型，
①Ａ型预激：Ｖ１～Ｖ６导联δ波向上，旁道多位于左室；
②Ｂ型预激：Ｖ１、Ｖ２或Ｖ３导联δ波向下，Ｖ４～Ｖ６导联δ波向上，旁道位于右室；
③Ｃ型预激：Ｖ１、Ｖ２或Ｖ３导联δ波向上，Ｖ４～Ｖ６导联δ波向下，旁道位于左侧壁。
罕见C型预激综合征一例报告
需要注意的是，预激综合征的分型是依据δ波方向，而非只考虑ＱＲＳ主波方向（图１和图２）。另外，部分患者同时存在房室多旁路，其中又以２条旁路（图３）多见。多旁路会引起复杂多变的预激图形和心动过速，有时鉴别较为困难。
２．３预激综合征与心律失常
与预激综合征相关的快速性心律失常主要包括两方面（图４～图７、表２）：①房性异位激动（房速、房扑、房颤）经旁道下传心室；②激动在旁道与房室结或旁道与旁道之间形成房室折返性心动过速。
２．４预激综合征相关鉴别诊断
２．４．１预激与心肌梗死
由于预激综合征时，心脏的除极顺序发生改变，负向δ波往往酷似病理性Ｑ波而被误诊为心肌梗死［５］。若旁路位于左侧壁，起始除极向量方向向右，则在侧壁Ⅰ、ａＶＬ导联上出现Ｑ波，酷似高侧壁心梗；若旁路位于右侧壁，则起始除极向量向左，右侧胸导联上可见明显的Ｑ波，酷似前间隔心梗；若旁路位于后间隔，则心室除极起始向量指向上方，使得下壁导联出现Ｑ波，酷似下壁心肌梗死。
同理，正向δ波可以掩盖病理性Ｑ波，从而妨碍心肌梗死的诊断［５］。需结合患者病史，寻找ＳＴ-Ｔ原发性改变的证据，并结合心肌酶学检查，或者通过运动加快心率、药物或食管心房调搏暂时消除δ波或射频消融术永久消除δ波进行鉴别。若δ波消除后Ｑ波消失，则支持预激综合征酷似心肌梗死心电图改变；若δ波消除后新出现Ｑ波，则需考虑预激综合征掩盖心肌梗死的可能（图８）。
２．４．２预激与心室肥大
若旁路位于左侧，心室除极向量向右，则右侧胸导联表现为明显的Ｒ波，可酷似右心室肥大心电图改变；若旁路位于右侧，则正好相反，可酷似左心室肥大心电图改变。鉴别诊断的要点仍为药物或食管心房调搏暂时消除δ波，或射频消融永久消除δ波。
２．４．３预激与房室或束支阻滞
预激可合并房室或束支阻滞，其显著特点为ＰＪ间期延长。以下对这两种情形分别予以阐述。
对于预激合并房室阻滞的情形，因同时有正路（房室结）及旁路下传，旁路下传可掩盖正路阻滞，包括如下两种。①合并一度房室阻滞：激动可沿旁道下传，ＰＲ间期不延长，但ＰＪ间期延长，可诱发ＡＶＲＴ；且由于ＲＰ′较长，ＡＶＲＴ频率较低，异位房性激动（房速、房颤、房扑）可沿旁道下传形成心动过速。②合并三度房室传导阻滞：激动只能沿旁道下传心室，ＱＲＳ波呈完全性预激图形，ＰＪ间期延长，不能诱发ＡＶＲＴ，但异位房性激动可沿旁道下传。
对于预激合并束支阻滞的情形，右束支阻滞时，需先激动间隔部、左心室，再沿心室肌向右除极激动右室。若合并右侧旁路（Ｂ型预激），本应延迟激动的右室此时提前除极，掩盖了典型的右束支阻滞图形；同样，左侧旁路（Ａ型预激）可以掩盖左束阻滞图形。此时，消除δ波仍然是最可靠的鉴别诊断方法（图９～图１２）。
综合图９～图１２所示，最终诊断如下：Ｂ型预激综合征掩盖完全性右束支阻滞及Ｏ-ＡＶＲＴ。
２．４．４间歇性预激与室性早搏
间歇性预激综合征与室性早搏的鉴别诊断有时较为困难，尤其是当室性早搏的起源部位接近预激旁路部位时。鉴别的要点是观察ＱＲＳ波之前有无相关Ｐ波：Ｐ波固定出现在ＱＲＳ波之前，且随其频率的提高而提高，ＰＪ间期恒定不变，支持间歇性预激的诊断；否则，支持室性早搏。食管心房调搏检查可显露或消除预激波，有利于鉴别诊断。
２．４．５预激掩盖早期复极综合征
预激综合征因继发性ＳＴ-Ｔ改变，可掩盖Ｊ波及ＳＴ段抬高，从而掩盖早期复极综合征。近年来研究发现，早期复极综合征与室颤等恶性心律失常密切相关，部分预激综合征患者发生室颤，甚至碎死的原因可能是合并的早期复极导致心肌复极程度不均匀、电异质性增加，从而诱发恶性心律失常，但由于其被预激波所掩盖，有时忽略了对其的诊断。Ｈａｓｅｇａｗａ等［６］报道的１例预激综合征患者发生室颤的原因则考虑由合并的早期复极综合征引起。
３预激综合征对心脏劝能的影响及治疗原则
３．１临床表现
无心动过速发作史患者可无任何临床症状，而有心动过速发作史患者往往临床表现为阵发性心悸。部分患者可表现为晕厥，其发生机制是心室率突然加快，导致心排血量下降，引起脑供血不足而出现黑暖或晕厥；也可能是心动过速突然停止后出现了快慢综合征，从而导致晕厥。极少数患者表现为碎死，可能原因是房颤沿旁路迅速下传心室诱发了室颤。需注意的是，室颤也可能是其他导致恶性心律失常疾病（如早期复极综合征）所致，但被预激波所掩盖［６］。
３．２预后情况与处理原则
通常认为预激综合征患者预后良好，对于无症状患者一般无需特殊处理。对于室上速发作者，血流动力学不稳定时首选电复律；对于血流动力学稳定、暂时不打算行射频消融术者，可采用刺激迷走神经（如压迫颈动脉窦、刺激咽喉部、Ｖａｓａｖａｌ呼吸），必要时可给予药物复律。对于预激房室折返性心动过速，首选ＡＴＰ，普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药物亦有效。食管心房调搏超速刺激对折返性心动过速安全有效［７］，亦适用于孕妇；对药物复律无效患者通常也有确切疗效。应注意的是，对于快速房性心律失常（如房扑、房颤），静脉推注维拉帕米、利多卡因、洋地黄类药物可加快旁道的传导，从而加快患者心室率，故为禁忌证，可选用普鲁卡因胺、普罗帕酮或胺碘酮。
对于心动过速反复发作者，建议首选射频消融旁道，原因是反复心动过速可引起心动过速性心肌病。对无心动过速发作病史但旁道不应期＜２７０ｍｓ的患者，也可建议行射频消融术，因该类患者发生房扑、房颤时激动迅速经旁道下传引起室颤、甚至碎死的风险较高。另外，有少量病例报道，心电图有预激图形而无心动过速病史且无扩张性心肌病家族史的患者出现了心脏扩大、心功能降低的情况，其中一个规律是旁道位于右侧，且这些患者在用药物（胺碘酮）或射频消融阻断旁道前传功能后心功能迅速得到改善。由于此类患者病例数偏少，尚无大规模流行病学研究。心功能下降的原因考虑与心肌除极不同步而导致心肌收缩异常有关，因为超声检查发现右侧旁道患者心室间隔部出现运动不协调。部分学者建议对于右侧旁道患者应密切随访心脏超声，必要时无论有无心动过速，均可行射频消融术消除右侧旁道，避免出现非心动过速性心肌病［８－１０］。
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