题63
32岁女性，既往先天性心脏病病史。此次因进行性乏力、虚弱就诊。心电图见图63-1。
该患者最可能的先天性心脏病是：
A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.左室发育不良D.先天性矫正型大动脉转位E.Ebstein畸形D
解析：先天性矫正型大动脉转位时，存在心房-心室和心室-大动脉两个连接关系的不一致：右房一左室一肺动脉一左房一右室一主动脉。由于房室连接不一致，传导束多纤细、纡曲，且随时间延长呈进行性纤维化，可引起严重心律失常，如三度房室传导阻滞。另外，与正常人比，由于其左右束支位置互换，使间隔除极由正常时的左向右变为右向左，心电图上表现为下壁Ⅱ和Ⅲ导联出现Q波，而V5及V6导联无Q波出现。
房间隔缺损最常见的为继发孔型，典型心电图表现为不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏，右胸导联出现rsr、rSR型QRS波群，少数患者出现完全性右束支阻滞。原发孔房间隔缺损的解剖部位涉及房室交界区，易合并传导紊乱。典型心电图表现为一度房室传导阻滞和电轴左偏，左前分支阻滞。右室扩大的患者通常合并右束支传导阻滞。完全性房室传导阻滞和心房颤动常见于老年患者。
中重度左向右分流的室间隔缺损先出现左室肥厚的心电图改变，随着病程进展，可出现右室肥厚、双室肥厚的心电图改变，一般不会出现完全性房室传导阻滞。室间隔缺损最常见的类型是膜部室间隔缺损。由于室间隔膜部正好是希氏束穿行处，当应用Amplatzer伞等进行介入封堵时，可能会压迫房室结、希氏束、束支，产生传导阻滞。但绝大多数传导阻滞是一过性的，无须植入永久性起搏器。
Ebstein畸形的患者心电图多表现为右房增大，完全性或不完全性右束支传导阻滞。在所有患者中，约有42%合并一度房室传导阻滞，部分源于右房扩大，部分由于房室结畸形，或畸形的中心纤维体压迫房室结。三度房室传导阻滞罕见。
左心发育不良患者，心电图主要表现右心肥大，如P波高尖，电轴右偏和右室肥厚等。
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