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学术荟萃张刚成新时代背景下先天性心脏病的

　　近十几年来，随着心脏介入技术的迅速发展，越来越多的先天性心脏病（以下简称“先心病”）已从以往的单纯外科开胸手术治疗，逐渐转变为手术和介入共同治疗。特别是对于一些复杂先心病，内科介入技术的微创优势与外科手术的适应证优势相互结合，这种全新的镶嵌治疗（hybridprocedure）模式已经成为先心病治疗的趋势和发展方向。通过镶嵌治疗减少了手术的创伤、扩大了手术适应证范围，改善了手术效果，同时降低手术和介入治疗各自的风险，也减轻了患者的痛苦和家庭的经济负担。

　　以前的内外科镶嵌治疗主要指外科术中的辅助介入治疗，如多发室间隔缺损的室间隔修补结合术中肌部室缺的封堵等。现代意义的先心病镶嵌治疗一般分为外科手术前的镶嵌治疗（包括球囊房间隔造口术、体-肺动脉侧枝血管栓塞术等）；外科手术中的镶嵌治疗（包括内外科联合间隔缺损封堵术、经皮胸前穿刺治疗婴幼儿先天性瓣膜狭窄、经胸肺动脉闭锁球囊扩张术、经胸瓣膜置入术等）；外科手术后的镶嵌治疗[包括各种术后残余分流和（或）狭窄的介入治疗、右室流出道成形术后远期肺动脉瓣置入等]。现针对临床常用的一些先心病镶嵌治疗中国现状做出点评，并展望未来的发展趋势。

先心病镶嵌治疗的条件

　　先心病镶嵌治疗的条件包括软件和硬件两个方面。

　　软件方面：包括内科介入团队、心脏外科团队、超声及影像团队。首先需要技术成熟的内科介入团队，能够独立操作并完成常规先心病的介入治疗，每年先心病介入治疗应该在例以上，对常用心脏介入和外周介入的器械要能够熟练应用。复杂先心病的介入治疗往往没有一定的常规，需要开创性思维，台上可能需要临时应用一些非常规的导管、导丝以及各类支架球囊或者封堵器等，所以技术娴熟的介入团队是必须条件。其次，心脏外科团队的水平决定了先心病镶嵌治疗的手术复杂程度，其中Switch术式是标杆性的手术，如果外科团队能成熟开展新生儿完全性大动脉转位的Switch手术，则绝大多数复杂先心病的镶嵌治疗都可以开展。还有超声和影像团队也必不可少，可以提供术前诊断、术中监测和术后评估，为下一步治疗方案提供依据。

　　硬件方面：杂交手术室在标准心脏外科手术室基础上，整合了数字减影血管成像（DSA）、超声心动图（包括食道超声）、CT以及核磁共振等系统，这种“一站式”硬件设施提供了全方位的诊治条件，使镶嵌治疗的开展变得更快捷、安全。但是，杂交手术室费用昂贵，而且并不是开展镶嵌治疗的必要条件，临床中要根据患者病情选择具体的治疗场所和治疗方式，在标准外科手术室加上食道超声的配合，也可以完成大多数先心病的镶嵌治疗。

　　一台复杂先心病的镶嵌治疗，需要多学科团队特别是内外科医生的完全信任和充分沟通，术前精心设计手术方案，术中密切配合，影像医生及时评估治疗效果，才能达到最好的结果。术者（抉择者）的责、权一定要明确，术者掌控全局，决定手术台上治疗方案是否要更改，是否终止或继续手术等。

常见先心病镶嵌治疗的现状和思考

　　2.1经导管房间隔造口术（BAS）房间隔造口术是最早报告用于复杂先心病姑息性治疗的介入方法，属于外科手术前的介入治疗。以前主要应用于婴幼儿完全性大动脉转位(TGA)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)以及左、右心发育不良综合征等患儿，由于新生儿卵圆孔基本上都是开放的，应用球囊扩张进行房间隔造口相对简单易行，可以有效缓解紫绀、缺氧及酸中毒状况，使患儿达到外科手术的条件。但是近年来，随着小儿心脏外科技术水平的进展，特别是婴幼儿体外膜肺氧合（ECMO）技术的突飞猛进，绝大多数TGA和TAPVC的患儿在新生儿期都可以有效根治，使得BAS应用越来越少而几乎失传，市面上已很难找到合适的婴幼儿球囊导管。

　　另一方面，在心脏术后静-动脉体外膜肺氧合（V-AECMO）的患者中，BAS技术又找到了用武之地。对于术后严重心力衰竭的患者，V-AECMO辅助可以有效地维持循环压，满足器官灌注需要。但是心脏术后心力衰竭患者在应用ECMO辅助时会存在左心室舒张末压持续过高，引起肺静脉高压、肺水肿，甚至进展为不可逆的肺功能衰竭。除此之外，左心血流缓慢，血流淤滞，左心系统血栓形成的风险增加，是导致体循环栓塞的原因之一。BAS技术可以在房间隔造口进行左心引流，降低左心前负荷，利于心肌和肺水肿的恢复。房水平造口导致左向右分流后，左心内血液流动增加，心腔内血栓形成的风险也会降低。医院已经在11例心脏外科术后ECMO患者中应用BAS技术行房间隔造口左心引流（图1），取得了满意的疗效，相关数据正在整理发表。

　　BAS作为一项“古老”的介入治疗技术，在外科术前的应用越来越少，而在外科术后的应用反而越来越多。这也是心脏介入医生必须要掌握的一种基本技术。

　　2.2经皮胸前穿刺治疗婴幼儿先天性瓣膜狭窄和（或）闭锁主要包括3种疾病：先天性极重度主动脉瓣狭窄、先天性极重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁。这些患儿往往病情极其危重，约50%患儿在两周内、80%患儿在6个月内死亡。治疗方法包括传统外科手术和经皮介入治疗（经皮球囊扩张、射频打孔等），但是不管是外科手术还是介入治疗都有其先天的缺陷，病死率都非常高。近年来发展出一种镶嵌治疗方式治疗这类患者：在胸骨正中切口，经升主动脉和（或）右室流出道穿刺，在食道超声引导下经过膜性闭锁或者重度狭窄的瓣口，导入导丝和球囊，进行球囊扩张，食道超声确定扩张部位和评估治疗效果。这种方法既避免了传统外科手术的体外循环、心肌切开等损伤，又避免了经皮介入治疗的相关并发症，手术效果非常好，术后恢复时间也比较快。医院、医院、上海儿童医学中心以及医院医院都常规开展，基本上取代了以前的外科开胸和射频打孔，非常有发展前途。图2是医院的一台标准先天性心脏瓣膜狭窄和（或）闭锁镶嵌治疗的手术站位。

　　2.3间隔缺损的内外科镶嵌治疗近几年来，心脏外科医生发展出了一种非体外循环下经胸微创封堵房间隔缺损、室间隔缺损，相对于传统开胸手术，减小了手术创伤，避免了体外循环，确实具有一定的优势。但是相对于经皮介入封堵治疗还是需要气管插管，创伤也较大，而且既有外科并发症又有介入并发症发生的可能，治疗适应证又与经皮介入治疗完全重合，笔者认为这不是简单先心病介入治疗的发展方向和趋势，严格意义上也不属于先心病的镶嵌治疗。另外还有一种合并肌部室缺的多发缺损，是镶嵌治疗的绝对适应证，在外科常规修补室缺的基础上，针对肌部室缺进行术中封堵治疗，极大地缩短了体外循环的时间，且不受体质量的影响，堵闭效果也比外科修补更彻底，这种镶嵌治疗方式值得大力推广。

　　2.4残余狭窄和（或）梗阻的介入治疗对于先心病术后出现的残余左室流出道、主动脉瓣狭窄，或者右室流出道、肺动脉及其分支狭窄，以及静脉吻合口狭窄等情况，二次开胸视野不清，疗效有限，采用球囊扩张或者支架置入均可以达到治疗效果。但是目前存在的问题是单纯球囊扩张对肺动脉分支狭窄效果有限，往往需要置入支架治疗。但是目前肺动脉专用支架品种非常少，特别是针对婴幼儿和小小孩的支架基本上没有，一般把外周支架应用在肺动脉上面，随着年龄的增长会出现再狭窄，远期效果有限，所以临床急需专用的可以二次扩张的肺动脉支架。

　　2.5体-肺动脉侧枝血管栓塞术伴右室流出道狭窄或闭锁的复杂紫绀型先心病，如法洛氏四联症（TOF）、右室双出口（DORV）、肺动脉闭锁（PA）及单心室（SV）等，其肺循环血供往往由固有肺动脉、动脉导管、主要的体-肺侧枝血管(majoraortapulmonarycollateralarteries,MAPCAs)共同承担，如果固有肺动脉存在先天性狭窄甚至闭锁，则肺循环的血供则主要依赖MAPCAs和（或）动脉导管供给，在杂交手术室先介入封堵MAPCAs，再同期行外科矫治手术，即通过内外科的镶嵌治疗，降低术后肺部并发症，减少病死率。这里面涉及到一个材料问题，绝大多数中小MAPCAs都可以选用便宜实用的不可控弹簧圈，比较大的血管可以置入多枚弹簧圈达到封堵效果；对于较大的MAPCAs或者外科术中不易探及的巨大MAPCAs，可以选择血管塞（Plug）或者动脉导管未闭封堵器封堵；对于比较细小的MAPCAs，选择微导管甚至明胶海绵，也一样可以达到堵闭的效果。常用治疗器械见图3。对于合并MAPCAs的复杂紫绀性先心病这种镶嵌治医院医院、医院、医院等常规开展。

　　2.6Fontan类手术后窗孔封堵术单心室和其他不能进行双心室矫治的复杂先心病，Fontan类手术是标准治疗方式，高危患者常常在心房内板障留下“开窗口”，但开口大小会影响患者的血氧饱和度，也存在栓塞的风险。在血流动力学调整完成后，需要将窗口关闭，根据不同的位置和大小可以选择房间隔缺损封堵器、动脉导管未闭封堵器或者弹簧圈关闭。但是关闭窗口前要做详细的血流动力学检查，符合条件才能闭合窗口，否则会引起严重的肝淤血等并发症。笔者经治的一例3岁Fontan术后一周患儿，血流动力学平稳，顽固性低氧血症，吸氧状态下血氧饱和度低于50%，急诊关闭“开窗口”（图4），血氧饱和度即刻升到90%以上，达到转出ICU的条件。

　　2.7残余缺损和（或）分流的介入治疗外科先心病术后残余分流，或者合并肺动脉高压预留的房间隔开口和（或）室间隔活瓣，这类患者如果术后血流动力学达标，均可以选择适当的时机进行介入封堵治疗，减少二次开胸的风险。国内外多家单中心报道残余分流的介入治疗疗效佳，风险低，损伤小，是有适应证的外科术后残余分流的最佳选择。笔者治疗一例9岁患儿，右室双出口术后1个月巨大左室右房漏，选用14mm动脉导管未闭封堵器成功封堵，避免了二次开胸手术（图5）。

先心病镶嵌治疗展望

　　先心病的内外科镶嵌治疗其实没有定式，这里没有阐述的还有很多，比如复杂先心病的右室流出道支架置入术、右室流出道疏通术后经导管肺动脉瓣置入术、动脉导管依赖型复杂先心病的动脉导管支架置入术，以及镶嵌治疗在左心系统中的应用等，随着介入技术和外科理念的发展，镶嵌治疗还会“创造”出很多新的术式。这些新术式有一个共同点：病例少、近期效果显著、远期疗效不明。临床急需开展全国多中心研究，总结大数据，规范适应证，评估远期疗效，制定中国的先心病镶嵌治疗指南。在此之前，各家中心应该成立专家委员会，对每一项新技术进行客观评价和管理，避免盲目扩大适应证，开展“伪镶嵌”治疗，从而促进真正的镶嵌技术健康发展，最终使患者获益。

　　心脏领域的内外科融合是未来的大趋势，镶嵌技术是先心病治疗的必然发展方向，随着影像技术和介入器械的改进，镶嵌技术有着广阔的应用前景，医院、上海儿童医学中心等已经开展胎儿先心病的介入治疗，外科预处理后的改良介入全腔静脉-肺动脉连接医院、医院等单位开展。临床医生要做好准备，勇于开创性思维，用严谨的态度敢于创新和实践，才能适应先心病专科的发展，更好地服务于患者。

图1体外膜肺氧合球囊房间隔造口

图2医院镶嵌治疗手术站位

图3体-肺侧枝血管介入治疗中常用封堵器械

A：带纤毛的弹簧圈；B：动脉导管未闭封堵器；C：血管塞；D：二代血管塞

由4个分图组成，应有分图号及分图题

图4Fontan术后开窗口封堵术

图5右室双出口术后左室右房漏介入治疗

作者：张刚成（医院）

专

家

简

介

　　张刚成，主任医师，教授。现任医院先心病中心主任，医院儿童医学中心主任，国家卫计委先心病介入培训基地导师、负责人。

　　以结构性心脏病及肺动脉高压领域的介入诊断和治疗为专业特色，在湖北省内率先大规模开展先天性心脏病的介入治疗。在国内较早进行复杂先天性心脏病内外科镶嵌治疗(杂交手术)、主动脉缩窄球囊扩张治疗、先天性心脏病复合畸形的介入治疗、冠状动脉瘘介入封堵治疗以及心源性脑卒中的研究和介入治疗。

　　在华中地区最早开展肺动脉高压的专科诊断和治疗研究，建立肺动脉高压及先天性心脏病国家诊疗培训基地。主持及参与国家、省市级科研课题及人才计划项目18项；作为主要研究者（PI）主持国际多中心药物临床试验12项，医疗器械临床试验8项；主编专著3部，参编专著6部，发表文章60余篇，取得国家专利8项。荣获第二届武汉市中青年医学骨干人才、武汉东湖新技术开发区人才计划。

　　社会兼职有全国心血管疾病介入诊疗技术培训基地（结构性心脏病介入）导师、中国医师协会心内科分会结构性心脏病专业委员会委员、中华医学会心内科分会肺血管病学组委员、医院协会孕产期母儿心脏病专业委员会常务委员、中国非公立医疗机构协会心外科专委会结构性心脏病学组组长、中国老年保健医学研究会心脏学会心肺血管委员会副主委、亚太心脏联盟结构性心脏病分会委员。

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