一、《妊娠合并心脏病风险评估和管理》—王齐敏
王齐敏：福建医院心外科主任医师、医学博士、副教授，长期从事心脏外科临床工作，曾在英国及日本进修学习。擅长先天性心脏病、风湿性瓣膜病、冠心病、大动脉瘤的外科治疗以及心脏微创外科。
妊娠合并心脏病发生率为1%--3%，死亡率为15%。死亡原因：心衰和严重感染。常见合并心脏病：风心：80年代以前；先心：近30年，治疗技术进步，手术后多；主动脉夹层：马凡，高血压；妊高症：围产期心肌病（PPCM)和心律失常。
产科医生面临问题：心脏手术后妊娠的最佳时机、妊娠期的抗凝治疗、心脏病孕产妇的妊娠期管理、孕妇原有心脏病病情恶化、围生儿易发生自然流产、围生儿死亡、小于胎龄儿、呼吸窘迫综合征、早产及颅内出血等并发症。
妊娠期血流动力学变化：血容量增加，32W-34W，CO30%-50%；妊娠早期、中期3个月：血浆胶体渗透压降10%--15%，易肺水肿；临产宫缩增加ML静脉回流量；胎儿娩出后CO增60%－80%，易心衰；产后4W－12W，恢复孕前状态。
高风险合并症＞10%－50%：ASD，VSD，PDA伴重度肺高压；重度瓣膜病变；重度主动脉缩窄；马凡综合征合并升主动脉或窦部扩张；心功能III级或IV级未纠正心脏病；重度肺高压；PPCM（围产期心肌病）伴心功能不全；严重心律失常。
中风险合并症1%－10%：ASD，VSD，PDA大分流；紫绀型先心；重度肺动脉瓣狭窄；中度主动脉瓣狭窄；中度二尖瓣狭窄；人工瓣膜；PPCM（围产期心肌病）心功能正常；未纠正主动脉缩窄。
低风险合并症＜1%：ASD、VSD、PDA小分流；不伴心功能不全的复杂先心手术后，如法四术后心功能正常瓣膜反流；轻中度肺窄；不伴狭窄的二叶主动脉瓣。
分娩方式选择：心功能I级－II级：自然阴道分娩；心功能III级或IV级：剖宫产；患者已经心衰，原则上在控制心衰24－72小时后剖宫产；围产期心电监护，SPO2监护，严格输液量。
合并先心病风险评估及管理：（1）左向右分流：ASD、VSD、PDA；疾病严重程度主要取决于缺损大小和分流量大小，修补术后无PH，可以正常妊娠分娩；未修补，分流量小，心功能I级－II级，定期复查心脏超声，心脏无扩大，可以自然分娩；未修补，分流量大，心功能II级以上，及时终止妊娠。（2）艾森曼格综合征：母婴病死率30%－50%，严禁妊娠，意外妊娠应立即终止妊娠，持续氧疗。降肺动脉压药，波生坦，前列地尔类；预防血栓，用药6W。（3）法洛氏四联症：最常见复杂先心；未纠治手术，不宜妊娠；根治手术后，心功能I级－II级，可以妊娠，必须严密观察，分娩选剖宫产；手术后心功能III级－IV级，禁止妊娠，如已经妊娠，无论胎儿是否足月，应立即终止妊娠，剖宫产。
合并风心病的风险评估及管理：轻度狭窄或（和）轻度关闭不全：可耐受妊娠。重度狭窄或关闭不全：禁止妊娠，如已经妊娠，无论胎儿是否足月，应终止。中度狭窄，中度关闭不全，不宜妊娠，如已怀孕需要根据心功能，以及心脏超声心腔有否扩大来决定是否继续妊娠。
人工瓣膜妊娠：中风险，1%－10%，心功能与抗凝；胎儿畸形率：华法林过胎盘，过渡肝素？心功能评估I级－II级，LVEF〉55%，无肺动脉高压，心腔无扩大，可妊娠；妊娠心功能评估：需心脏超声定期随诊，产前1周应复查；围产期：心电监护，水平衡，电解质；分娩方式：根据心功能，二胎需要，剖宫产。人工瓣膜妊娠抗凝问题：低剂量华法林：INR1.8－2.3；孕期加强检测PT：有高凝倾向，增减以4分之1片调整之；孕期前3个月，肝素替代？产前停药：时机，K1对抗；恢复抗凝：产后24h无活动性出血，服药后3天查PT，调整华法林量使PT达到目标值，是否“低分子肝素”桥过渡？
合并主动脉夹层处理：主动脉夹层病因：高血压，马凡综合症；临床表现：典型为胸痛，持续；诊断：心脏超声，CTA，MRI？治疗：III型支架，I型和II型外科手术，原则保孕妇。
孕妇心脏手术时机：先剖宫产：产妇出血，感染；先孕妇心脏手术：死胎，体外循环降温，缺氧；原则：先保孕妇；现实中：患者及家属要求同时保，难度大。
孕妇的心脏直视手术：6例孕妇的心脏直视手术中体外循环的管理结果6例孕妇患者除1例Ⅰ型ADAA患者术后24h因突发室颤母婴死亡外，其余均康复出院，无胎儿死亡。结论尽量保证母婴的充分氧供，减少胎儿应激反应和胎盘血管阻力的升高，才能为母婴提供一个强大的技术保证。
先心胎儿孕期处理：1.定期心脏超声检查；2.终止妊娠时机：慎重；3.分娩方式选择。
新生儿先心的处理策略：常见紫绀型：患儿出生后可因严重缺氧死亡。TOF（法四）、PA（肺动脉闭锁）、TGA（IVS）（完全性大动脉转位）、TAPVC（完全性肺静脉异位引流）出生可能需要抢救，使用前列腺素保持动脉导管开放。非紫绀型：房缺，室缺，PDA，分流量大的易心衰，可以氧疗。使用正性肌力药物（多巴胺、西地兰）。手术时机：根据病情决定手术时机，新生儿期急诊手术。
对合并心血管病患者应加强孕前检查，及时发现并指导；根据不同心脏疾病，不同心功能情况决定是否继续妊娠以及终止妊娠方式。
二、《妊娠合并血小板减少的诊断与治疗》—杨凤娥
杨凤娥：福建医院血液内科主任医师、副教授，长期从事血液病临床、教研工作，积累了丰富的临床实践经验，特别是担任援外医疗队队长期间，对艾滋病的预防与诊治进行了深入的研究，擅长血液内科及骨髓移值。
血小板减少症是指循环中血小板数目低于正常，引起皮肤黏膜甚或内脏出血。引起血小板减少的原因：1.假性血小板减少症，2.血小板生成不足，3.血小板破坏增多，4.血小板在体内分布异常。
血小板生成不足：1.无效生成：营养性因素（维生素B12/叶酸缺乏）、家族性血小板减少；2.骨髓增生低下或再生障碍：特发性、药物性、中毒性或电离辐射；3.骨髓浸润：白血病、恶性淋巴瘤、浆细胞瘤、慢性淋巴细胞白血病、恶性肿瘤转移、骨髓纤维化等）；4.特殊病例：Fanconi贫血、反复感染综合征、PNH、湿疹、酒精、血小板生成素减少等。
血小板破坏增多：1.免疫介导性：（1）自身抗体：特发性（ITP），HIV感染，系统性红班狼疮等；（2）异体抗体：输血后、母婴血型不合；（3）药物性免疫性血小板减少症；2.非免疫介导性：DIC，TTP，HELLP综合征，抗磷脂抗体综合征。
血小板在体内分布异常：脾肿大、肝病、恶性肿瘤、骨髓纤维化。
血栓性血小板减少性紫癜TTP是一种弥散性血栓性微血管病。在TTP存在着VWF-裂解蛋白酶缺陷，导致超常的大分子量VWF多聚体生成。该物质具有高度的黏附能力，从而促进血小板在微循环内聚集“结块”，这是目前有关TTP发病的最新机制。临床表现：典型TTP的临床表现包括五联征即血小板减少、微血管病性溶血性贫血、多变的神经系统症状和体征、肾损害、发热。仅仅40%病人具有五联征特点；74%的病人有贫血、血小板减少和神经系统症状（三联征）。神经症状和出血症状为最常见的主诉，神经系统症状包括头痛、脑神经麻痹、位置觉丧失、失语、意识模糊、木僵、昏迷和抽搐。50%病人有发热；肾脏表现有蛋白尿、血尿、轻度肾损害。
TTP诊断主要依据临床特征性的“五联征”表现。目前认为诊断TTP的最低标准为：无明显临床病因的血小板减少和微血管病性溶血性贫血。病人有精神神经系统症状和体征，以及不同程度的肾损害。外周血涂片显示破碎红细胞对诊断很重要，但并非必需，因血涂片上红细胞破碎对诊断并非TTP恒定的特征。血清LDH水平升高是反应溶血的有效指标。
TTP治疗首选治疗血浆置换术。血浆置换术治疗TTP的机制可能包括：1）去除了异常分子vWF多聚体；血小板聚集因子和循环复合物。2）补充了大分子量vWF的“加工”因子或PGI2。血浆置换术以前或无条件进行血浆置换术，可输入新鲜冻存血浆，或血浆沉淀物的上清部分。
三、《妊娠合并血小板减少的病例分享》—张延珍
张延珍：福建医院妇产科主任医师、妇产科主任。长期从事妇产科临床、教研工作，具有较丰富的实践经验。擅长妇产科各种常见疾病诊治，对妇产科遗传咨询方面有独到之处。
临床病例1
杨某，女，28岁，.5.5入住我科。主诉：停经37+1周，发现血小板减少9余年。病例特点：患者8年前体检发现PLT4×/L，就诊我院血液科诊断为ITP，予激素及丙球治疗，PLT最高达14×/L，7年前行脾切除术，后定期监测PLT波动于2-14×/L，4年前因“血小板减少”我院剖一男婴（出生时伴有严重血小板减少，后治愈），本次LMP.8.8，孕期定期产前检查，监测PLT波动于3-14×/L。
ITP患者可否妊娠？目前没有明确的维持妊娠所需血小板的具体数目，在日本诊疗共识中提出妊娠前血小板计数小于2-3万，有出血症状，并且控制困难，对治疗无效或有严重合并症（糖尿病、高血压、脂代谢异常、肾病、自身免疫系统或既往血栓病史者）不建议妊娠。建议对要求妊娠者，孕期应充分告知：1.妊娠期出血风险相对较低，仍存在严重出血（新生儿颅内出血）风险。2.抗心磷脂抗体阳性，流产、血栓形成风险增加，既往有流产或血栓病史，建议肝素抗凝治疗。3.孕期多数存在血小板进一步降低的可能，要面临治疗。4.治疗可引起高血压、糖尿病、脂代谢异常等。
患者确诊ITP8年，已行脾切除，监测PLT波动于2-14×/L，属于难治性ITP，出血风险大，不建议妊娠，若怀孕一般不必终止妊娠，只有对于PLT严重减少，需要在妊娠12周前用激素治疗，而患者又不愿承担胎儿畸形风险者。
依据孕期保健指南，应对患者加强监测：血小板检测率根据孕妇最初血小板计数及其下降率；血液科随诊，建议血液科固定医生处随诊；及时治疗：如果孕妇无出血倾向，PLT20×/L，最好的选择是严密观察。
该患者入院半月前出血鼻出血，查PLT3×/L。予以输注血小板，后复查PLT14×/L，继续予以丙种球蛋白治疗2天后复查PLT44×/L（该患者较排斥激素，拒绝使用激素）。
免疫球蛋白可迅速提高ITP患者血小板计数，有效率75%，其中约50%患者血小板计数能够达到正常范围；静脉免疫球蛋白的作用一般仅能短暂维持3-4周，之后就下降至治疗前水平。
分娩时机：原则上可等待自然临产，但应结合宫颈成熟度，在足月后考虑计划分娩（推荐级别2C，日本）。随着孕周增大，多数患者血小板计数进一步降低，尤其在妊娠晚期可能会显著下降，故在妊娠37周后结合宫颈成熟度可考虑计划分娩。如果患者对标准治疗无效，血小板进行性下降或存在出血倾向时，可遵循一下原则计划分娩：妊娠不足34周者，尽可能保守治疗，延长孕周；妊娠34周后，则考虑终止妊娠。阴道分娩者：建议PLT50×/L（应避免手术助产和产道损伤）；剖宫产者：椎管内麻醉建议PLT80×/L。血小板计数50×/L者均有阴道分娩及剖宫产分娩的安全性报道。故仍应结合患者的具体情况选择分娩方式。
该患者系疤痕子宫，产前PLT治疗后达72×/L，PLT最低曾为2×/L。38周全麻下行二次剖宫产+双侧输卵管结扎术。
终止妊娠前患者准备。目标：对妊娠期有出血倾向的孕妇进行治疗，保证分娩时血小板达到安全分娩的水平。可在分娩前使用糖皮质激素或大剂量丙球治疗（推荐级别2C）。为达到上述血小板计数安全阈值，预产期前2月时，如果PLT50×/L，推荐口服泼尼松，起始剂量为10mg/d，根据血小板上升情况必要时可增加剂量；或计划分娩前输入丙球0.3-0.5g/kg/d持续3-5d。
该患者入院查PLT6×/L，分娩前输入丙球0.4g/kg/d，4d，复查PLT72×/L，拒绝输注血小板。
医院准备：备悬浮红细胞4U及血小板2个治疗量，备欣母沛；麻醉医师术前充分评估；与家属沟通手术风险；有经验的手术医生。
产时孕妇如何监测？麻醉监测：对于没有出血倾向，PLT大于8万者可以做椎管内麻醉，出血倾向是椎管内麻醉主要的并发症，也是禁忌症，但是缺乏其引起血肿的风险与血小板数目间相关性的研究。对血小板在5-8万之间，不合并有其他导致出血倾向的疾患，如果麻醉应该根据患者情况综合风险的评估。血小板计数小于5万，特别是小于3万者，以全麻为主。手术切口的选择：在切口的选择上并没有相关的证据。积极预防出血：年日本诊疗共识中提出，并没有发现ITP患者手术中出血量和出血性并发症增加，更白癜风最好的医院白癜风治疗要花多少钱
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