▲ 年6月至年1月本院心胸外科收治心下型TAPVC患儿共20例,年龄28~d,平均年龄(50.55±28.64)d,体重2.9~6.3kg,平均体重(3.66±0.81)kg,20例均出生后出现不同程度气促、紫绀,入院时血氧饱和度为65%~84%。均行心脏彩超及增强CT检查明确为心下型TAPVC,20例均存在不同程度肺动脉高压(15例为重度,压差≥70mmHg,5例为中度肺动脉高压),伴不同程度心内畸形,如房间隔缺损或卵圆孔未闭、动脉导管未闭、三尖瓣中重度反流等,术前均合并不同程度上呼吸道感染、肺炎、酸中毒,或呼吸衰竭、心力衰竭等并发症。
二、方法
1.术前准备:完善术前检查,予多巴胺、多巴酚丁胺改善心功能,广谱抗生素治疗肺部感染,机械通气改善缺氧、纠酸、限制性补液纠正内环境紊乱等治疗,于2~5d内行亚急诊手术。
2.手术方法:采取气管插管静脉复合麻醉,做胸骨正中切口,锯开胸骨,留取心包,以2.5%的戊二醛固定备用。右心耳和升主动脉缝荷包线,经右心耳注入肝素,升主动脉和右心耳分别插管,建立体外循环。在体外循环下,下腔插管,置上下腔控制带。阻断升主动脉,根部注入心肌保护液,心脏停跳,术中探查4根肺静脉及其汇总静脉是否向下经垂直静脉穿膈肌回流到下腔静脉。做右房竖切口,切开房间隔至左房。切断并缝合垂直静脉,切开将汇总静脉与左房底连同部分右房后壁行侧侧吻合,部分患儿采用汇总静脉与右房吻合。用心包片连缝关闭ASD、结扎PDA,并将左房扩大。补片上开口用另一块心包补片关闭右房切口。心内排气,开放主动脉阻断钳。连续缝合心脏切口。心脏自动复跳,复跳后心律为窦性心律,术后食管超声监测肺静脉流速。停体外循环,血压稳定,分别拔除上、下腔静脉插管和升主动脉插管,静脉滴注鱼精蛋白。置入纵膈左胸引流管,检查各切口,无明显出血点后,关胸。本组有9例患儿延迟关胸。
结果一、术后早期分析
20例行亚急诊手术患儿手术顺利,体外循环时间(89.70±19.40)min,主动脉阻断时间(51.20±11.39)min,所有病例术后食管心脏超声检查未见明显吻合口梗阻,1例术后并发Ⅲ度房室传导阻滞,于术后第12天安装起搏器,后起搏心律正常出院。所有病例术后3d床旁心脏超声检查提示吻合口回流速度小于1.96m/s。9例因术后心脏膨胀,分别于术后第3至4天行延迟关胸手术。术后监护时间4~12d,平均(6.95±2.70)d,总住院时间12~35d,平均(19.70±5.20)d。
二、术后中期随访
全组病例均获随访,时间术后3个月至3年。术后3个月复查时,患儿心功能改善,喂养改善,无气促、紫绀、多汗等现象,无反复呼吸道感染,胸部X线检查提示心影较术前缩小,肺野干净,20例中无一例死亡。术后6个月心脏超声心动图显示心功能明显改善,房间隔修补处或动脉导管结扎处无残余分流,大部分患儿肺动脉高压有所恢复,19例吻合口血流通畅,1例术后6个月出现右肺静脉梗阻,流速由2.08m/s渐增加至2.86m/s,压差33mmHg,于10个月后进行肺静脉狭窄手术,术中发现纤维条索形成,切除纤维条索,采取Sutureless法解除梗阻[5],术后恢复顺利,二次手术后6个月内未再发生吻合口梗阻。此外,部分病例随访3年均未发生吻合口梗阻等严重并发症,患儿生长发育追赶良好。
讨论心下型TAPVC发病率低,其结构异常总肺静脉最常见回流部位是门静脉和静脉导管,其次是下腔静脉、左侧肝静脉和胃静脉[1]。由于肺静脉回流途径迂回狭长,多数伴有肺静脉回流梗阻,如不及早进行手术,多数患儿死于缺氧、酸中毒、心力衰竭等,早期病死率极高。研究显示对于汇总静脉严重梗阻者内科治疗效果欠佳,其解决之道为尽早手术,但因部分患儿可能发生严重合并症而耽误手术[6]。对于手术时间的界定,临床一般认为,急诊手术指确诊或接诊后预计24h内必须实施的手术,亚急诊手术指确诊或接诊后经适当治疗后病情趋于稳定或症状缓解,完善术前检查后需尽快实施的手术,一般不超过7~10d[7]。苏肇伉等[8]研究显示危重型婴幼儿先天性心脏病在明确诊断48h内进行手术,可大大降低死亡率。而Horer等[9]对完全性肺静脉异位引流患儿(包括心下型)术后远期随访发现,新生儿期接受急诊手术可能是术后发生肺静脉梗阻,且需进行二次手术的危险因素。袁峰等[10]随访了5kg以下患儿肺静脉异位引流后发生梗阻的比率,推测术后梗阻的发生可能与年龄小及低体重有关。故在明确诊断的同时将危重患儿予以术前治疗,使机体处于较为稳定状态,或者度过新生儿期后进行亚急诊手术,对降低病死率及改善预后是否会产生较严重的影响?我们对心下型TAPVC患儿行亚急诊手术的效果及预后研究结果提示,在明确诊断后的2~5d左右,患儿机体稳定后进行亚急诊手术可取得良好的效果,手术时本组患儿年龄多为1.5月龄大小。我们认为患儿1.5月大时选择手术,中早期疗效较好。本组病例除1例发生吻合口梗阻外,其余均无严重并发症。
在手术方法的选择上,彭永宣等[11]研究显示心下型完全性肺静脉异位引流,术中肺静脉共汇与双侧心房或右心房后壁吻合的病例术后效果良好。故本组患儿术中切断并缝合垂直静脉后,多选择此种术式进行肺静脉共汇与心房壁吻合,术后顺利脱离体外循环、机械通气,早期随访未发现汇总静脉吻合口或左右肺静脉分支狭窄,大部分患儿中期随访心脏超声未显示肺静脉狭窄、梗阻。
心下型完全性肺静脉异位引流手术后梗阻多数在术后6个月内发生,再次手术病死率较高[12-13]。本组患儿中1例术后6个月出现右肺静脉狭窄、梗阻,术中探查发现为肺静脉开口纤维增生所致,二次手术效果良好,未出现死亡病例。此外,心下型TAPVC手术患儿通常为小年龄、低体重儿,术后处理上应针对此年龄段的相应特点,予以限制液体、营养支持、降低肺高压、改善心功能等治疗可能对监护时间、住院时间的缩短产生正向影响[14-15]。通过对20例亚急诊手术治疗疗效分析可以看出,对患儿CT及心脏超声明确诊断为心下型TAPVC的病例,于初步治疗稳定病情后,在2~5d内行亚急诊手术,手术方法采用切断垂直静脉、肺静脉共汇与双侧心房或右心房壁吻合术式,必要时延迟关胸,术后予监护、对症支持治疗等,中短期疗效较好,但5~10年至更远期的预后尚需进一步观察,此外,本研究病例较少,有待未来收集更多病例分析其临床诊疗特点,进行统计学分析,以指导手术治疗。
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全文请见临床小儿外科杂志年第15卷第3期第-页。作者单位：上海交通大学附属上海儿童医学中心（上海市，）。转载请注明出处。
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