医院订阅哦!先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD)是指出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常,是由各种原因引起的心脏、血管组织胚胎发育异常,或由胚胎早期停止发育引起。是一类严重危害小儿健康的常见疾病,其发病率为0.6%~0.8%,我国每年新增先天性心脏病为15~20万例。尽管近几十年来对先天性心脏病的诊断和治疗技术有了很大的进展,先天性心脏病的预后已有较大改观,但本病仍然是威胁我国小儿身体健康和生命安全的一种常见的先天畸形。儿科医生在实际工作中对先天性心脏病的诊断和治疗尚存在一些值思考的问题,尤其是基层医生,注意这些问题有助于提高对先天性心脏病的诊治水平。1.早期发现1.1新生儿和小婴儿如果有以下表现,就应该考虑到严重先天性心脏病存在的可能性:①出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状;②持续青紫或反复出现神志不清;③喂养困难,体重不增,易激惹不安;④肺部反复出现肺炎体征;⑤发现心脏外其他先天畸形。进一步的诊断须借助于精细的物理检查、X线、心电图或超声心动图检查,必要时作心导管或心血管造影等检查,以确定其是为单一畸形或联合畸形,以及畸形的部位、性质、与严重程度等。1.2需要注意的是心脏杂音,对先天性心脏病的诊断和鉴别诊断有较大的价值。在判定心脏杂音的临床意义时应注意体检时听到心脏杂音并不都意味着小儿患有先天性心脏病。对在新生儿和小婴儿时期听到的心脏杂音不要贸然诊断先天性心脏病,应进行定期追踪随访,如随年龄增长杂音越来越弱则多无意义。有一部分患儿心脏杂音虽然具备器质性杂音的特点,但应除外后天获得性心脏病,如风湿性心脏病,川崎病等。没有听到心脏杂音不能完全除外小儿患有先天性心脏病。在临床上确有一部分先天性心脏病患儿可以暂时或始终没有心脏杂音出现,通常这些病比较严重。而常常表现紫绀、心脏扩大和反复心力衰竭等。此时,对疑有先天性心脏病的患儿应做进一步的辅助检查,以便明确诊断。如紫绀型先天性心脏病包括:完全性大动脉转位(无室间隔缺损)、完全性肺静脉异位回流、左心发育不良、肺动脉闭锁等。无杂音的非紫绀型先心病包括:主动脉缩窄、三房心、肺静脉狭窄、纠正型大动脉转位(无心内畸形)、新生儿期及婴幼儿期的房间隔缺损、左冠状动脉起源于肺动脉等。心脏超声对先天性心脏病诊断及治疗价值心脏超声对心脏各腔室和血管大小进行定量测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度,是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。但是,心脏超声检查的结果也容易受一些主、客观因素的影响,包括仪器的分辨率和敏感度、检查者的操作技巧以及判断经验等。在日常工作中有时会遇医院所做的心脏超声检查结果不完全相同。临床研究资料表明:先天性心脏病的心脏超声检查可出现假阴性或假阳性结果,与患儿的临床表现及其他辅助检查所见不符。减少或避免出现假阴性或假阳性的措施是:做心脏超声检查时除常规进行实时二维超声外,还应同时做多普勒超声检测和心脏彩色血流显像,通过观察有无异常湍流频谱和过隔征等进一步确定或排除某种先天性心脏病的存在;对一些疑难病例也可请有经验的上级医生会诊或集体研究;必要时对患儿进行定期随访、动态观察。先天性心脏病治疗目前,各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多,其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉狭窄。法洛四联症则是存活的发绀行性先天性心脏病中最常见者。小儿内科治疗对先天性心脏病的早期诊断和及时处理显得十分重要。小儿心脏内、外科医生的良好协作是获得先天性心脏病治疗成功的重要保证。3.1儿内科医生担负着帮助患儿家属选择正确的手术时机的重要责任。先天性心脏病患儿都是到儿内科进行全面检查之后确诊。儿内科医生在临床工作中应该注意的是:①室间隔缺损:小而无症状者,不一定需手术治疗,但应预防感染性心内膜炎。室间隔缺损有自然闭合可能,中小型(小型缺损0.5cm;中型缺损0.5-1.5cm)缺损可随访至学龄前期。中型缺损有症状者,宜于学龄前期手术。大型缺损(1.5cm)6个月内发生难以控制的心力衰竭,或反复肺炎和生长缓慢,应及时手术。6个月-2岁婴儿虽心力衰竭能控制,但肺动脉持续高压,应及时手术。动脉干下型宜尽早手术。介入性治疗:经导管用封堵器封堵肌部室间隔缺损、小膜部缺损或术后残余分流。②房间隔缺损:小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合。大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。单纯房间隔缺损有明显临床症状或无症状但肺循环血流量为体循环血流量的一倍以上者,均应在2-6岁行手术修补治疗。婴儿症状明显或并发心力衰竭者可早期施行手术治疗。部分病人可心导管植入扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞目前适用于缺损直径3.0-3.5cm缺损周围有房间隔边缘,体重8kg。近期效果良好,长期效果待随访观察。③动脉导管未闭:首选导管介入性治疗。直径2mm以内的未闭动脉导管可选用COOK可控弹簧圈,直径2-12mm可选用Amplatzer蘑菇伞堵闭器。容易操作,效果好。手术结扎或切断导管缝合即可治愈,宜于学龄前期施行手术,1岁内反复肺炎、心力衰竭或合并肺动脉高压者应及时手术。大年龄或合并肺动脉高压者需体外循环下修补。早产儿动脉导管未闭,可使用消炎痛促使动脉导管关闭,剂量为0.1-0.2mg/kg,从8小时1次到每12小时1次,总量不超过0.6mg/kg,口服或静脉给药,有出血倾向和肾功能不良禁用。某些复合型先天性心脏病,依赖动脉导管未闭而生存者,在畸形得到根治前,不能关闭动脉导管,相反需用前列地尔(前列腺素E1)维持导管开放,剂量为每分钟0.1ug/kg。④肺动脉狭窄:中重度狭窄应予以治疗。首选经皮球囊肺动脉瓣成形术,适应症是单纯肺动脉瓣为主,跨瓣压差35mmHg。外科手术适于介入性球囊扩张术失败。漏斗部狭窄或混合性狭窄需外科手术。严重新生儿肺动脉狭窄应术前给予前列地尔(前列腺素E1)0.05-0.2ug/(kg.min),静滴,延缓动脉导管关闭,增加肺血流量,争取尽早施行球囊扩张术。⑤法洛四联症:一般护理平时多饮水,预防感染,及时补液,防治脱水及并发症。缺氧发作:吸氧,镇静,取胸膝卧位,5%碳酸氢钠5ml/Kg纠正酸中毒和普奈洛尔0.1~0.2mg/Kg稀释后静注。经常有缺氧发作者给予普萘洛尔1~2mg/kg,分3次口服.外科治疗根治术适宜年龄为2~8岁。不适用于周围肺血管发育极差或左心室发育不良者。分流术适用于3岁以下重症病例。3.2应重视先天性心脏病患儿的定期随访和健康指导。儿内科医生在给患儿做了全面检查并已确定诊断之后,应告诉患儿家长医院复查,以便在随访中及时发现患儿有无并发症,并给予健康指导:包括①建立合理的生活制度;②合理喂养供给高蛋白、高维生素、易消化的食物,保证营养需要,以增强体质;③预防接种一般地说,除非存在感染、发热或严重心力衰竭外,先天性心脏病患儿均应与其他正常小儿一样按时接受预防接种;④防治感染,先天性心脏病患儿易发生肺炎,一旦感染易并感染性心内膜炎,故应特别注意感染的预防和治疗。定期随访可及时作出是否需要和何时进行治疗的决定,而且有些先天性心脏病如室间隔缺损和房间隔缺损等存在自然闭合机会,故定期随访可及时发现是否已经愈合。儿内科医生也应向家长交待当患儿出现哪些病情变化时应及时来院检查,及时治疗使患儿安全达到手术年龄。3.3对先天性心脏病并发症要进行正确的内科处理。先天性心脏病常见的并发症包括主要为肺炎,心力衰竭,肺动脉高压,感染性心内膜炎,缺氧发作,脑血栓及脑脓肿等。当先天性心脏病患儿出现并发症时,在处理上应注意以下问题:先天性心脏病的肺炎易迁延反复发作,故根据经验使用抗生素不能满足临床要求。因此我们认为入院后早期、多次的痰培养与病原体的药敏有助于临床合理、有效的使用抗生素。需要输液时,输液总量不宜过多控制每天液量在60-80ml/(kg.d)以下、含钠液应适量(1/4、1/5张)、滴注速度不要过快[5ml/(kg.h)],以免诱发或加重心力衰竭和肺水肿,必要时于输液后可给适量利尿剂以减轻心脏负荷。处理心力衰竭时,洋地黄类药物的剂量计算应保守些,可按洋地黄化量的(1/2、2/3)给予,因此时存在心肌受损、缺氧等因素,易发生洋地黄中毒;先天性心脏病合并肺炎及心力衰竭时,洋地黄类药物的疗程至少要维持到肺炎痊愈,否则停用过早易引起心力衰竭复发;应用利尿剂时需注意监测血液电解质的变化,必要时给予适量补充。并发感染性心内膜炎时,需及早应用足量、敏感的抗生素,最好在给抗生素之前连续抽取血标本进行细菌培养和药敏试验,以便指导下一步用药。如果内科保守治疗效果不佳应及时进行手术处理。3.4先天性心脏病目前治疗的主要方法仍是外科手术,约90%的先天性心脏病患儿可望通过早期外科手术获得根治,能和正常儿童一样生长、发育、生活及工作。介人治疗因非开胸,对患儿损伤小,术后恢复快,并发症少,成为首选治疗。早期发现,早期诊断,早期治疗。内科治疗的目的是保护患儿渡过心力衰竭等难关,等待手术时机。对那些不能再拖延手术时间的患儿需及时向家长提出进行手术或介入治疗的建议。参考文献:高燕,黄国英.先天性心脏病因及流行病学研究进展[J].中国循证儿科杂志,,3(3):—.胡亚美等.诸福棠实用儿科学(下册)[M].7版.北京:人民卫生出版社,:顾虹.先天性心脏病的临床及诊治进展[J].临床儿科杂志.,25(10):-沈晓明,王卫平.儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,:-中华医学学会编著.临床诊疗指南[M].小儿内科分册.北京:人民卫生出版社,:-薛辛东主编.儿科学[M].2版(修订本).北京:人民卫生出版社.:-黄力毅,张玉蓝.儿科护理学[M].2版.北京:人民卫生出版社.:-医院:fnxrmyy交流
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