作者：王润兰
病例介绍：
患者，男，72岁，因右下肢腘窝肿物切除术后14天，突发胸闷，气短，伴大汗，一过性视物模糊6小时入院。查体：患者一般状态尚可，体温36.5℃，脉搏次/分，血压/65mmHg。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。心尖搏动位于左锁骨中线内0.5cm，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。右下肢可见腘窝处术后包扎固定。心电图：窦性心动过速，不完全型右束支传导阻滞。心脏超声检查：右房、右室增大，肺动脉增宽（右室内径33mm，右房大小56×59mm，主肺动脉内径31mm）。四腔心切面：下腔静脉入口与冠状静脉窦入口之间右房内可见迂曲的条带样强回声漂浮，其上可见略强回声，形态不规则，大小23x5mm[图1]，随心动周期活动幅度较大，舒张期部分进入右室，收缩期返回右房，CDFI：三尖瓣口见反流，测量反流面积15平方厘米，反流速度cm/s，压差59mmHg。房、室间隔未见回声中断。超声诊断：右房内异常回声（考虑右房内希阿里氏网上血栓附着），右房、右室增大，肺动脉压力增高，三尖瓣重度反流。病人进一步检查肺动脉CTA：显示肺动脉主干末端及其分支管腔内见条样、柱样低密度充盈缺损影[图2]。实验室检查:D-二聚体4.72ug/ml，纤维蛋白(原)绛解产物39.0ug/ml。
图1超声图像（箭头所示为CN上附着的团块回声）
图2肺动脉CTA图像（箭头所示为肺动脉远端条样充盈缺损）
讨论：希阿里氏网（chiarisnetwork，CN）是位于右心房中的网状或条索状的胚胎残存结构，系胚胎发育过程中吸收不完全的下腔静脉瓣和冠状窦瓣退化形成。在胚胎发育中，心脏静脉汇入静脉窦，静脉窦延续为右房壁。心房壁在窦房交界区向右折叠形成右窦瓣，向左折叠形成左窦瓣，在正常情况下，静脉窦的右瓣发育成下腔静脉瓣和冠状窦瓣，左瓣则成为封闭卵圆窝的一部分组织结构，构成房间隔的后部，静脉窦的瓣膜常常吸收不完全，退化形成半月形纤维薄膜，当纤维薄膜退化形成巨大的网孔时，则称为chiari网[1]，中文译为希阿里氏网，目前部分学者进行大样本的检出率约为2.0%[2]，自年chiariH首次报告以来，虽然陆续有报道，但未引起重视，主要原因是CN是一种正常的变异结构，大多数学者认为其无重要的临床意义。但是随着进一步研究，有学者发现，CN可能为右房内血栓形成、肺动脉栓塞的危险因子[3]，另外，亦有行右心导管检查或起搏器植入过程中导管缠入CN的报道[4]，本病例中，患者为老年男性，右下肢腘窝肿物手术，静脉血栓形成病史，突发胸闷，气短，经肺动脉CTA检查证实为肺动脉栓塞，考虑为下肢静脉内栓子随静脉回流后阻塞肺动脉远端及其分支，超声检查时不仅发现右心系统增大，肺动脉压力增高等肺动脉栓塞的继发性表现，于右房内发现了CN结构，并于其上检查到团块状的略强回声，首先考虑此团块状回声为血栓附着，分析其原因，由于病人CN的存在，部分下肢静脉的血栓在经过下腔静脉进入右房时，受退化不全的网状结构阻挡，部分被网状结构缠绕，附着于其上，由于CN随心动周期摆动幅度较大，附着在其上的血栓团块随心动周期的活动幅度亦较大。本病例之所以不首先考虑CN上直接的血栓形成，原因之一为病人有下肢静脉血栓病史，CN正为下肢静脉与肺动脉之间的必行通道，另外本病例病人一直无严重的心律失常及房颤，但不能完全除外，毕竟患者年龄较大，而且在CN网附近通常血流呈涡流状态。
在鉴别诊断中，本病例还应与三尖瓣瓣叶赘生物、三尖瓣脱垂、腱索断裂及右心肿瘤相鉴别，所以超声需要从不同的角度进行观察，并注意各个异常结构与三尖瓣瓣叶及其相邻结构（房间隔、冠状静脉窦入口、下腔静脉入口）之间的关系，附着位置等等，并结合病人病史及临床情况考虑，经食道超声是诊断CN的最佳手段，不过本病例由于患者肺动脉栓塞，耐受程度有限，并未行此项检查。在此，希望能以此病例引起广大临床及超声医生对chiaris网结构及其伴发疾病的进一步重视。
[参考文献]
[1]王新房。超声心动图学[M].第三版。北京：人民卫生出版社，.-.
[2]杨丽平，刘丽文，张妙贤，等。超声诊断希阿里氏网及其临床意义[J].西北国防医学杂志，，6，29（3）,-.
[3]PayneDM，BaskettRJ,HirschGM.Infectionsendocarditisodachiaris
Network[J].AnnThoracsurg,,76(4):-.
[4]祁述善，周胜华，沈向前，等。起搏器导线与心导管缠入chiaris网的识别、预防和处理[J].中华心律失常学杂志，，5（3）：-.
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