作者：刘彤张妮潇(医院)
扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病，其特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭，常常合并房性或室性心律失常，是临床上心脏性猝死和心力衰竭的重要原因[1,2]。近年来，扩张型心肌病的发病机制、遗传学特点、临床特征和治疗预后越来越受到广大心血管医生的 心肌细胞和细胞间偶联传导异常可导致心肌局部传导减慢，引起功能性或结构性传导阻滞、折返激动。房室传导阻滞通常表现为PR间期延长，甚至出现完全性心脏阻滞[8]。几乎所有的扩张型心肌病患者都可能合并传导系统疾病，特别是存在心肌病家族史患者，例如层粘连蛋白A/C突变[9]、线粒体疾病（Kearns-Sayre综合症）[9]、法布里病和浸润性疾病（心肌淀粉样变）等[2]。临床上可表现为病态窦房结综合征、多种类型房室传导阻滞、室内传导阻滞和束支阻滞，甚至出现阵发性心脏阻滞和心脏性猝死[4]。室内传导阻滞与左室内局部机械延迟有关（收缩不同步），进一步导致心室收缩功能下降、心肌代谢异常、功能性二尖瓣返流和心腔扩大。左束支传导阻滞导致的心室收缩不同步可加重心力衰竭、导致心脏性猝死[10]。如果房室传导阻滞在中年之前出现，应考虑到炎症性或家族性心肌病。年龄＜55岁扩张型心肌病患者如果出现无法解释的心脏阻滞，其中1/4的病例可能为心脏结节病和巨细胞心肌炎；这两种疾病出现室性心律失常性猝死风险较高，疾病晚期可能需要心脏移植[11]。由于这种类型心肌病患者常出现室性心律失常和心脏性猝死，因缓慢性心律失常就诊有起搏治疗指征的患者也要考虑植入性心脏转复除颤器（ICD）和/或心脏同步化治疗/除颤器（CRT/D）。扩张型心肌病患者CRT治疗指征包括：窦性心律、左室射血分数（LVEF）≤35％、左束支传导阻滞伴QRS持续时间≥ms、NYHA分级II或III级，尽管指南建议病情不稳定的NYHAIV级患者首先考虑药物治疗，但也可选择CRT治疗[10]。
二、室上性心律失常扩张型心肌病患者可出现房性早搏、房性心动过速、心房扑动（AFL）和心房颤动（AF）。如果一位患者同时出现房室传导阻滞、病态窦房结综合征及多种房性心律失常时我们应考虑家族性层粘连蛋白A/C心肌病的可能，这些患者的传导异常、室上性或室性心律失常可导致心室扩大和心功能不全[12,13]。然而，狭义的室上性心动过速（房室结折返和房室折返）常与心肌病无关。此外，PRKAG2基因突变相关的心室预激还可引起传导异常、心室肌增厚和逐渐加重的左心功能不全[14]。
此外，部分患者出现持续性房性心动过速可导致心动过速性心肌病，但这种心肌病在患者成功进行射频消融恢复并维持窦性心律后可恢复正常。有报道显示起源于左右心耳的房性心动过速更易导致心动过速心肌病，当消融成功后，患者的左室功能在平均3个月内恢复正常[15]。但是，长期随访发现尽管这些患者的左室功能恢复正常，然而左室结构和功能没有完全恢复[16]。另一方面，对于扩张型心肌病患者合并快速性室上性心律失常诱发急性心力衰竭，我们应考虑尽早转复窦性心律或控制心室率，扩张型心肌病患者应用氟卡尼和索他洛尔有较高的致心律失常风险，胺碘酮长期应用有较高的心脏外副作用风险，如甲状腺功能异常和肺毒性。因此，这些患者的抗心律失常药的选择就有一定的局限性。对药物控制不满意的患者可以考虑射频消融治疗[17]。
心房扑动也是扩张型心肌病患者中常见的心律失常之一，大多数为典型房扑指的是右房围绕三尖瓣环逆钟向或顺钟向折返的房扑，心房活动呈现规律的锯齿状扑动波称为F波，扑动波之间的等电线消失，在Ⅱ、Ⅲ、aVF或V1导联最为明显。典型房扑的心房率通常为～次/分。房扑本身是房颤发生的危险因素，合并房扑的扩张型心肌病患者最终会发生房颤[18]。电生理检查显示扩张型心肌病合并房扑患者常出现心房扩大、P波时限延长、心房传导减慢、心房碎裂电位和低电压，这些异常可能和心房结构重构有关，最终导致房颤[19]。因此，虽然扩张型心肌病患者合并房扑射频消融的成功率可达90％，但大多数的患者最终仍会进展为房颤[20]。
扩张型心肌病患者最常见的室上性心律失常是心房颤动。研究显示扩张型心肌病合并心力衰竭的患者中约有30％-40％在疾病进程中出现房颤[21]。动物实验显示心房结构异常和心房纤维化可引起心房肌传导减慢和心脏传导异质性增加可导致房颤发生。临床研究证实心肌病合并心力衰竭患者房颤的发生与心房肌广泛低电压、局部心房传导减慢和窦房结功能下降有关[22]。
心力衰竭合并房颤患者血栓栓塞和脑卒中风险较高，因此抗凝治疗至关重要。房颤的长期管理应 尽管维持窦性心律的益处仍存在争议，如果患者存在急性心力衰竭伴快速房颤，可考虑应用抗心律失常药物转复房颤，对于血流动力学不稳定的患者可考虑在抗凝治疗的基础上转复房颤。胺碘酮是心力衰竭患者的常用药物，心功能和肾功能正常时可以考虑使用索他洛尔和多菲利特。应用抗心律失常药物的患者应注意监测药物毒性和潜在的致心律失常作用。
另一方面，房颤患者的心室率控制也十分重要。心功能正常房颤患者的静息心率应控制在次/分以内，但心功能不全患者心率控制目标值应该更低一些。可以选择的控制心室率的药物包括β1-肾上腺素受体阻滞剂和地高辛或联合使用，不推荐应用存在负性肌力作用的非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。近年研究显示心力衰竭合并房颤患者长期应用地高辛有增加死亡的风险，常发生于血清地高辛浓度升高的患者，因此用药过程中应注意监测血清地高辛浓度且并保持在1ng/dl。
三、室性心律失常和心脏性猝死扩张型心肌病患者可以发生各种类型的室性心律失常，包括室性期前收缩、持续单形性室速、多形性室速和室颤。扩心病患者行动态心电图检查发现90％的患者可见室性期前收缩（常常为多源性）、40-60％的患者可以发现非持续性室性心动过速，心律失常的发作频率随心力衰竭严重程度增加而增加[24]。动态心电图监测可用于扩张型心肌病患者的症状评估和危险分层，尤其是伴有心脏性猝死和频发室性早搏家族史的患者。扩张型心肌病患者出现持续性单形性室速的比例低于陈旧心肌梗死患者，这种室速的发生机制80％是由于心肌瘢痕折返所致，余下的20％与束支折返和自律性增高有关。单形性或多形性室速都可以蜕变为心室颤动，进而导致心脏停搏。心脏停搏和无脉电活动是扩张型心肌病患者死亡的常见表现，特别是在心力衰竭终末阶段。除心肌纤维化外，基因表达改变、连接蛋白表达增多和交感活性增加都与扩张型心肌病患者发生室性心律失常有关[25,26]。
植入性转复除颤器（ICD）治疗仍是预防扩张型心肌病患者心脏性猝死的最佳选择。年ACC/AHA/HRS指南建议NYHA心功能分级II-III级，左室射血分数≤35％非缺血性扩张型心肌病患者应考虑植入ICD治疗（一级预防，I类推荐，A级证据）[10]；扩心病患者如发生非可逆性原因导致的室颤或血流动力学不稳定的持续室速导致的心脏骤停，或自发性及电生理检查诱发的持续性室速建议植入ICD治疗（二级预防，I类推荐，B级证据）[10]。此外，如果不合并高危因素（心脏结节病、巨细胞性心肌炎或与室性心律失常相关的家族性心肌病），新诊断的扩张型心肌病患者通常先最佳的药物治疗后再考虑是否选择ICD作为一级预防措施。如果患者植入ICD后出现频繁的ICD放电（或电风暴）且抗心律失常药物无效，可以考虑导管消融治疗。然而，尽管导管消融治疗对某些患者短期有效，不能代替ICD。研究证实心脏核磁共振（CMR）检测的心肌纤维化病灶与心律失常基质和发生风险相关，今后可能用于筛查需要植入ICD的高危患者[27]。
四、总结扩张型心肌病患者常伴有各种类型的心律失常，如传导系统疾病（房室传导阻滞、包括左右束支阻滞在内的室内传导阻滞）都会导致心室肌电机械偶联异常，从而加重患者心力衰竭的程度。心房颤动在扩张型心肌病患者中很常见且预后不佳。在扩张型心肌病发病过程中会发生多种类型的室性心律失常甚至心脏性猝死，而ICD是预防扩张型心肌病患者心脏猝死的重要手段。抗心律失常药物和导管消融用来控制植入ICD后反复出现室性心律失常及电风暴的患者。应用于遗传性心肌病的新型诊疗手段，如心脏核磁共振、基因测序等将有助于对扩张型心肌病患者进行心脏猝死危险分层。
参考文献：略
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