血管炎的临床表现各异，缺乏有效的检查方法，是风湿免疫领域的疑难杂症。由于心脏是血管炎较为常见的受累器官，因此，有必要了解血管炎的相关知识。
作者：黄磊
单位：医院心内科
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系统性血管炎1.定义和分类
血管炎是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴有纤维素样坏死为主要表现的异质性疾病，可分为原发性和继发性两种。当多系统、多脏器受累伴或不伴全身表现时，即为系统性血管炎。
年，第一届国际ChapelHill会议（CHCC）修订了系统性血管炎的命名方法，依据受累血管大小，将血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，并进行了定义。
图1年CHCC原发性系统性血管炎分类
年，第二届CHCC进一步完善和修订了系统性血管炎的分类、命名及定义。
表1年CHCC系统性血管炎新的分类、命名及定义
2.各类血管炎诊断鉴别点
由于各类血管炎的受累部位、受累血管大小及病变程度各异，因此临床变现多种多样，并且常伴有重叠现象，诊断比较困难。病理检查对本病的诊断有重要意义。下表介绍各种常见的血管炎的实验室、影像检查及组织病理学鉴别点。
表2大、中、小血管炎实验室、影像检查和组织病理学表现
血管炎心脏损害心脏是系统性血管炎较为常见的受累器官，供应心脏的血管、心外膜、心肌、心内膜、心脏瓣膜、心脏传导系统均可受累，心脏受累为血管炎患者死亡的主要原因之一。大、中、小血管炎均可引起心脏损害，其中以中血管炎和小血管炎较为常见。系统性疾病相关性血管炎也常伴心脏损害，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。
1.临床表现
系统性血管炎心脏损害表现多样，包括心肌炎、心力衰竭、心包炎、心律失常、冠状动脉炎、心瓣膜病、心腔血栓形成。不同心脏损害的临床表现也不相同。
（1）冠状动脉受累
冠状动脉受累是系统性血管炎心脏病变的重要表现之一。冠状动脉发生炎症、狭窄或形成瘤样扩张可致心绞痛或心肌梗死，常见于大动脉炎、巨细胞动脉炎、川崎病、白塞病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。
系统性血管炎引起的冠状动脉病变与动脉粥样硬化的主要鉴别点为：①患者通常较年轻，而冠状动脉粥样硬化多为中老年患者；②通常无高血压、高血脂、糖尿病等冠状动脉粥样硬化的高危因素；③眼底血管、颈部血管等其他部位的血管未发现动脉粥样硬化的表现；④冠状动脉病变常与其他系统病变表现（如口腔溃疡、血压不对称、无脉症、皮疹、尿检异常、外周神经病变、肌痛等）伴随出现。
（2）瓣膜病变
好发于年轻患者，常不伴有风湿热、高血压、冠状动脉心脏病等基础疾病。形态学改变主要为脱垂、穿孔及撕裂，功能学改变主要为瓣膜关闭不全。主动脉瓣受累多见，表现为急性或慢性主动脉瓣关闭不全，其次是无菌性赘生物。
超声心动图是诊断系统性血管炎心脏瓣膜病变的重要手段。瓣膜病变多见于白塞病、大动脉炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎等。
（3）心律失常
表现为房室传导阻滞、束支传导阻滞、心房颤动、心室颤动，甚至猝死。常见于嗜酸性肉芽肿性多血管炎、川崎病、系统性红斑狼疮等。
（4）主动脉窦瘤
表现为心悸、全身乏力、劳力性呼吸困难，晕厥、心力衰竭，胸腔积液等，可合并感染性心内膜炎、心脏传导阻滞。可见于巨细胞动脉炎、大动脉炎、川崎病、白塞病等。
（5）心力衰竭
多继发于血管炎引起的心肌病、心肌血管炎、心肌梗死，瓣膜病变等，均可造成心肌结构和功能的变化，最终导致肺淤血或体循环淤血表现。
2.诊断及鉴别诊断
血管炎心脏损害的诊断是基于临床病史、体格检查、实验室检查、影像学检查等综合判断，有时甚至需依靠病理诊断。核磁共振成像在早期诊断心脏损害的不同类型以及评估功能与预后具有优势。不同血管炎的临床表现、实验室检查、影像学检查及组织表现具有相应的特点，常见的血管炎心脏损害鉴别见表3。
表3系统性血管炎心脏损害鉴别
3.治疗
血管炎诊断确立后，需要评估病情和全身状况，采取分层治疗策略。治疗分为诱导缓解期、维持期和复发后治疗。
目前常用于血管炎治疗的药物：①糖皮质激素：泼尼松、甲基强的松龙等；②免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、环孢素A、他克莫司、沙利度胺、硫酸羟氯喹等；③生物制剂：TNF-α抑制剂（包括Infliximab、Etanercept、Adalimumab等）、抗-CD20单抗、抗IL-6单抗。
治疗系统性血管炎的药物有增加心血管不良事件的风险，如糖皮质激素已被证实能增加心肌梗死的风险，而甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗等免疫抑制剂通过抑制全身炎症反应，可以减少心血管不良事件的发生。
对于心脏的合并症（如瓣膜病变、主动脉窦瘤等），药物常常难以完全改善心脏功能和缓解控制疾病，随着临床症状加重，甚至会出现心功能不全、瘤体破裂等危及生命的情况，往往需行手术治疗。
手术应在使用激素及免疫抑制剂控制活动性炎症后再进行，且术后仍需长时间维持治疗。若在疾病活动期进行手术，发生瓣周漏、操作部位的血管炎症反应等风险明显增高。因此，对于需要手术治疗的重症患者，心外科和风湿免疫科医师的相互配合共同治疗对手术的成功及长期预后改善非常重要。
参考文献：
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