本文刊于：中国体外循环杂志，，17(6)：-
作者：姚仕文，李帅，孙善权，许伟滨
摘要
目的总结新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)心肺转流(CPB)的特点及管理。方法 选取年1月至年8月在全麻CPB下行TAPVC矫治的新生儿共61例，其中心上型31例，心下型13例，心内型15例，混合型2例。中位年龄12.4(4.25，17.0)d，平均体重(3.2±0.59)kg，其中体重小于3kg的有21例。53例存在不同水平的肺静脉回流受限。结果 CPB时间44～min，升主动脉阻断时间为20～93min；术后44例留置起搏电极，7例延迟关胸，9例行一氧化氮治疗，15例留置腹膜透析管。术后早期1例因低心排血量综合征死亡。结论 新生儿TAPVC的CPB管理，特别是左心室小的新生儿管理，维持容量平衡、维持转流中胶体渗透压稳定，延长开放后辅助时间及梯度减低流量，对手术的结局和病患的安全有着非常重要的作用。
完全性肺静脉异位连接(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC)是一种较少见的先天性心脏病，占全部先天性心脏病畸形的1.5%～3%[2]，如不手术干预，75%～80%的患儿在1岁以内死亡。此病宜早期手术矫治，晚期患者易出现肺血管阻力升高，紫绀加重，最终发展为艾森门格(Eisenmenger)综合征[1]。新生儿时期的TAPVC的患儿手术难度大、病死率高，心肺转流(cardiopulmonarybypass，CPB)中既要配合手术，又要防止肺淤血和患儿水肿。特别是左心室小的患儿对CPB的要求更高[9]，CPB中的精细化管理是手术成功的第一步。现总结本中心新生儿TAPVC的CPB管理方法。
1资料与方法
1.1临床资料 自年1月至年8月，共对61例行TAPVC矫治手术，其中男48例，女13例，中位年龄12.4(4.25，17.0)d，平均体重(3.2±0.59)kg。本组37例术前因心功能和肺功能衰竭、代谢性酸中毒行呼吸机辅助通气。术前常规心脏超声和CT检查以评估左心室发育及肺静脉发育情况，测量左心室舒张末直径7.4～18.4mm，Z值：-8.6～-0.17。其中Z值＜-3的有38例。
1.2 CPB方法 采用stockertS5型人工心肺机，MAQUERTVKMO或泰尔茂FX05膜式氧合器；改良管道动脉管径3/16英寸，静脉管径1/4英寸；血液浓缩器MQAQUERTPlusBC20或HPHjunior；采用自体-型国产京精血液回收机，库血经血液回收机清洗，选择ml的离心杯，离心泵转速为r/min，每ml库血用0.9%生理盐水以ml/min速度清洗，清洗量～ml，选取20例库血清洗前后血气进行分析，库血血气结果见表1。根据患者术前检验报告计算预充液成分，预充液成分包括复方电解质、20%人血白蛋白、库血、血浆；对预充液进行超滤优化，常规加入甲泼尼龙20mg/kg，25%硫酸镁1ml，碳酸氢钠，抗生素混匀，预充液行35℃保温。
表1 库血洗涤前后血气对比（n=20）
注：Glu：葡萄糖；Lac：乳酸；Hb：血红蛋白。
1.3 术中管理 手术均采用正中开胸，全麻，浅、中低温CPB。前并行鼻咽温降至28～34℃，阻断升主动脉，主动脉根部灌注HTK液50～60ml/kg5～7min。转中红细胞比容(hematocrit，HCT)维持在0.28～0.32，根据血气积极纠正酸中毒和调整流量。畸形矫治完成后，复温，排气，开放升主动脉。后并行期间如心率低于～次/min安置临时起搏器，心脏给血后血压稳定、心律正常、尿量满意[≥3ml/(kg·H)，本组患儿均采用观察尿的滴速以估算尿量(15滴≈1ml)]、静脉氧饱和度(SvO2)65%～75%考虑递减流量。减流量期间如尿量减少，血压不稳定，SvO2下降则适当延长辅助时间，按10%～20%的梯度、间隔10～20min减流量，同时与麻醉医生商量调整血管活性药物以达到最佳状态。转流超过min追加白蛋白15～20ml，转流超过min复查肝功能以了解白蛋白和总蛋白水平，较高的蛋白水平有利于维持较高的胶体渗透压[10-11]。后并行期间使用超滤，停机时HCT达到0.35或以上。
1.4 统计学处理 数据统计采用SPSS20，数据描述采用均数±标准差(±s)表示，非正态分布资料则采用中位数(四分位间距)，P＜0.05有统计学差异。
2结 果
全组患者均顺利完成手术且顺利脱离CPB，其中61例患儿采用常规超滤；7例患儿在转流期间乳酸＞5mmol/L，CPB复温过程中采用零平衡超滤。全组患儿转中尿量均满意10～ml，转流时间44～min，阻断时间20～93min，辅助时间17～min，其中7例延迟关胸，44例安置临时起搏器电极，15例行腹膜透析治疗，9例行一氧化氮治疗。1例术后持续酸中毒低心排血量综合征死亡。平均呼吸机时间(6.92±0.68)d，住院时间(18.55±1.34)d。
3讨论
TAPVC是一种少见的先天性心脏畸形，占全部先天性心脏病畸形的1.5%～3%，如未及时治疗，大部分在3个月内死亡，如伴有严重的肺静脉回流梗阻，多于出生后数日内死亡。其特征是所有肺静脉均不与左心房相连接，而是直接或间接通过异常血管回路异位连接于右心房，导致右心负荷过重，同时必须合并有持续体循环和肺循环的分流以维持存活[1-2]。3.1 预充液的管理[3] 尽可能减少预充量，本科采用改良后的管道，预充量在～ml(包含超滤器及管道)，根据患儿术前的检验结果计算加入红细胞、白蛋白及血浆的量，保证转流开始患儿的HCT在0.30左右的水平，胶体渗透压在正常或偏高的水平范围，由于本科无胶体渗透压仪器，转中晶胶比维持在1：3～1：4之间以估测胶体渗透压，较高的蛋白水平有利预防患儿术后水肿及肺损伤[5]。库血常规经血液回收机清洗，以去除破碎的红细胞、高钾、高糖、高乳酸和库血保存液[4]，超滤均压入泵控制流量，转流前即对预充液进行超滤优化，控制预充量维持在～ml。
3.2 前并行的管理 前并行循环期间根据血气分析调整流量及气流量，使SvO2维持在65%～75%，PaO2维持在～mmHg，追加碳酸氢钠控制BE在＋3～-3之间，前并行循环期间K＋和Ca2+偏低不予处理。阻断升主动脉前行常规超滤，使HCT维持在0.32～0.34。
3.3 心肌保护 待降温至34℃或以下，阻断升主动脉，灌注HTK液，有研究表明HTK液对婴幼儿未成熟心肌的保护效果更加理想[6]，因HTK液的灌注量大，易引起低钠高钾，在灌注过程中尽量用外吸吸引，将含血较少的HTK液予以丢弃，其中20例HTK液含血量较多，使用改良管道将灌注后的HTK液和血液混合液收集至其他容器，以避免过多进入储血罐稀释血液，待HTK液灌注完毕后再滴回储血罐，同时采用常规超滤，以维持液面平衡，去除过多的水分，避免液面波动过大。因HTK液内不含Na+，pH≤6.8，灌注HTK液期间BE＜-3，需加入碳酸氢钠，血气分析提示轻度低钠血症(～mmol/L)或正常水平，无需特殊处理，开放升主动脉后血气分析血钠均在正常水平。因患儿体重小，常规超滤压泵，保证主泵流量的精确性。
3.4 后并行循环 待手术矫治结束复温至29～30℃时开放升主动脉，复温期间加入甲泼尼龙10mg/kg和25%硫酸镁1ml，同时开启常规超滤和/或加入库血以提高HCT，根据血气分析调整流量和气流量，待开放升主动脉心脏复苏满意后纠正离子水平。其中44例辅助期间留置临时起搏器电极，由于此组患儿左心室小，每搏输出量少，术后常出现低心排出量综合征，安装临时起搏器提高心率可增加心输出量，缓解心衰症状，提高心率后左室舒张时间缩短，左心容量负荷减轻，可有效减少肺出血。21例常规减流量停机。40例患儿由于左心室较小，血压不易维持，采用延长辅助时间方法。
4结 论
新生儿CPB预充量要小，维持容量平衡；TAPVC患儿多伴有不同程度的左心室发育不良，每搏输出量均低于正常，减流量需缓慢；维持较高且稳定的蛋白水平；精细化管理，与外科医生和麻醉医生的三方配合尽量缩短手术时间，对手术的结局都起到重要的作用。
参考文献(略)
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