艾森曼格综合征（Eisen–menger’sSyndrome）是继发于各种左向右分流先天性心脏病的晚期状态，其肺血管阻力升高，进行性肺动脉高压致器质性肺血管阻塞，肺动脉压达到或超过体循环压力，导致通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的病理综合征。该症患者由于严重缺氧，伴红细胞增多症和高粘血症，极易发生脑血管意外，但是并发脑脓肿比较少见，心源性脑脓肿由于脓腔扩张使颅内压升高，在脓肿包膜形成后应尽快进行手术治疗。但由于患者伴有复杂的先天性心脏病，对麻醉、手术的耐受较差，易诱发缺氧甚至心衰。
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病例讨论
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陈向东教授
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伍静教授
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万里教授
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苏殿三教授
上海交通大学医学院
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病例摘要患者，女性，31岁，体重48kg
主诉：间断头痛半月余
术前诊断：1.脑脓肿；2.先天性心脏病；3.肺动脉高压；4.艾森曼格综合征
拟行微创脑脓肿穿刺钻孔引流术
现病史：患者神清，口唇皮肤青紫，杵状指、腹部膨隆，双下肢水肿、呼吸稍急促、勉强平卧，左侧卧位较舒适
既往史：否认既往有外伤、手术、过敏史
查体：体温（T）36.5℃，脉搏（P）80次/分，呼吸（RR）20次/分，血压（BP）/78mmHg，发病前生活自理、可缓慢行走
心电图（ECG）：右心室肥厚；室内传导阻滞；异常Q波；ST-T段改变；Q-T间期延长
心脏彩超：先天性心脏病，完全性肺静脉畸形引流，房间隔缺损（继发孔型，双向分流，右向左为主）；三尖瓣重度关闭不全，肺动脉瓣重度关闭不全；右心功能减低，左室舒张功能减低（Ⅱ级）；少量心包积液；右房、右室增大，右室明显增厚，射血分数（EF）80%；肺动脉主干增粗，肺动脉瓣压差82mmHg，有大量反流，估测肺动脉收缩压为mmHg
床旁拍片：心影增大，左心大为主，肺动脉段突出，右肺门肿块影，大小5.6×4.0cm；考虑占位？肺门血管增粗？双肺纹理增粗，考虑肺血增多可能
肺纵膈三维X射线计算机断层扫描（CT）：肺动脉主干及其分支明显增粗；主干较宽处为5.7cm，考虑为肺动脉高压；心脏明显增大，以右心增大为主，增粗的右肺动脉压迫左主支气管，其管腔狭窄双侧肺血增多，双侧间质性肺水肿，左肺少许膨胀不全，心包积液，最厚处约8mm
实验室检查：血红细胞6.32T/L↑，血红蛋白g/L↑，红细胞压积52.4%↑，血浆总蛋白55.1g/L↓，白蛋白31.2g/L↓，白蛋白/球蛋白1.3↓，肌酸激酶U/L↑，脑钠肽pg/ml↑；D－二聚体2.45mg/L↑，其余无明显异常
深入思考问题1：该先心病患者的术前心功能如何？术前评估有哪些注意事项？
该患者为先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD），心功能Ⅲ～Ⅳ级，属于Ⅰ型重度PAH。年欧洲心脏病学会／欧洲呼吸病学会（ESC/ERS）联合颁布了最新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》，根据指南中对PAH病情严重程度的分级（表1）可知，该患者围术期风险为高危。
表1PAH病情严重程度分级
伍静教授：患者术前可以行走，但是由于罹患顶颞叶脑脓肿，精神状态较差，拒绝进行6分钟行走试验，据术前状态可估算该患者行走距离米，为重度的心功能不全。综合术前症状与活动耐力，该患者心功能可评估为3级。苏殿三教授：6分钟步行试验的影响因素多，临床上还可以采用其他客观的评价方法来评估患者心功能：①代谢当量（MET）是评估心肺功能的重要指标，临床上常用4个MET（爬2层楼）为准绳，以此衡量患者是否存在心功能障碍；②还有药物激发试验、运动负荷试验等。评估该患者的心功能比较困难，但是其EF为80%，伴有房间隔缺损，这表示其左心室收缩功能尚可。陈向东教授：在临床实践中，患者的术前检查结果常常与临床表现并不相符，目前EF的评估价值已经下降，年美国超声协会曾指出，心脏舒张功能对心功能评价的敏感性更高，与老年患者预后的关系更紧密。万里教授：一些患者的影像学检查结果和临床症状往往不相称，术前的麻醉评估必须充分考虑患者情况与手术情况，判断其是否为高危患者低危手术还是低危患者的高危手术。由此看来，该患者拟行微创脑脓肿穿刺钻孔引流术，应当是高危患者进行的低危手术。///
问题2：麻醉管理过程中的
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