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医脉通导读很多大咖都讲过Brugada波的心电图改变，很多群中大家也在讨论Brugada综合征。当时好像明白了，但记忆不深刻，在临床上没见过啊！还是应该恶补一下相关知识。
作者：医院
本文系作者投稿（tougao
medlive.cn），转载需经授权，请务必标明作者及来源。Brugada波在年被报告，是指V1～V3导联出现J波、ST段抬高、T波倒置酷似右束支阻滞的图形，被认为是无器质性心脏病患者猝死的标志。年日本学者将具有此心电图特征，并伴有室速、晕厥、心脏骤停等临床情况的症候群命名为Brugada综合征。Brugada波和Brugada综合征临床少见，而一旦出现Brugada综合征病情凶险。因此，临床医生一定要学习识别，引起高度重视。
Brugada波的心电图表现
Brugada综合征患者的心脏大部分无结构异常，但在心电图上会存在右胸（V1～V3）导联呈现独特的变化。其特征性的心电图可分为三型，如表1。
表1Brugada综合征分型（V1-V3导联）
?提高心电图诊断率的几种方法
Brugada波图形常呈动态变化，具有多变性、隐匿性和间歇性的特点，室速（VT）/室颤（VF）发作之前心电图改变最明显。心电图检查时，若怀疑是Brugada综合征但又不能确定时，可采用以下方法揭示隐匿性I型心电图：
1.将心电图右胸前导联放置在高位：可以把V1-V3往上移到第二或第三肋间，以提高敏感性和特异性。
2.24小时Holter监测：可以发现间歇发作的心电图改变，I型心电图模式在12～18时较常见，可作为第一线筛查试验。
3.药物激惹试验（I类钠通道阻滞剂）：国内常应用普罗帕酮，国外多应用阿义马林和氟卡胺。药物试验可能导致个别病例出现机械电分离，用异丙肾上腺素和乳酸钠有效。
?心电图的鉴别诊断
Brugada波与右束支传导阻滞十分相似，曾有误诊发生，心电图鉴别较简单（表2）。
表2Brugada波与右束支传导阻滞的心电图区别
Brugada综合征的发病机制
Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，与SCN5A基因突变有关，可造成钠通道功能改变或功能丧失，导致心外膜心肌动作电位出现圆顶状波形，产生Brugada波；同时使右室心外膜与心内膜复极离散度明显增大，易产生2相折返引起室性早搏、室性心动过速或心室颤动。
Brugada综合征的临床特征
1.Brugada综合征发病为世界性分布，亚洲地区较为流行，特别是东南亚；
2.多发生于青壮年（平均发病年龄35～40岁之间），男性多于女性；
3.常有晕厥或心脏猝死家族史（＜45岁）；
4.可出现晕厥或夜间濒死状的呼吸；
5.心脏猝死多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状。
Brugada综合征的诊断标准
年，美国、欧洲及亚太学会通过了Brugada综合征诊断标准，诊断需要符合以下条件，自发或使用钠离子通道阻滞剂后心电图出现I型Brugada图形，并且合并下列情况之一：
?记录到的VF
?可自行终止的阵发性室性心动过速(PVT)
?可被程序刺激诱发的室性心律失常
?有在45岁前猝死的家族史
?家族成员有I型心电图改变
?晕厥
?夜间濒死样呼吸
同时，需要排除可能导致心电图异常的其他因素。
Brugada综合征的非药物治疗
1.生活方式干预及一般治疗：避免过量饮酒和大量进食，避免应用可能诱发右胸导联ST段抬高的药物，发热时应积极应用退热药物治疗。
2.埋藏式心脏转复除颤器（ICD）治疗：ICD植入是唯一有效预防患者发生心脏猝死的治疗策略。有自发的心电图改变和晕厥史的患者考虑植入ICD，有猝死家族史和药物激发心电图改变的无症状患者不主张ICD植入。
3.射频消融治疗：有电风暴发作史或反复ICD放电治疗的患者可考虑导管射频治疗。
4.起搏器治疗：目前缺少大规模临床研究证实其效果。
参考文献
1.Brugada综合征的研究进展.岭南心血管病杂志.年1月第22卷第1期.
2.Brugada综合征若干临床进展.心血管病学进展.年1月第37卷第1期.
3.Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别.中西医结合心血管病杂志.年7月C第4卷第21期.
4.预警心源性猝死的四种心电图波形.实用心电学杂志.年第19卷第6期.
5.Brugada综合征非药物治疗的新进展.内科急危重症杂志.年第22卷第6期.
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