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淀粉样变性(Amyloidosis)是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体、血管等多种器官和组织。至今发现,大约有31种不同蛋白质沉积导致不同类型淀粉样变性疾病的发生,而系统性轻链型(immuno-globulinmonoclonallightchainamyloidosis,AL型)淀粉样变性是临床最常见的一种类型,西方国家报道约占所有淀粉样变性的70%左右,而我国单中心数据显示所占比例高达93%。

近年来国际上以美国梅奥医学中心和英国血液病学会标准委员会为代表的几个研究机构,已从机制上不断探索,治疗上不断改进,使得更多的患者能够获得更好的疗效、更长的生存期,拥有更高的生活质量。目前我国对AL型淀粉样变性的认识也得以深化,年9月和11月两个诊治指南相继发布,促进了临床医师规范化诊治水平的全面提升。提高对AL型淀粉样变性的认识,尽量做到早发现、早诊断进而早治疗,是临床医师需要格外







































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