1.心房和内脏的位置：在发育上，胸部脏器和腹部脏器是不对称发育的，这种不对称发育是受到基因调控的。他们享有共同的调控路径，也具有支配自身发育的基因。所以，有时候我们能看到心脏位置异常同时内脏位置异常；有时候只有心脏位置异常而内脏位置正常。
Situs：situssolitus；situsinverse；situsambiguous（rightisomerism、leftisomerism）
Position：levocardia（levoposition，levoversion）；dextrocardia（dextroposition，dextroversion）；mesocardia；ectopiacordis
Situs拉丁文：site，是指地点，位置。在这里：situs是指肺叶，心房，内脏的位置。
Situssolitus：正位（左肺两叶、右肺三叶，左房在左、右房在右，胃脾在左、肝在右）
SitusInverse：反位或镜向位（左肺三叶、右肺两叶，左房在右、右房在左，胃脾在右、肝在左）
Situsambiguous：位置不明确－－实际是指不好给位置异常下定义，由于这一类型或者是左侧结构复制取代右侧结构，或是右侧结构复制取代左侧结构。
一般分以下两种：rightisomerism，右侧异构（又称右侧同形):肺左右均三叶，心房都是右房结构，肝大且中位、无脾。
leftisomerism：左侧异构（或左侧同形）：肺左右均两叶，心房都是左房结构，多脾，下腔静脉多中断，代之以奇静脉或半奇静脉。
·Position：是方位。心脏在胸腔的方位按心尖在胸腔的指向分三种：正常位(levocardia)，右位(dextrocardia)，中位(mesocarida)。心脏不位于胸腔则称为心脏异位。
levocardia是正常的心脏位置，心尖指向左侧，心脏主要位于左半胸。dextrocardia：右位心－心尖指向右侧，心脏位于右半胸。
由于病理原因引起的心脏位置改变如：由于左肺发育不良引起的心脏向左移称为levoposition（左移位）。右肺发育不良引起心脏右移称为dextroposition（右移位，仍属于右位心概念之下）。
·如果心房心尖指向其中之一异常称为version（转位），如左位心＋心房反位，叫做左旋心（levoversion）。如右位心＋心房正位，叫右旋心（dextroversion）。
·右位心＋心房反位，叫镜向右位心。如果内脏和肺叶也反位就叫完全镜向位。
·对于心房不确定位（右房异构或左房异构）合并心尖位置的情况没有额外的名称命名。此时就称xx心＋x房异构。
2.内脏和心房位置的确定
胎儿检查先要确定胎儿的左右，才能确定内脏的位置和心房的位置。脾是内脏位置的标记，腹主动脉和下腔静脉的位置关系是心房位置的标记。
确定了胎儿左右之后，将探头转到测量腹围的切面。由于已经知道哪边是左，哪边是右了，接下来将脊柱和胸骨做条连线（可以用眼睛），看看左边、右边都有哪些脏器。观察脾的多少。
一个脾的情况下：若胃、腹主动脉、脾在左侧，肝右侧，下腔静脉在右侧且在主动脉前方则内脏正位，心房正位
一个脾的情况下：若胃、腹主动脉、脾在右侧，肝左侧，下腔静脉在左侧且在主动脉前方则内脏反位，心房反位
无脾的情况下内脏异位伴无脾。此时，肝脏的特征是对称性占据前腹部；胃可以在左侧，也可以在右侧，都接近中线。腹主动脉和下腔静脉并列在腹部一侧（可左，可右）为右侧异构
多脾情况下内脏异位伴多脾。此时，肝脏和胃的排列可以象内脏正位时的排列，也可以象内脏反位时的排列。下腔静脉多中断。代之以奇静脉或半奇静脉与心房相连。腹主动脉和奇静脉或半奇静脉并排位于后纵隔脊柱前方。为左侧异构
内脏正位内脏反位
右侧异构左侧异构
3.心房反位和心房异位与先天性心脏病的类型
·心房反位和先心
1).心房反位时心脏多是右位心，极少数可以是左位心或中位心。
2).心房反位＋右位心时较少合并先天性心脏病。在此类型中可见的先心有TOF，DORV，D-TGA，L-TGA。
3).心房反位＋左位心或中位心虽然少见，但多是合并先天性心脏病，可见的先心有L-TGA。
·心房异位（右侧异构和左侧异构）和先心
当存在心房异位时，合并先心是非常常见的。
1.在这两类心房异位中交叠的畸形。
1).双侧上腔静脉、完全性房室隔缺损在两类心房异位中都很常见。
2).右房异构合并的先心比左房异构合并的先心更复杂多样。
2.特征性分布的畸形
·静脉心房连接：
右房异构中：心上型和或心下型肺静脉异位连接普遍。同时这类型的TAPVC中肺静脉梗阻在也很常见。
左房异构中：IVC中断，代以奇静脉半奇静脉。肝静脉直接开口于心房。
·房间隔：
右房异构中：50%是一个共同的心房，房间隔只剩一个残端。
左房异构中：房间隔形成良好，2/3的患者房间隔完整。
·房室连接：
右房异构：多是单心室且多是右室优势
左房异构：多是双心室。
·心室动脉连接：
右房异构：异常的心室动脉连接（TGA，DORV，PTA）
左房异构：70％是一致的。
·流出道
右房异构：80%肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，5%左侧流出道梗阻
左房异构：30%肺动脉狭窄或闭锁，30%左侧流出道梗阻
·心律失常
左房异构：多房室分离半心率减慢，特别是当存在完全性房室共道时。
**在由心脏结构异常引起的房室传导阻滞中，左房异构占首位，其次是L-TGA，在下来是Ebstein’s畸形、房间隔和室间隔缺损、法四、肺动脉狭窄。右房异构引起的房室传导阻滞要少的多。
4.内脏异位的内脏畸形：
1).内脏异位常合并不同程度的肠旋转异常导致不同程度的肠梗阻。
2).常可见到环状胰腺。
3).在内脏异位无脾的病例中常可见部分胃位于胸腔。其病理表现为裂孔疝或部分胃异位。
4).右侧异构中常可见肾上腺和泌尿生殖系统畸形：如马蹄肾。
5).内脏异位并多脾时，常见胆管闭锁，胆囊缺如或发育不良，胰腺短小。
6).内脏异位的病例中也常见静脉导管缺如。
5.胎儿的结局：
1).左侧异构的胎儿死亡率（大约30-40%)高于右侧异构。多是由于先天性房室传导阻滞和慢心率引起的心衰，水肿，特别是当发生明显的房室瓣返流时。
2).出生后的预后取决于合并的心脏畸形和心外畸形。
6.总结：
1).胎儿心脏超声检查先从确定胎儿的左右开始，然后检查腹部，确定内脏、心房的位置。然后确定心尖的位置。
2).当发现有位置异常时，确定异常类型。进一步检查心脏畸形（静脉－心房连接，心房－心室连接，心室－动脉连接），同时不要忘了其它心外畸形。
3).内脏位置异常和心脏方位异常是不一样的概念。
4).内脏位置异常多合并心脏位置异常，也有少数不合并心脏位置异常。
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