昨天下午2:30上班后，
1早期表现 ①麻醉诱导时，应用琥珀胆碱后不仅不出现肌肉成束收缩和肌肉松弛，反而出现肌强直，肌强直先从颌面部开始，以致气管插管发生困难，继而扩展到全身骨骼肌、腹肌，以至关节不能活动。这种肌强直也可持续1~3分钟而自行缓解；若继续进行麻醉则恶性高热可在数分钟内出现，也可延至数小时才发生。②手术麻醉过程中，病人体温骤升（＞40℃），触其皮肤感到热烫，可能是首先发现的体征。③呼吸深而快，由于呼出大量热气（CO2）使碱石灰迅速变热，即使更换在数分钟内又发热如初。呼末CO2显著升高，可能是急性发作最早的体征。若行控制性呼吸，挤压气囊感到费力。④皮肤呈斑状潮红并迅速转为紫绀，手术野血色呈暗红。⑤早期血压升高或波动明显，脉搏有力。⑥心动过速与心律失常。麻醉过程出现任何不能解释的心率失常，都应严密观察以排除恶性高热的可能。
2晚期表现 ①因肌肉过度强直而呈角弓反张；②持续进展性高热，体温可达46℃，集中于骨骼肌和肝脏的产热更显过多；③凝血的异常，手术野呈出血、渗血的倾向；④左心衰竭，急性肺水肿，神志昏迷；⑤少尿，或出现肌红蛋白尿，肾功能衰竭。3.生化改变 ①动脉血气分析：低氧血症，PaCO2升高可达mmHg，pH下降（7.00），并迅速转成混合型酸中毒。②血电解质检查呈高血钾、高磷血症，血钙先升高后下降，甚至低于正常水平。③肌酸激酶（CK）异常升高（＞iu/L），在发病后12～24小时血内达到峰值，主要是CK-BB同功酶增高，而不是CK-MM的增加。同时，乳酸脱氢酶（LDH）和谷丙转氨酶也升高。④血小板减少，可出现DIC。有报告指出，高钙血症常是暴发性恶性高热病人致死的原因。4.急性危象后的表现①肌肉疼痛可持续数天至数周，并有肌肉肿胀。②CNS的损害，可遗留有四肢麻痹、失明、耳聋等。③肾功能障碍。④有的病人虽渡过急性危象期，但经数小时后又复发而死亡。
四、 处理
1立即停用一切麻醉药和终止手术，用纯氧进行过度通气，排出CO2；
2积极降温包括体表冷却降温，若是开腹或开胸手术，可用冷却的生理盐水反复进行胸腹腔冲洗；更有效的方法是行体外循环，利用变温器进行血液降温。为了避免意外的低温，体温保持在38℃~39℃即可；
3纠正代谢性酸中毒，可先给以5%碳酸氢钠溶液2~4ml/kg，待进一步动脉血氧分析的结果后做进一步用药；
4先前曾认为酰胺类局麻药如利多卡因是禁用于MH,因为它可增加肌浆网Ca2+的释出,使病情更加恶化。但目前已证实这种作用是微弱的,只当利多卡因的剂量达2g左右才使SR释出毫摩尔(mmol)的Ca2+。Kalow等曾报告应用利多卡因治疗MH可能是有效的。曾对MH易感病人采用酰胺类局麻药进行神经阻滞麻醉，也未见有不良反应。
5补充液体和利尿，可在45~60分钟内静脉输入冷却的乳酸钠复方生理盐水0~ml，并用20%甘露醇或呋塞米（furusemide）静脉输入，尿量保持在2ml·kg-1·h-1以上。
6应用较大剂量的地塞米松或氢化可的松。
7应用拮抗骨骼肌挛缩的药物——丹曲洛林（硝苯呋海因,dantrolene），目前对其诱发肌肉松弛的真正机制还不完全了解，但仍是治疗MH肌挛缩最有效的药物。它的作用是减少自SR释出Ca2+，并拮抗受累肌肉Mg2+抑制作用的降低。对丹曲洛林结合部位有着不同的意见：即结合于T小管膜或是肌纤膜，是于Ry1蛋白直接结合？还是与其辅助蛋白？市售丹曲洛林为橙色粉状的安瓿，不适于长期保存。每支含20mg（内含氢氧化钠和甘露醇），可用注射用水60ml溶解，pH为9~10，对MH的治疗剂量为2.0mg/Kg,每5分钟从选用大静脉进行注射一次。必要时用药总量为10mg/Kg。据临床报道病人很少用药＞4mg/Kg。用药后的效应，主要是肌肉强直或挛缩的缓解，但不是麻痹；深呼吸而有力和出现咳嗽。即使用药剂量为2.0mg/Kg，在其半衰期（≥10小时）血内仍可保持有效的治疗浓度。8.加强观察和监测，如体温，心电图，CVP，动脉压，动脉血气分析，呼吸和呼末CO2，以及电解质和凝血的检查。注意尿量和肌红蛋白尿的出现可能。9.其他支持疗法和预防感染。
五、实验室检查
1酸激酶（CK）：如果病人没有其他的肌病，若血内CK水平＞0iu（正常的上限为iu/L），则应进一步进行骨骼肌活检。据报道CK＞0iu的21例中有6例经肌活检证实恶性高热试验阳性。
2肉收缩试验：对疑为恶性高热病人应行骨骼肌活检，以便进行咖啡因，氟烷，氟烷琥珀胆碱的肌挛缩试验。尽管是属有创性检查，但咖啡因和氟烷的试验结果是可靠的。
3创性检查：目前有应用31p核磁共振分光镜以检测肌肉代谢的异常。
六、麻醉选择
MH易感病人可以应用的药物：酰胺类局麻药；氯胺酮；巴比妥类；二氧化氮（NO2）；钙剂；非去极化肌松药；丹洛曲林；（不包括筒箭毒碱）；毛地黄制剂；去甲肾上腺素；肾上腺素；阿片类；酯类局麻药；异丙酚；依托咪酯；神经安定药（不包括氯丙嗪）。
对MH易感病人进行手术，可以选用如下麻醉方法：1.神经安定镇痛术；2.区域性神经阻滞；3.可用氧化亚氮-氧、巴比妥类药、镇痛药和非去极化肌松药（不包括筒箭毒碱）。有报告异丙酚可以安全应用于MH病人，因它对MH受累骨骼肌膜具有稳定作用，恰与吸入全麻药的激发作用相反。无论采用何种麻醉方法，对MH易感病人的术前用药宜包括口服丹曲洛林。宜谨慎应用钙通道阻断药，尤其在采用丹曲洛林时，两者不仅有诱致高钾血症的危险，同时还增加高钾血症激发易感的骨骼肌发生MH。
Dantrolene英文介绍：
DantroleneistheonlydrugthathasbeenshowntobeeffectiveinreversingthesymptomsofMH.PreadministrationofdantrolenewillalsopreventthedevelopmentoffulminantMHinhomozygouspigsorheterozygousMHmicewhenexposedtoatriggeringstimulus.Dantrolenesodiumisahydantoinderivative(1-[5-(4-nitrophenyl)-2-furanyl]methylene]imino]-2,4-imidazolidinedione)thatdoesnotblockneuromusculartransmissionbutcausesmuscleweaknessbydirectmuscularaction.ThepropertiesofdantrolenehavebeencloselycorrelatedwithitsabilitytoreduceeffluxofCa2+fromtheSRinvitro.Dantrolene(20μM)counteractstheeffectofreducedMg2+inhibitioninMHaffectedmuscle.61Dantrolene(20μM)caninhibittheenhancedsensitivitytocaffeineseeninMHmuscles,andbothdantroleneanditswater-solubleanalogazumolene(μM)havebeenshowntoreducedepolarization-inducedreleaseofCa2+,bothinmuscleandintriadicvesicles.TheideathatdantrolenesuppressesSRCa2+releaseasaresultofdirectinteractionswithRyR1issomewhatcontroversial.Paul-Pletzerandassociatesdemonstratedthat[3H]azidodantrolenespecificallylabelstheaminoterminusofRYR1definedbythe–aminoacidresidueNterminalcalpaindigestionfragmentofRYR1.Moredetailedanalysisfurtherlocalizedthe[3H]azidodantrolenebindingsitetoasingledomaincontainingthecoresequencecorrespondingtoaminoacidresiduesthroughofRyR1.However,todatewelackevidenceofadirectactionofdantroleneonsingleRyR1channelsstudiedinlipidbilayers,eveninthepresenceofcalstabin1,ATP,andactivatingconcentrationsofCa2+,suggestingthatdantrolene’smainactionistoalterkeyprotein-proteininteractions.
Treatment
AcutetherapyforMHcanbesummarizedasfollows:
(1)Discontinueallanestheticagentsandhyperventilatewith%oxygen.Normalventilationisthatrequiredtoremovemetaboliccarbondioxide.Withincreasedaerobicmetabolism,normalventilationmustincrease.However,carbondioxideproductionisalsoincreasedbecauseofneutralizationoffixedacidbybicarbonate;hyperventilationremovesthisadditionalCO2.
(2)Administerdantrolene(2.5mg/kgintravenously[IV]toatotaldoseof10mg/kgIV)every5to10minutesuntilsymptomssubside.
(3)Administerbicarbonate(2to4mEq/kgIV)tocorrectthemetabolicacidosiswithfrequentmonitoringofbloodgasesandpH.
(4)Controlfeverbyadministeringicedfluids,coolingthebodysurface,coolingbodycavitieswithsterileicedfluids,andifnecessary,usingaheatexchangerwithapumpoxygenator.Coolingshouldbehaltedat38°Cto39°Ctopreventinadvertenthypothermia.
(5)Monitorurinaryoutputandestablishdiuresistoprotectthekidneyfromprobablemyoglobinuria.
(6)Furthertherapyisguidedbybloodgases,electrolytes,temperature,arrhythmia,muscletone,andurinaryoutput.Treatmentofhyperkalemiawithglucoseandinsulinshouldbeslow.ThemosteffectivewaytolowerserumpotassiumisreversalofMHbyeffectivedosesofdantrolene.
(7)Analyzecoagulationstudies(e.g.,internationalnormalizedratio,plateletcount,prothrombintime,fibrinogen,fibrinsplitordegradationproducts).
DiscontinuationofthetriggermaybeadequatetherapyforacuteMHiftheonsetissloworifexposurewasbrief.Dantroleneispackagedin20-mgbottleswithsodiumhydroxideforapHof9to10(otherwiseitwillnotdissolve)andwithmannitol(convertsthehypotonicsolutiontoisotonic).Theinitialdoseshouldbe2.5mg/kgdantrolenereconstitutedinsterilewaterandadministeredintravenously.Dantrolenemustbereconstitutedinsterilewaterratherthansaltsolutionsoritwillprecipitate.Dantrolenehasahalf-lifeofatleast10hoursinchildrenandadults.Attherapeuticconcentrations,dantrolenemayprolongtheneedforintubationandassistedventilation.Asidefromcholestasisduringlong-term(3weeks)therapy,dantrolenehasnoserioussideeffects.
Theclinicalcoursewilldeterminefurthertherapyandstudies.Dantroleneshouldprobablyberepeatedatleastevery10to15hours(itshalf-life)foratleastoneandpossiblyseveraldoses.RecrudescenceofMHcanapproach50%,usuallywithin6.5hours.Whenindicated,calciumandcardiacglycosidesmaybeusedsafely.Theycanbelifesavingduringpersistenthyperkalemia.Permanentneurologicsequelae,suchas鍖椾含鐪嬬櫧鐧滈鏈�姝ｈ鍖婚櫌鍖椾含鐧界櫆椋庢墜鏈?
联系电话：