56岁男性，因“气短、活动耐力减低3年”入院。
患者3年前于感冒后开始出现胸闷、气短、夜间不能平卧，经利尿治疗好转，之后活动耐力逐渐减低。入院前，患者出现轻度活动后喘憋、下肢水肿，医院，但治疗效果较差，反复发作，有逐渐加重趋势。
既往患高血压病史10年，最高达/mmHg。坚持服用缬沙坦及卡维地洛等药物，血压控制良好。有高血脂病史，服用辛伐他汀治疗。
吸烟20年，已戒3年，少量饮酒。无心血管疾病家族史。
体格检查血压/82mmHg，心率72次/分；心界向左扩大；心前区可闻及2/6收缩期杂音；颈静脉无充盈、双下肢不肿，双肺呼吸音清晰。
实验室检查血红蛋白g/L，肌酐65μmol/L，血糖5.2mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇1.34mmol/L，BNP：pg/ml。尿常规、肾脏B-us、肾动脉、肾上腺均正常。乳酸、CK、cTnI、甲状腺功能均正常。
辅助检查心电图
Holter
次/24小时；房早个，室早个。
冠脉CTA
冠状动脉可见散在斑块，未见50%狭窄。
超声心动图
左室舒张末期内径79mm，EF23%，心脏扩大伴收缩功能减弱。
那么问题来了1.根据本例患者病史以及检查结果，最可能的正确诊断为？请简要分析。
A.扩张型心肌病
B.肥厚型心肌病
C.左室致密化不全心肌病
D.长期高血压导致的肥厚型心肌病
E.冠心病，缺血性心肌病
2.如果需要进一步确诊，下一步最需要完善的检查为？
A.心脏MRI
B.冠状动脉造影
C.心脏超声声学造影
D.冠状动脉CTA
E.组织心脏多谱勒成像
3.针对本例患者，我们首选的最佳治疗措施考虑为？
A.强化抗心衰、抗心律失常药物治疗
B.置入CRT
C.在优化抗心衰药物治疗基础上，置入CRTD
D.心脏移植
E.骨髓干细胞移植
诊断综合分析其病史和检查结果，心电图提示左束支传导阻滞。血糖、乳酸、心肌酶水平、甲状腺功能均正常，无贫血，血脂控制良好，高血压控制尚可，无继发性高血压提示，综上，基本考虑其心衰没有特殊原因。
超声心动图检查结果：心脏扩大伴收缩功能减低，短轴切面可见疏松肌小梁。MRI检查结果：前侧壁可见疏松肌小梁。因此，高度提示左室致密化不全。
诊疗过程首先给予其药物治疗：缬沙坦80mgqd，盐酸贝那普利10mgqd。后改为：盐酸贝那普利20mgqd，卡维地洛25mgq12h，螺内酯20mgqd-bid。
经过以上药物治疗，患者心功能II～III级，BNPpg/ml，结合心电图表现，决定置入CRT治疗。
年11月，在原有药物基础上置入CRT，CRT置入前后心电图变化。
继续原有药物治疗，年6月，超声心动图检查提示：LVEDD79mm→58mm，LVEF25%→47%，NYHAIII级→NYHAI级。
年10月，NYHAI级→III级，LVEDD63mm，LVEF37%，CRT电池耗竭，更换CRT。
年6月，更换CRT，NYHAI级，LVEDD59mm，LVEF50%。
本例提示1.左室致密化不全为少见的心肌疾病，可以导致心衰、心律失常和栓塞。
2.目前发病机制尚不清楚，疾病异质性较大。
3.合并DCM时治疗：优化抗心衰的药物治疗基础上可以考虑置入CRT，如果患者经济条件可以，首选CRTD治疗。
病例提供者：医院田庄
来源：心在线（本文转载已获作者授权）
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