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一般资料患者，男，31岁，因复发缓解型多发性硬化症入住肾内科，新发肾性蛋白尿（0.7-2g/24h）。15年前诊断为复发缓解型多发性硬化症，初始治疗给予糖皮质激素，自年改为干扰素β-1a。过去3年无复发，病情控制良好。无高血压和神经系统疾病。
实验室检查超声检查肾脏正常，血肌酐0.83mg/dl（估算肾小球滤过率ml/min）；尿素氮，13mg/dl；尿沉渣检查正常；轻度高胆固醇血症（mg/dl）；高甘油三酯血症（mg/dl）。补体，免疫球蛋白和其他免疫学检查（抗核抗体，可提取性核抗原，抗双链DNA抗体，以及抗中性粒细胞胞浆抗体）均在正常范围内。HIV，乙肝、丙肝抗原抗体检测阴性。肾活检如图（图1）。
图1光镜：系膜溶解（星号），毛细血管袢双轨征（箭头），银染，放大倍数×
诊断干扰素相关性血栓性微血管病
肾活检提示严重肾小球病变，血栓性微血管病（TMA）特征性病变—系膜溶解和双轨征。一肾小球可见塌陷性肾小球病。无免疫沉积。肾间质正常。塌陷性肾小球病既有可能是由TMA引起（图1和2）。
图2血栓性微血管病超微结构特点：双轨征伴内皮下扩张（箭头），肾小球内皮细胞窗孔消失，细胞间无电子致密物沉积。
治疗停用干扰素β，尿蛋白迅速下降（4周内0.5g/d）。但是，在停用干扰素两个月后，患者出现严重的视神经炎复发，给予大剂量糖皮质激素和硫唑嘌呤维持治疗。
最后一次随访时，患者血压正常，血肌酐0.9mg/dl，尿蛋白mg/d。
讨论多发性硬化症与肾脏疾病（即肾小球肾炎）的相关性十分罕见，以往有过报道的有膜性肾病和Goodpasture综合症。
干扰素治疗（α和β）与肾外临床表现相关，包括塌陷性肾小球病和TMA。近期有研究报道，干扰素相关TMA与肾脏疾病进行性进展相关，常导致不可逆的肾功能损害。
干扰素相关TMA的发病机制尚不完全清楚。干扰素抗血管生成可能会诱发微血管病变。最近有关干扰素与载脂蛋白L1高危基因型相关性的研究表明，干扰素及其受体可导致载脂蛋白L1相关的肾脏疾病，包括塌陷性肾小球病。但该患者并不存在该高危基因型。
虽然长期干扰素治疗罕有出现肾毒性，但出现高血压，蛋白尿，和肾功能不全应停止干扰素治疗，无需进一步特殊治疗即可出现蛋白尿缓解。
医脉通编译自：Theyoungphilosopherwithmultiplesclerosisandproteinuria.KidneyInternational.;89:-.
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