什么是房间隔缺损？
正常人的心脏分为左心房、右心房和左心室、右心室，其中左心房、右心房被一层称为房间隔的隔膜组织分开而互不相通。如果胎儿心脏发育时原始房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左心房、右心房之间仍残留未闭合的房间孔，称为房间隔缺损。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损，后者较常见。可单独存在，也可和其他心血管畸形合并存在。
房间隔缺损的临床表现是什么?
继发孔房间隔缺损的症状多不一致，与缺损的大小和分流量的多少有关。缺损大的病人出现症状早，缺损小的病人可长期没有症状一直潜伏到老年。多数病人在小儿时期无任何症状，常常是在体检时被发现，一般到青年期后，大多在21-40岁才出现症状。
主要症状有活动后心悸、气急，呼吸道感染的症状如咳嗽等。小儿病例因肺充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急。由于左心血流量的减少，病人多有体力缺乏，容易倦怠和呼吸困难，活动后更易感到气急和心悸。长期的右心负荷加重可继发肺动脉高压和右心衰竭，此阶段患者症状加重，可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、发绀等，发展成为艾森曼格综合征。
病儿大多发育正常，右心室的扩大随着年龄的增长，可使邻近的胸廓显示膨隆饱满。于胸骨左侧第二、三肋间近胸骨边听到收缩期杂音伴第二心音亢进及分裂，对诊断有重要意义。
X线检查提示肺充血及右心房、右心室扩大，心电图常提示电轴右偏，大部分病例可有不完全或完全性右束支传导阻滞为本病特点，彩色多普勒心电图显示心房水平的左向右分流可确诊本病。
房间隔缺损的自然病程如何？
房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在3个月以前诊断的缺损小于3毫米的房间隔缺损，在1岁半内可%的自然闭合；缺损在8毫米以上者很少有自然闭合者。
房间隔缺损最基本的血流动力学改变是心房水平的左向右分流。分流量视缺损的大小和两房间压力差有所不同。
其病变过程可分为三个阶段。
（1）因肺循环能容纳大量血液，即使肺循环的血容量已为体循环的2-3倍，仍能维持正常的肺动脉压，所以绝大部分患者在此阶段没有症状，活动量不减少，仅表现为生长较慢，易患呼吸道感染。
（2）长时间的大量左向右分流，肺小动脉逐渐产生内膜增生和中层肥厚，形成肺动脉高压，右心负担逐渐加重，故患者一般在青年期后症状逐渐明显，可出现活动后心慌气短，易疲劳，咳嗽等症状。
（3）若病变未及时矫正，肺动脉压越来越高，右心负担逐渐加重，心房水平即可出现右向左分流。此阶段患者症状加重，可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、发绀，发展为艾森曼格综合症。
大多数房间隔缺损的儿童一般无症状，亦不影响活动，婴儿可出现心力衰竭，但非常少见。如果未经治疗，充血性心力衰竭和肺动脉高压将在成人的20岁或30岁左右发生。
单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎，因此，如果无其他合并畸形，不用预防性治疗。脑血管意外，由于房间隔缺损引起的脑血管栓塞是比较少见的并发症。
如何诊断房间隔缺损？
（1）X线片。肺血管影增多，肺动脉干凸出且搏动增强，右心房、右心室增大，主动脉结缩小，原发孔缺损可有左心室增大。
（2）心电图。常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。
（3）超声心动图。肺动脉增宽，右心房、右心室增大，房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒，于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。
（4）心导管检查。右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1.9%容积，70%病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。
如疑有原发孔缺损、肺动脉口狭窄、肺静脉畸形引流等异常，可考虑做心血管造影。
如何治疗房间隔缺损？
房间隔缺损一旦确诊都应采取手术治疗。在1岁以前少数小的房间隔缺损可自行闭合。多数学者认为，只要诊断明确就应尽早手术以及时中止左向右分流，避免引起肺动脉高压及亚急性细菌性心内膜炎。手术年龄以5-12岁为宜，但缺损大的幼儿期即有充血性心力衰竭，应不受年龄限制及早手术。45岁以上病人手术死亡率较高。
手术方法目前多在体外循环下行直视修补术。术中根据缺损的大小、位置采用直接缝合或补片修补法。
继发孔缺损的手术效果肯定，多数病人术后症状消失，能参加工作和学习。死亡率一般在2%以下。死亡原因主要与年龄大小、有无心力衰竭史和肺动脉高压程度有直接关系。
原发孔房间隔缺损单纯型或部分型手术成功率也好，效果良好，死亡率在5.6%左右。死亡的主要原因与病人年龄、心脏大小、心脏功能和病变程度有关。
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