患者男性，39岁，反复发作心动过速，此次因心悸心动过速就诊。心电图示（见图1）宽QRS心动过速，频率bpm，QRS时限0.S呈右束支阻滞型。R-R间期规则，逆行P-波在QRS波之后，R-P-间期0.s，P-波在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联倒置，aVR导联直立。
心电图诊断：①房室折返性心动过速（AVRT）伴完全性右束支传导阻滞;②ST-T改变结合临床。
心动过速终止后见（图2、图3）心电图示：窦性心律、P波规则、频率70bpm，P波高尖振幅0.3mV，P-R间期0.s,QRS时限0.s（P-J间期0.31s）各导联QRS起始部可见δ波，V1、V3R~V5R导联呈qR或QR型（负向δ波），I、AVL导联正向δ波，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈QS型负向delta波，I、V5、V6导联S波粗顿。根据QRS波群主波及δ波方向体表心电图定位为右后间隔旁路。
心电图诊断：①窦性心律；②P波高尖（提示右心房扩大）；③B型预激合并完全性右束支传导阻滞（右侧旁路）。
患者心电图显示右侧旁路与右束支传导阻滞并存的心电现象，建议心脏超声检查。结果如下：三尖瓣隔瓣及后瓣下移，隔瓣附着点较二尖瓣环低27mm，部分右室房化，房化右室大小约49.5mm×56.1mm。心脏超声诊断:先天性心脏病，三尖下移畸形伴反流Ⅱ~Ⅲ度并肺动脉高压。
患者心动过速反复发作，建议射频消融术，图4为旁路消融术后,心电图示窦性心律、P-P规则、频率71bpm，P-R0.23s，QRS时限0.s呈完全性右束支传导阻滞。
心电图诊断：①窦性心律；②一度房室传导阻滞；③完全性右束支传导阻滞。
讨论具有旁路的患者多数无器质性心脏病，预激综合征合并束支传导阻滞的QRS波群是旁路与伴束支传导阻滞的正路形成的心室融合波群，束支传导阻滞使正路除极心室时间延长（阻滞侧心室延迟除极）同时可不同程度掩盖束支传导阻滞的心电图表现，特别是旁路位于束支传导同侧易完全掩盖[1]。本例患者右侧旁路与右束支传导阻滞并存的现象伴P波高大是Ebstein畸形的特征性改变与心脏超声诊断符合。Ebstein畸形为比较少见的先天性心脏病，但其心电图常有特征性改变[2]。典型病例的心电图特异性变化有时可提供诊断的第一线索，而且右束支传导阻滞几乎见于所有病例，WPW综合征图形和右束支传导阻滞共存时其最严重的心律失常是通过旁路的正向或逆向传导形成的房室环运动所致的心动过速[3]，本例患者房室折返性心动过速反复发作。
Ebstein畸形是在年被一位普鲁士籍医生WilhelmEbstein发现，并以此医生名字而得名。虽然Ebstein畸形仅占所有先天性心脏病中不到1%，其心脏结构异常主要表现在三尖瓣和右心室，这种结构的异常形成了房室旁道和心室预激的基质，使其合并房室旁道的比例明显高于其他先天性心脏病[4]。虽然Ebstein畸形合并心律失常常因心脏结构变异导致射频消融难度增加，本例患者成功消融随访1年无心动过速发作，消融后心室预激波消失心电图呈现一度房室传导阻滞和原有的右束支传导阻滞。
作者单位：厦门医院
版权临床心电学杂志
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