出生仅1天，贵阳小宝贝元元（化名）就因气促、发绀、颜面清灰、基本生理反应差被查出患有复杂先天性心脏病——室间隔完整型完全性大动脉转位。如果不尽快手术，元元的生命岌岌可危。四天前，医院心血管外科专家团队为年仅5天大的元元进行了急诊手术，把元元的主动脉和肺动脉进行了“调转”，冠状动脉进行了移位，使它们重新连接在正确的位置上。目前，元元缺氧症状完全纠正，正在康复中。
01
大动脉“错位”
新生儿生命岌岌可危
9月12日，医院平安降生。可是，刚刚出生的元元哭声很弱，气促，而且出现全身青紫和发烧等症状。通过心脏彩超检查，医生发现元元患有复杂先天性心脏病——室间隔完整型完全性大动脉转位。经过气管插管、有创呼吸机辅助呼吸等治疗，元元的情况仍不能好转。
急需手术，否则生命岌岌可危！心急如焚的元元父母立即将元元转送到医院。该院新生儿科、心血管外科专家对元元进行了仔细检查，并对其病情进行了细致讨论。元元患有完全性大动脉转位，而且室间隔完整，这将导致元元全身的静脉血回流到心脏后，不能进入肺内进行气体交换，从而引起严重的缺氧，只能依靠微小的房间隔缺损、动脉导管未闭维持微弱的生命之氧。
从出生后的病情变化来看，元元动脉导管即将关闭的可能性非常大。因此，要挽救元元的生命，除了用药物维持动脉导管开放外，唯一的办法就是尽快手术，纠正他的心血管畸形。更严重的是，元元还患有新生儿肺炎，这将使元元的治疗更为复杂。做手术风险很大，“人财两空”的可能性极大；不做手术孩子随时可能因动脉导管关闭而缺氧死亡。经充分告知家长孩子的病情并取得其同意手术的明确态度后，治疗小组决定立即为元元手术，最大可能挽救他的生命。
02
急诊手术
医生“调转”主动脉和肺动脉
9月16日下午3点半，以心外科主任刘达兴为首的心外科团队，联合麻醉科及手术室等多学科团队共同作战，为出生仅5天的元元实施了大动脉转位矫治术。在全麻低温体外循环、心脏停跳的支持下，刘达兴戴上显微放大镜，有条不紊地对元元的主动脉和肺动脉进行了换位，同时将冠状动脉移位到新的主动脉根部（原肺动脉根部）。6个小时后，手术顺利完成，元元的血管畸形得到了矫正，小心脏重新有力地跳动起来，全身的缺氧情况立即得到了明显改善。
刘达兴主任向记者介绍，完全性大动脉转位是指患儿心脏的主动脉和肺动脉，在母亲孕早期时生长发育出现异常，导致主动脉和肺动脉与心室的连接错误，右心室连接成主动脉而左心室连接肺动脉（正常是右心室连接肺动脉，左心室连接主动脉），造成从全身各部位回流到右心室的静脉血，不能进入肺内进行气体交换即又返回到全身各部位；而从肺内回流到左心室的动脉血，经肺动脉又返回到肺内（正常时从全身回到右心室的静脉血，经肺动脉流入到肺内进行气体交换，然后回流到左心室，经主动脉到全身各部位，由此完成一次血液循环），由此造成全身各部位缺氧，除非有动脉导管未闭及房间隔缺损或室间隔缺损，否则孩子将因严重缺氧而死亡。完全性大动脉转位发病率为千分之0.2到0.3，约占先天性心脏病的5%~8%，是新生儿期最常见的青紫性的先天性心脏病，患儿出生一个月内自然死亡率极高。
03
小儿先心病
早诊早治十分重要
由于元元年龄比较小，身体各个器官发育还不是很成熟，而完全性大动脉转位手术，又是心血管外科非常复杂的手术，因此手术难度非常高。“据我了解，这应该是贵州省进行大动脉转位矫治手术年龄最小的患者。
”刘达兴主任介绍，元元的心脏就像核桃般大小，冠状动脉直径不足2mm，裁剪下来的冠状动脉开口血管片只有6mm左右，吻合过程中造成冠状动脉任何的扭曲和损伤都将导致孩子心肌缺血坏死而引起心功能不全甚至衰竭；同时，各部位的吻合口出血也会导致手术失败、孩子死亡。除了手术操作精细外，孩子只有3公斤，体外循环期间孩子内环境的维护，麻醉的用药及各种监测的管理等等，都与手术的成败密切相关，因此，完成这样一台手术，难度可想而知。
刘达兴提醒，随着医疗设备和技术的提高，多数先心病患儿经治疗后可完全取得满意的疗效。对于小儿先心病来说，要早发现、早诊断、早治疗，否则就会延误治疗的最佳时机，尤其对于如完全性大动脉转位、完全型肺静脉异位引流等青紫型先心病更为重要，及时的手术常常是挽救病儿生命的唯一手段。
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