由江苏省计划生育科学技术研究所进行的一项调研，年6月至年8月江苏省例新生儿出生缺陷监测报告显示，出生缺陷前5位的是：先天性心脏病，唇腭裂，脑积水，染色体异常，神经管缺损。尽管儿童先心病的治疗在我国近二十年有了巨大的发展，但这也只是局限在大城市少数医疗单位，大多数人对先天性心脏病是陌生的，甚至谈之色变。扬子晚报记者采访江苏省妇幼保健院小儿胸心外科主任顾海涛主任医师就如何防治先天性心脏病做一个系列专题宣教：
（第四期）完全性大血管错位的个性化治疗
什么叫完全性大血管错位的个性化治疗？要回答这个问题，首先要弄清楚正常人体的循环结构。它是由两个循环：体循环和肺循环交叉构成的。全身的静脉血通过上下静脉回流到右心房、右心室，泵入到肺动脉，经两侧肺的交换，含氧的血液回流到左心房、左心室，再泵入主动脉到全身，这样周而复始地循环。然而，有部分胎儿在心脏发育阶段受到某种因素的干扰，使得大血管与心室的连接完全反了，右心室不是与肺动脉连接而是与主动脉连接，左心室不是与主动脉连接而是与肺动脉连接，而心房和心室连接是正常的，这样体循环和肺循环不是交叉而是平行，全身的静脉血不能进入肺内交换，这就叫完全性大血管错位。
可想而知，如果体、肺两个循环没有交叉，人就因缺氧而没法活下去。但胎儿是不会缺氧的，一方面有妈妈的胎盘为他供氧，另一方面胎儿有二个天然的通道，保持体、肺循环的联系，这就是卵圆孔和动脉导管。卵圆孔是左、右心房间的开口，动脉导管是肺动脉与主动脉弓之间的连接血管。完全性大血管错位的孩子出生后就是依靠这二个通道维系生命的。可是这二个通道在出生后不久就会自然闭合，因此依靠这二个通道维系生命不可靠。如果孩子同时合并室间隔缺损，依靠室间隔缺损，使左、右心的血液能够交换一些，孩子寿命可延长。
患有完全性大血管错位的孩子，出生后皆有紫绀，可能程度有差别，因为卵圆孔和动脉导管的直径有大小的关系。随着卵圆孔和动脉导管的逐渐关闭，紫绀越来越重，呼吸困难随之加重，而合并室间隔缺损的孩子，虽然有左、右心的血液交换，但因为大量的血液经过室间隔缺损分流到肺内，也造成呼吸困难，心力衰竭。心脏还有一个重要的改变与治疗极为有关：就是左心室与肺动脉连接，由于肺循环是低压系统，左心室在低压的情况下工作，心肌退化，它的收缩力就会下降，一般在出生后2周就不能承受高压。因此，完全性大血管错位的孩子必须尽早发现，尽早治疗。最好是产前检查能发现心脏结构的异常，出生后立即行心脏超声检查，如果确诊是完全性大血管错位，立即与小儿心脏外科专家联系，转入小儿胸心外科病房，启用前列腺素E保持动脉导管开放，积极地行术前相关检查，在2周前行大血管调转术，将主动脉和肺动脉从心脏上切下，重新连接，最关键的是冠状动脉也要移植。如果有室间隔缺损，可延长到4周手术，今年的元宵节，我们就为一名4周大的可爱的女婴，施行了大血管调转和室间隔缺损修补术，目前孩子5个月，生长发育正常。错过了最佳手术时机怎么办？农村偏远地区，医疗条件不足，往往造成孩子就诊延误，左心室退化已不能承受调转后的体循环，此时行大血管调转，必定失败。以前有一种手术，在心房内调转，使静脉血进入肺内，动脉血进入体循环，虽然患儿紫绀消失了，能存活下来，但是承受体循环的心室是右心室，随着人体的生长发育，体循环的压力越来越高，右心室最终承受不了重压而衰竭，导致寿命受限。目前遇到这样的病人，采取分期手术，第一期行肺动脉环扎术，让左心室锻炼，2个星期后复查，如果条件许可，施行二期大血管调转术，如果左心室锻炼不够，则延长二期手术时间。如果大血管错位合并肺动脉狭窄，就不能在新生儿期行大血管调转术。狭窄严重，导致紫绀明显的，在新生儿期需行体、肺分流术。6个月后复查评估心脏血管发育情况，选择适合的手术方案。综上所述，完全性大血管错位的治疗需要根据就诊时间和是否合并其他畸形来选择不同的手术方式，做到个性化治疗。专家介绍顾海涛，医院妇幼分院、江苏省妇幼保健院小儿心胸外科主任，主任医师，医学博士，副教授、硕士生导师，江苏省“工程”人才培养对象，中国医师协会心血管外科分会委员、江苏省医学会小儿外科委员、中华医学会南京分会心胸外科委员、美国HOPE医院心脏中心、医院访问学者。年开始从事小儿心胸外科工作，积累了20多年丰富的临床经验，能独立解决复杂疑难危重病人的诊治问题，已完成复杂先心病的外科手术数千例，擅长儿童先天性心脏病及各种普胸疾病的外科治疗，在新生儿、婴幼儿危重复杂先心病的外科治疗及小儿心胸外科重症监护方面有较高的造诣。
专家门诊周四上午：江苏省妇幼保健院周四下午：医院科室介绍江苏省妇幼保健院小儿胸心外科为南京医科大学硕士点，有床位28张，以新生儿、婴幼儿危重先心病的外科治疗、复杂先心病的外科治疗和先心病的杂交手术为主攻方向，集儿童心脏内科、心脏外科、心脏重症监护室（CICU）、心脏麻醉体外循环手术室及心脏彩超室等专业为一体构建先进管理模式的多专业一体化的儿童心脏专科，从而实现心脏病患者诊断治疗的“绿色快速通道”，擅长各类复杂性先心病的外科治疗，如法洛氏四联征根治、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁、Ebstein畸形、单心室、房室管畸形等矫治。
近三年开展各类心脏手术六百余例，1岁以内患儿占60%，手术成功率%。“先天性心脏病三级防治”获得江苏省卫计委妇幼重点学科建设项目；“合并冠状动脉畸形的大动脉调转术”获得江苏省妇幼系统新技术引进一等奖、“应用‘三明治’技术治疗肌部室间隔缺损”获得江苏省卫计委医学新技术引进奖。与江苏省妇幼保健院、南京市妇幼保健院产前诊断中心合作，率先在全省开展了危重先心病的产前诊断、产后治疗一体化诊疗模式；同时还开展非心脏类复杂畸形诊治，如新生儿隔疝、食道闭锁等疾病。
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