每周一题
男性，40岁，因“发作性晕厥2小时”入院，发作前有头晕、黑矇症状，后出现意识丧失倒地，持续约数秒钟后被他人唤醒，无心悸、胸闷、胸痛、大小便失禁。既往无高血压、糖尿病、心衰或肾脏疾病病史，吸烟20余年未戒烟。否认家族成员猝死病史。查体：BP/85mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界不大，HR93bpm，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音，腹软，无压痛，双下肢无水肿。静脉血电解质：K+3.0mmol/L，Na+.0mmol/L，Ca2+1.15mmol/L，Lac4.1mmol/L。急诊心电图如图1所示：
图1急诊心电图
问题来啦
想知道正确答案吗？
D.普罗帕酮
答案解析
该患者的心电图特点：窦性节律，V1-V3导联ST段抬高（＞0.2mV），并呈下斜性下降，以倒置T波结尾，伴完全性右束支传导阻滞（RBBB），此为典型的1型Brugada综合征心电图表现。
Brugada波的形成机制为：面对探查电极的心内膜与心外膜之间存在显著的复极离散度而形成，这些电位改变主要波及右室心外膜，引起右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3ST段抬高。而引起这一差异的主要原因是瞬间外向钾电流（Ito），其在心外膜分布占优势，而在心内膜分布较少（见图2）；且右心室心外膜Ito电流比左心室心外膜Ito电流更具优势，因此Brugada波主要表现在V1-3的右胸导联。
图2Brugada波形成机制示意图
临床上很多情况均可引起“Brugada综合征样ECG改变”，如：
(1)Brugada综合征
(2)急性前间壁心肌梗死
(3)右或左束支传导阻滞
(4)左心室肥厚
(5)左室室壁瘤
(6)右心室梗死
(7)急性肺栓塞
(8)不同的中枢和自主神经系统异常
(9)高钙血症
(10)高钾或低钾血症
(11)早复极综合征
(12)饮酒
(13)药物，如β受体阻滞剂、α肾上腺素拮抗剂、一些影响心理精神状态药物、可卡因等。
但结合该患者临床特点：急性病程；突发晕厥；有晕厥前症状，无心悸、胸闷、大小便失禁；长期吸烟史；低钾血症。应当考虑①Brugada综合征；②急性前间壁心肌梗死；③右心室梗死；④急性肺栓塞；⑤不同的中枢和自主神经系统异常；⑥低钾血症；⑦早复极综合征等诊断可能性大。
对于心肌梗死、肺栓塞的患者，可考虑给予肝素抗凝、阿司匹林抗血小板；对于低钾血症，则应积极补钾；早期复极综合征则可在纠正电解质紊乱后观察心电图变化。
而对于Brugada综合征，目前认为其发病机制为因遗传性基因编码为SCN5A的钠通道异常或该通道功能下降、数量减少，导致INa电流减少，进而促进Ito电流所致。所以，有阻滞心肌细胞膜快钠通道作用的普罗帕酮（心律平）有进一步抑制INa的作用，从而加重心内、外膜的复极离散度，诱发室速/室颤等恶性心律失常发生，故慎用。而西洛他唑有抗血小板作用（尽管不作为心肌梗死抗栓治疗的首选），同时也因其磷酸二酯酶III抑制剂的作用而用于治疗Brugada综合征。
临床上Brugada综合征的发病率为5/万，但却是除交通事故外40岁以下青年猝死的首要原因，且东南亚发病率较欧美高、男性好发；并且典型的1型心电图改变对Brugada综合征的诊断十分重要。所以，对于该患者不能轻易除外该疾病可能。Brugada综合征的诊断标准为：1+1/5=1型心电图+下述5个条件之一。
要点速记
① Brugada波三联征：V1-V3导联ST段抬高，T波倒置，伴或不伴有右束支传导阻滞；
② Brugada综合征诊断标准：1+1/5，即1型心电图+5个条件之一：
a.室颤或多形性室速
b.45岁以下猝死的家族史
c.家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变
d.程序刺激引发室速
e.有晕厥或夜间濒死样呼吸
还应除外多种可能引起Brugada波样改变的疾病。
参考文献
郭继鸿.Brugada综合征的诊断与治疗[J].临床心电学杂志,,14(3):-.
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每周一题
下周，不见不散！
作者：韩雅蕾
编辑：韵文
校对：王成睿
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