今天为大家分享的是由上海交通大医院神经外科副主任张文川教授带来的文章《周围神经鞘瘤的临床特征及显微外科治疗》，欢迎阅读。
作者简介张文川，教授，主任医师，博士研究生导师，现任上海交通大医院神经外科科副主任，中华中青年神经外科交流协会周围神经外科学组主任委员，中国中西医结合学会神经外科专业委员会委员，上海医学会神经外科分会功能组委员，中华内分泌外科杂志编委，中国临床神经科学杂志编委，中国神经精神疾病杂志编委，InternationalJournalofIntegrativeMedicine(IIM)杂志编委，JournalofNeurosurgicalSciences编委。曾留学美国johnHopkinsuniversity，美国MayoClinic，意大利Gemelli医院。擅长各类周围神经病变（糖尿病性周围神经病变、四肢周围神经损伤、面瘫、面肌痉挛、三叉神经痛、腰椎间盘突出脊神经根受压等）和颅内、椎管肿瘤的诊疗。
擅长各类周围神经疾病外科治疗：上肢、下肢神经损伤、臂丛神经损伤、糖尿病周围神经病变（糖尿病足）微创治疗，面瘫，三叉神经痛，面肌痉挛，腰椎间盘突出微创治疗。各类疼痛。脑肿瘤治疗：垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、椎管肿瘤。
周围神经包括嗅、视神经以外的10对颅神经、31对脊神经、植物神经及其神经节和分支等。周围神经疾病所致的功能障碍已成为继心脑血管疾病和恶性肿瘤之后危害人类健康的全球第三大病症，周围神经肿瘤是其重要组成部分。神经鞘瘤是最常见的周围神经肿瘤，占整个机体肿瘤的0.%---0.02%,临床易误诊为普通软组织肿瘤，盲目行肿瘤切除术易导致医源性神经损害。严格来讲三叉神经鞘瘤、听神经瘤及椎管内神经鞘瘤均属周围神经肿瘤范畴。
神经鞘瘤起源于神经鞘膜的施旺细胞，故又称施旺细胞瘤。肿瘤常呈“偏心性”生长，有包膜，可使神经束移位,但多不累及神经束，瘤体较大者可出现坏死、囊变等改变。临床多可触及圆形或椭圆形的质韧包块，肿瘤表面光滑，与周围组织界清，早期可无症状，病程进展缓慢。随着肿瘤增大可产生局部神经压迫症状：局部酸胀感和（或）疼痛。轻压或轻叩包块时受累神经支配的肢体远端可有麻木或疼痛感（Tinel征阳性）。
术前应行高频超声影像学检查，以了解肿瘤与毗邻神经的关系及其大小、形态、内部结构。神经电生理检查确定是否存在神经损害，并为鉴别术后医源性神经损伤提供参照。通常出现神经传导速度减慢、潜伏期延长。临床经验促使我们将MRI检查作为必须，MRI能够足以根据肿瘤长轴与神经干走行，判断载瘤神经（这一点对指导手术极为重要），同时MRI能显示肿瘤与周围组织界限（T1WI上呈与正常肌肉相比等或低信号，T2WI高信号），以及与大血管的关系。肿瘤如囊性变，瘤内见多发T1WI低信号、T2WI高信号囊变区；肿瘤伴出血，增强后见多处斑片低强化区。增强后通常呈不均匀显著强化，多见于瘤体较大者；均匀强化多见于瘤体较小者。重要特征性表现：a.神经出入征:肿瘤上下两极与神经干相连；b.脂肪包绕征：肿瘤周围可见薄层脂肪信号；c.靶征:T2WI上肿瘤中心低信号周围环绕高信号。
诊断明确后应积极行手术切除，根据肿瘤大小和部位，主张的麻醉方式是气管插管静脉复合麻醉或静脉基础麻醉联合局部麻醉。臂丛肿瘤可根据肿瘤部位（干、束）采用锁骨上入路或锁骨下腋下入路，四肢神经肿瘤行与肢体纵轴平行切口，切口长度大于肿瘤长径。显微镜下操作联合术中神经电生理监测，尽可能减少解剖、牵拉及剥离肿瘤时对神经的损伤。术中应仔细确认肿瘤与神经干的关系，首先暴露载瘤神经，并以皮筋标记保护其远近端正常部分。选择神经纤维偏少的部位纵行切开神经外膜，锐性分离神经束膜逐步暴露瘤体，将之与受压成薄片的神经束分离，剥除肿瘤。肿瘤可位于神经外膜内，居神经干中央或旁侧，呈椭圆形或梭形；瘤内可囊性变，可见淡黄色液体及少许絮状混杂物，也可有分隔。神经鞘瘤通常仅有单个且无功能的神经束出入，可连同肿瘤一并切除，不必行神经重建术。对小到中等大小的鞘瘤，通常可做到整块切除而不损伤神经；对体积较大或位置较深的肿瘤可行瘤内分块切除；对发生囊变的肿瘤可先抽吸囊液，以利暴露肿瘤。对术前有神经卡压症状的患者，肿瘤切除后应确保无造成卡压的其他软组织因素。关闭切口前应复位载瘤神经，为避免形成二次卡压，可不缝合深筋膜。良性神经鞘瘤全切后极少复发，预后良好。
神经鞘瘤应与孤立性神经纤维瘤鉴别，两者虽同属神经鞘膜肿瘤，但手术原则不同。神经纤维瘤多呈“中心性”生长，无包膜，常侵及多根有功能的神经束，且与正常神经纤维界限不清，手术很难将其与载瘤神经剥离，若不得以切断载瘤神经，可行神经重建术。恶性神经鞘瘤罕见，影像表现无特征性，通常可根据肿瘤大小、形状、信号均匀度、强化特点、中心有无坏死及血供丰富程度判断神经鞘瘤的良恶性，该瘤预后差，可有转移，治疗以扩大切除术为主。
图1.A1~A2左臂丛神经鞘瘤，A1冠状面T1WI示肿瘤呈偏心性生长，可见“神经出入征”及“脂肪包绕征”，A2T2WI明显高信号，内见分隔B1~B3右臂丛神经鞘瘤伴出血C1~C2左正中神经鞘瘤，T2WI示“靶征”，受累神经未显示D左小腿外侧神经鞘瘤术中图片示纵形切开肿瘤包膜并显露肿瘤，左下图示为整块剥除的肿瘤
图2.MRI上肿块长轴与神经干走行一致，病灶与周围组织界限清晰，T1WI上呈与正常肌肉相比等或低信号，T2WI高信号
图3.臂丛中干神经鞘瘤
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