完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的发病率占先天性心脏病的1％~3％，是一种少见的先天性心脏畸形。完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是少数新生儿期即需手术治疗的心脏外科疾病之一，如不手术治疗75%左右的患者在1岁内死亡。Darling等根据肺静脉连接部位的不同将TAPVC分为4个类型：心上型（45%）、心内型（25%）、心下型（25%）、混合型（5-10%）。根据肺静脉回流情况分为梗阻性和非梗阻性TAPVC，梗阻性TAPVC在生后早期就出现肺动脉压力升高、肺水肿，进行性低氧血症、酸中毒，是目前新生儿急诊手术的主要指征之一。新生儿TAPVC手术不仅对外科医生手术技术要求高，对手术麻醉管理、心肌保护以及术后监护室管理和护理要求仍是巨大挑战，需要整个团队的技术提高和密切配合。
其手术治疗的原则是建立足够通畅且无张力的肺静脉与左心房的正常连接，尽量减少对肺静脉的刺激。年，Muller首次采取将肺静脉共汇与左心耳吻合的姑息手术治疗TAPVC；年Lewis采用低温和血流阻断的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在体外循环下纠治此病。不同类型TAPVC肺静脉回流的部位存在差异，因此手术路径和方法也不尽相同。
①心上型TAPVC：手术方法较多，包括心脏上翻法、经房间隔法、双心房联合切口法，以及心上法。近年来有各种改良心上吻合途径报道。我院从年开始应用改良“L”型切口(图1)，扩大吻合口，使肺静脉共干与左心房的吻合立体化，血流畅通无阻，应用该技术后随访至今无吻合口狭窄并发症发生。
②心内型TAPVC：回流到冠状窦者通常可经右心房切口修补，使肺静脉和心脏静脉血流回流至左房；对于肺静脉直接连接到右房的病例，可通过使用板障将血流通过房缺引导入左房。值得注意的是，有部分吻合口狭窄高危患者同样需切开左房后壁与共干吻合避免术后发生梗阻。
③心下型TAPVC：与心上型TAPVC手术方法相似，在横膈水平结扎垂直静脉，将肺静脉共干与左心房后壁吻合。
④混合型TAPVC：应根据回流部位而采取不同方法，原则是保证肺静脉回流左房通路畅通。
尽管无内膜接触缝合技术(Suturelesstechnique)应用于TAPVC术后再发肺静脉梗阻的手术治疗效果得到广泛公认，而初次TAPVC手术中应用该技术（Primarysuturelesstechnique）仍存争议，其能否降低术后肺静脉梗阻等效果尚需大宗病例的长期观察。目前更多地倾向应用于术后发生肺静脉梗阻的高危患者，如心下型和混合型、合并右房异构或单心室的TAPVC。
新生儿TAPVC手术目前对心外科医生仍是挑战，需要整个手术团队的技术提高和配合，同时术后需密切随访观察肺静脉梗阻等并发症。
作者简介李守军，中国医学科医院小儿外科中心常务副主任及六病区、28病区主任，主任医师，教授，博士生导师；中国医师协会胸心血管外科学分会先天性心脏病委员会副主任委员；《中国循环杂志》等杂志编委；“新世纪百千万人才工程”国家级人选。享受国务院特殊津贴，是新华网首届50名中国好医生之一。点击阅读原文，可阅读AME旗下TranslationalPediatrics杂志。
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