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诊断要点为心电图示低电压和各种传导阻滞

心肌淀粉样变性指变性的蛋白质过多地沉积于心肌间隙,浸润破坏心肌正常功能;表现为室壁增厚,但心功能极差

病例介绍

心电图肢体导联低电压和超声心动图显示左室壁显著增厚是该病例的疑点患者的呼吸困难和血压下降均可用扩张型心肌病病情进展解释,但如何解释心电图出现的肢体导联低电压呢?尤其是在患者有长期高血压病史和超声心动图示左室壁显著增厚的情况下因高血压及左室壁增厚的心电图常表现为左室高电压或肥厚劳损

病史 患者男性,55岁,因“进行性呼吸困难伴血压下降、下肢水肿1年”住院曾于外院诊断为扩张型心肌病患高血压10年,长期服用降压药,近1年因血压逐渐下降而停用

辅助检查 心电图(左图)示窦性心率,完全性右束支传导不完全性肠梗阻怎么治疗阻滞,肢导低电压超声心动图提示左室舒张末径为58 mm,左室壁对称性增厚15 mm,左室射血分数为22%,其余心脏腔室大小均在正常范围

体格检查 心率75 次/分,血压85/50 mmhg,全身皮肤发黄,双侧背部呼吸音低,叩诊呈浊音;心音低钝,心界向左扩大,未闻及杂音;肝肋下1指,腹软,双下肢凹陷性水肿至膝部

病例分析

(接《心电图:问题》 )

在排除心包积液或胸腔积液等情况下,心肌淀粉样变性应是该现象较合理的解释该病较少见,病因多样,预后很差,诊断后患者平均生存期为半年诊断要点为心电图示低电压和各种传导阻滞,常见心房颤动、室性早搏、室性心动过速等心律失常;超声心动图可见室壁增厚,其内可见颗粒样回声、收缩和舒张功能受损;血清蛋白电泳心脏完全右束支传导阻滞和尿蛋白电泳可见异常蛋白;心肌活检或皮肤黏膜组织活检可提供病理学诊断依据本患者在血清蛋白电泳和尿蛋白电泳中发现轻链蛋白异常增多,但患者拒绝病理活检


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