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来源：ICU读书笔记、中华实用儿科临床杂志
医院医闹的“盛况”，真是前所未见，闻所未闻的惨烈，医闹的肆虐已经上了一个新的台阶。
患者家属聚集数十名“家属”在门诊大厅烧纸，病房打砸，医院行政楼等。
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医院，一13岁儿童，以恶心剧烈呕吐入院，有感冒病史，入院时考虑有心肌炎可能，各项检查除了电解质，其他没有任何问题，儿科主任也第一时间想到可能有心肌炎可能，予以治疗，后来逐渐好转，出院前病情突然恶化，检查发展心肌酶非常高，患者死亡，考虑死于爆发性心肌炎。
暴发性心肌炎到底是怎样的一种疾病？为何如此凶险？
儿童爆发性心肌炎暴发性心肌炎是由不同原因和不同发病机制，如病毒、细菌、毒素和自身免疫反应等，引起的具有共同临床表现的一组疾病，它是一个临床综合征。暴发性心肌炎临床常表现为急性心力衰竭、心源性休克或致死性心律失常，后者可发生阿-斯综合征。儿童暴发性心肌炎通常由病毒感染引起，包括肠病毒、腺病毒、HIV-1、流感病毒、细小病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、肝炎病毒等。
过去认为，引起爆发性心肌炎以肠病毒属的柯萨奇病毒B组（CVB）感染最为常见，而近几年国外研究发现，细小病毒B19（PVB19）及人类疱疹病毒－6（HHV6）的检出率大大提高，其中PVB19成为儿童暴发性心肌炎中最主要病原体。暴发性心肌炎具有起病急骤、进展迅猛、表现多样、病死率高等特点，早期诊断及积极的治疗是抢救成功的关键。
1鉴别1.注意精神状态。临床中诊治患儿时，一定要注意精神状态。如果果能准确判断患儿精神状态，可以早期识别爆发性心肌炎，患儿早期的一个信息就是吃奶无力。
2.早确诊。对临床疑似心肌炎的患儿，尽早完善血清标志物、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像等检查进行综合分析。如出现严重血流动力学障碍表现者或以心外症状为首发，但有难以解释的精神萎靡者，需高度警惕暴发性心肌炎可能；
3.早转院。医院来说，尽早转往医院，是保证医疗质量和安全的核心；
4.早治疗。医院，在确诊儿童暴发性心肌炎后，应尽早启动体外膜肺氧合（ECMO）支持治疗，这也是目前被认为最有效的手段。
2临床表现心肌炎的症状通常是非特异性的，全身症状包括发热、精神不振、乏力、头晕、面色苍白、大汗等；呼吸道表现包括咳嗽、呼吸急促、发绀等；消化道症状常见有恶心、呕吐、腹痛等；较大儿童可自诉心血管症状如心悸、胸痛、胸闷；神经系统症状如烦躁不安、抽搐等。体征常见有精神反应差或淡漠，四肢末梢凉，口唇面色苍白、发绀，心率增快或明显减慢，或心律不齐、低血压、奔马律、第一心音低钝、肝脏增大等心源性休克表现。
FM最严重的情况是心源性休克、阿斯综合征和严重心律失常。
通常可分为以下类型：
①泵衰竭型：突然发生心力衰竭和(或)心源性休克。可继发肝脏、胰腺、肾脏、胃肠等多器官功能障碍或衰竭。
②脑缺血缺氧发作型：也称阿-斯综合征发作型，突然起病，迅速出现晕厥。部分患儿意识完全丧失，面色苍白，伴抽搐及大小便失禁，类似于癫痫发作。听诊可发现心动过缓或过速，心电图通常发现完全房室传导阻滞或室性心动过速。
③心动过速型：表现室上性心动过速及室性心动过速。亦可发生心房扑动、心房颤动等。
由于儿童患者多数不能精确表述其症状，且不少FM患儿以心外症状为首发表现，临床上极易误诊。国外报道医生经常在疾病初期误诊为哮喘或肺炎，国内报道暴发性心肌炎首发症状均为腹痛、腹胀、呕吐等。因此，当我们遇到不明原因的腹痛、恶心、呕吐、乏力、精神萎靡或烦躁不安、呼吸急促、面色苍白、惊厥等患儿，尤其是腹痛呕吐或轻微咳嗽后出现与症状不相符的神萎、面色苍白时，应想到暴发性心肌炎的可能。须认真检查心脏体征，特别注意心音和心律听诊，必要时进行辅助检查，如紧急床旁心电图、超声心动图、胸片、心肌酶谱等，以防止将FM误诊。
发病特点
1、起病急骤，病情发展迅速，可表现为猝死。
2、起病症状多样，且多以心外症状为突出表现，如发热、乏力为主要症状，或腹痛、食欲不振、恶心、呕吐等消化系统症状，或烦躁不安、抽搐等神经系统症状，或呼吸急促、发绀等呼吸系统症状等，易被临床医师误诊。
3、病情进展迅速，短时间内即出现心源性休克、严重心功能不全、阿斯综合征等心脏受累表现。
4、及时判断出心源性休克：
①有急性发作或急性加重的心脏疾患；
②收缩压降至同年龄正常血压低限以下；
③有周围循环不足表现：如苍白、发绀、心率快、少尿或无尿、CRT延长；
④有心功能不全体征：如心率增快、心音低钝、奔马律、肝脏增大、双肺湿罗音或血性分泌物、中心静脉压增高、胸片心影增大；
⑤心脏超声EF0.55，FS0.30；
⑥除外其他类型休克。
3治疗进展在儿童暴发性心肌炎，ECMO被认为是目前最有效的手段。ECMO的本质是一种改良的人工心肺机，最核心的部分是膜肺和心泵，分别起到人工肺和人工心脏的作用，它的应用使病变的心肌得以休息，从而渡过急性炎症期。自20世纪70年代起，随着ECMO技术的不断成熟和完善，ECMO救治暴发性心肌炎的成功率也随之升高，但是仍有部分患儿需要进行心脏移植手术甚至不能逆转其预后。Ghelani等回顾性研究～年例儿童急性心肌炎患者，接受ECMO或VAD机械循环辅助治疗，其中16.3%的患者需接受心脏移植，24%的患者死亡，59.6%患者恢复正常。综合目前对于ECMO治疗暴发性心肌炎临床病例研究发现，ECMO上机及撤机时机的把握、预防并降低并发症的出现是ECMO治疗成功的关键。
ECMO治疗难治性心源性休克的研究中发现，ECMO启动时间是院内病死率的最主要独立危险因素，启动ECMO时间越早，治疗成功率越高。虽然机械循环辅助治疗可持续几天到几周甚至几个月不等，但是已有相当的研究表明，ECMO支持治疗的时间越长，预后越差。体外生命支持组织登记的数据显示，ECMO支持时间超过12.5d后，死亡率逐渐上升，故ECMO不作为长期支持治疗的手段。
对暴发性心肌炎患者，大部分心肌在ECMO治疗3～5d后出现恢复迹象，若ECMO治疗1周后，心功能尚无恢复迹象，必须对下一步治疗进行慎重的评估，可以作以下选择：被迫放弃，安装长时间心脏辅助装置，心脏移植及继续观察等待。
国外研究推荐ECMO撤机时机如下：
①左室射血分数超过40%，脉压恢复正常，混合静脉血氧饱和度超过70%，可撤机；
②有并发症的患者，在发展为严重并发症或致死性并发症前，撤机或更换器械；
③辅助时间超过12.5d，需
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