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心脏的血流就是从心房→心室→主动脉的过程，血流从心室与主动脉必须经过流出道，左室者称为左室流出道，右室者称为右室流出道。肥厚性梗阻性心肌病就是心肌特别是室间隔心肌太厚了，挡住了流出道，血流流出时发生梗阻，同时还伴有二尖瓣反流。
该病被认为是一种常染色体显性遗传病，70%可找到突变基因，1/3有家族史。若药物治疗无效或梗阻太严重，该病需接受手术。儿童肥厚梗阻性心肌病因为心脏小，因而手术风险高，医院都不对儿童患者做此类手术，医院先后对数十例儿童患者完成了手术，虽然手术风险高，但目前尚无手术死亡个案。
医院小儿外科中心闫军主任将对厚梗阻性心肌病的表现、治疗、康复等方面进行详细解答。儿童肥厚梗阻性心肌病的表现？
呼吸困难/胸闷多在劳累后出现。心前区痛多在劳累后出现，似心绞痛。乏力、头晕与昏厥多在活动时发生，常出现心率加快，疲乏，心前区难受，常采取下蹲的姿势缓解症状。活动或情绪激动时，可引起流出道梗阻加重，心排血量骤减而引起头昏，甚至晕厥。心悸多由心律失常所致。心力衰竭多见于晚期患者。猝死多由恶性心律失常引起，如快速室性心动过速、室颤等。肥厚梗阻性心肌病相关的猝死是青少年猝死的最主要原因。
胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音。肥厚梗阻性心肌病做什么检查？
肥厚梗阻性心肌病该做什么检查？心电图检查左心室高电压、肥大或左右心室肥大。
X线检查心影增大，左心室增大。超声心动图可发现梗阻部位、厚度，二尖瓣反流情况，多普勒超声可检测血流速度，估算流出道压力差，协助评估左室流出道梗阻。
CT/MRI更直观且清晰显示狭窄的部位，确定切除范围，可发现超声不易察觉的心内其余畸形，是检查的首选。心导管检查直观的检查左室流出道压差。怎样治疗肥厚梗阻性心肌病？
经主动脉瓣室间隔肥厚心肌切除术是目前治疗肥厚梗阻性心肌病的金标准。
常见的手术死因为低心排血量等，就是心肌收缩力下降。手术需彻底疏通左室流出道，因而需切除很多肥厚的心肌，因而必然会影响到心脏的收缩功能，因而导致射血功能下降，危及生命。
术后并发完全性传导阻滞，因肉眼无法看见心肌内的传导束，而手术则需切除部分心肌，可能有完全性传导阻滞的情况，一旦发生则需安装永久起搏器。
主动脉瓣及二尖瓣损伤，儿童主动脉瓣小，二尖瓣毗邻且脆弱，易发生瓣膜损伤。
偶发室间隔穿孔。术后残余狭窄、再晕倒怎么办？
术后残余分流不少见，约5%左右，一方面与切除不足有关，但更大的原因是由于心肌重构，就是儿童的心脏会继续生长，当然肥厚的心肌也可能重新生长，且再次占据流出道的位置，从而导致再狭窄，轻度的再狭窄，患者不必过于担心，如果没有症状的话，常规接受药物治疗就可以，但如果再狭窄变得严重，药物也无法控制的话，则需要再次手术治疗。
晕厥主要原因之一为是由恶性心律失常，建议心内科安装24小时动态心电图监测，检验是否突发恶性心律失常时间，若有，则建议安装除颤起搏器(ICD)。孩子肥厚梗阻性心肌病怎么办？
首先完善超声心动图检查，通过“患者家”APP联系我；或带上所有的检查报告（包括CT、MRI或造影光盘），每周医院门诊楼挂闫军主任的号。闫军医院擅长：各种先天性心脏病，年龄从新生儿、婴幼儿、儿童，青少年、成人等外科治疗。能够独立完成各种复杂先天性心脏病手术，杂交手术。瓣膜成形术和瓣膜替换术。家长需求小切口微创心脏手术，已开展右腋下手术二十年，安全。“医生+”图文语音咨询、电话咨询、加号服务、义诊服务已开通扫描或长按
小儿外科中心二病区是小儿外科中心核心骨干科室，年完成手术余例，为小儿外科中心手术例数最多的病区。病区拥有治疗先心病各领域专家，实行小儿心血管疾病内、外科医疗管理一体化专科模式，具有集心脏外科、心脏内科、重症监护、功能检查为一体的优秀团队，在医疗、教育、科研三方面均达国内领先、国际先进水平。
二病区在小儿心血管诊疗上拥有强劲实力和了丰富的经验，二病区全科医生%硕士以上学历，其中拥有博士学位的医生8人，具有主任医师、教授资格4人，副主任医师资格3人，集聚了一大批高素质专业技术人才，可以完成先心病所有类型手术，医院最小体重g早产儿手术并存活。
简单先心病近几年0死亡率，复杂危重先心病的外科住院死亡率低于1.5%，具有世界一流水平。紧跟世界开展外科手术复合放射介入治疗的杂交手术，明显提高了复杂危重先心病的诊断和救治水平。同时作为小儿心脏中心主要实施微创手术的病房，可以实施右侧腋下小切口、胸骨下段小切口等为代表的先心病微创手术。目前承担国家、省部级和院校级科研课题3项，先后培养博士、硕士十余名，拥有65张床位。且为危重患儿开辟绿色就医通道，最大程度的挽救患儿生命。现任病区主任闫军，副主任王强。声明：“医生+”原创文章，转载须注明来源预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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