遗传性心律失常,心电图特点及诊断一文总结

遗传性心律失常，心电图特点及诊断一文总结

遗传性心律失常包括长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、预激综合征等多种类型，以致死率高、危害大为主要特征。

本文主要介绍Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、早期复极综合征（ERS）的心电图特点及诊断要点。

一

Brugada综合征

1.心电图特点

Brugada综合征心电图呈现三联征的特征：右胸导联ST段抬高、右束支传导阻滞、T波异常。

根据其心电图特点，可分为三种类型：

①I型：ST段呈穹窿样，J点抬高≥2mm，T波倒置；

②II型：ST段马鞍形抬高≥1mm，J点抬高≥2mm，正向T波或双向T波；

③III型：ST段马鞍形或穹窿样抬高≤1mm，J点抬高≥2mm，正向T波。

图1.Brugada综合征的心电图改变机制。

图2.Brugada综合征心电图表现。

2.诊断标准

年美国、欧洲及亚太学会通过了Brugada综合征诊断标准及治疗指南。Brugada综合征诊断需要符合以下条件：自发或使用钠离子通道阻滞剂后心电图出现I型表现改变，且合并下列情况之一：

①记录到室颤；

②可自行终止的多形性室速（pVT）；

③可被程序刺激诱发的室性心律失常；

④有在45岁前猝死的家族史；

⑤家族成员有I型心电图改变；

⑥晕厥；

⑦夜间濒死样呼吸。

同时，需要排除可能导致心电图异常的其他因素。

年欧洲心脏病学会指南建议，只要在位于第二、第三或第四肋间的V1和（或）V2导联上记录到典型的I型Brugada图形，就具有临床诊断意义。

3.危害和评估

对于确诊或疑诊Brugada综合征的患者，对其的危险分层标准如下。

高危：基础状态下（自发）I型的ST抬高≥2mm，并有晕厥史；

中危：基础状态下（自发）I型的ST抬高≥2mm，但没有晕厥史；

低危：遗传性检查阳性，但临床表现为阴性或经药物激发试验才出现典型心电图表现者。

二

ARVC——Epsilon波

ARVC体表心电图特征：

①Epsilon波；

②QRS时限（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2；

③终末激动持续时间≥55ms；

④碎裂QRS波群。

在ARVC患者中，约30%可记录到Epsilon波，其图形特点为位于QRS波群之后，是振幅较低的棘波或震荡波，持续几十毫秒，是由于部分右心室心肌细胞除极较晚而形成。Epsilon波可使QRS波时限增宽到ms以上。

图3.Epsilon波产生机制。

Epsilon波是ARVC特异性较强的心电图指标，具有病因学诊断价值，但敏感度较低。Fontaine双极胸导联记录可大大增加Epsilon波的检出率，约为75%。

表1.Brugada综合征与ARVC的鉴别要点

三

ERS——J波

J波是J点抬高≥0.1mV，时程≥20ms，向上圆顶样或驼峰样的偏离基线的波，是整体心室肌除极结束和复极开始的一个标志点。J波多见于ERS。

ERS是一种以ST-T改变为主要表现的心电综合征，原因尚不明确。

心电图表现

①J点抬高，可达0.1~0.4mV；

②ST段凹面向上抬高，0.1~0.6mV，个别可达1mV，以主波向上导联为主，此ST改变呈持续存在，无动态演变；

③T波直立；

④多见于心率缓慢。

图4.ERS心电图表现。

图5.ERS的不同表现类型。

具有下列特征的ERS患者发生恶性心律失常事件的风险较高。

①下壁导联J波抬高0.2mV；

②一过性J波骤然增大，可能与室性心律失常风暴有关；

③早复极图形几乎出现在全部导联；

④QRS波降支有明显切迹或顿挫；

⑤室性心律失常（室早/室速）起源与早复极部位相同；

⑥有明显的心室晚电位；

⑦心脏电生理检查可诱发室颤。

具备下列特点的患者也应给予高度重视。

①有反复晕厥病史；

②猝死生存者；

③有猝死家族史。

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