医院急诊科时，她的心电图仍然是规则的宽QRS波心动过速，心率达到次/分（图1），血压/77mmHg。患者能辨别方向，但反应较慢。
图1.初始心电图。
在给患者镇静之后，给予同步双相J电流电击，患者转复为窦性心律伴二联律（图2），之后恢复正常的窦性心律。给患者静脉输注胺碘酮治疗。
图2.复律后心电图。实验室检查发现，患者血钾低（2.8mmol/L），血镁低，肌钙蛋白升高（0.13μg/L）。给予患者口服和静脉补钾、补镁治疗。
经胸超声心动图检查显示，左右心室的大小、功能正常。
患者平时有暴食症，自述无心源性猝死或无法解释的早发死亡家族史。
下一步怎么办？A.冠脉造影
B.动态心电监测
C.心脏磁共振成像（MRI）
D.有创电生理检查
诊断致心律失常性右室心肌病（ARVC）
接下来怎么做？C.心脏磁共振成像（MRI）
鉴别诊断患者初始和复律后的心电图引起医生对其心脏结构异常的怀疑，建议进一步行影像学检查以明确病因。患者的初始心电图（图1）呈规则的宽QRS波心动过速，心率次/分。胸前导联上电轴下偏，有左束支传导阻滞表现，与起源于右室流出道的室性心动过速（室速）心电图一致。
一旦确定患者是室速，对这位有电解质异常、无心脏病史、无心源性猝死家族史的相对年轻女性的鉴别诊断，包括结构和非结构性疾病。
该患者有暴食行为的历史，有低钾血症的表现，开始考虑电解质异常是否能解释她的临床表现。然而，该患者仅有持续性非单形性室速（图2），这种情况在轻度低钾血症中非常少见。此外，心电图提示其右室结构异常。
她的初始心电图与右室流出道室速一致（图1），复律后的心电图（图2）提示室速起自右室某部位，同时有多形性QRS波、右室复极化异常，V1~V3导联上T波倒置，由此医生怀疑她有ARVC或其他类似疾病，如心肌炎或结节病。这些特点也提示，她可能不是特发性右室流出道室速，因为后者常常并无结构性心脏病，而且腺苷治疗有效。
由于该患者没有胸痛症状及心脏病危险因素，故急性冠脉综合征导致室速的可能性低（答案A）。
有创电生理检查可以提供更多有关室速病灶及机制的信息，但它无法鉴别心电图提示的结构性疾病（答案D）。
考虑到患者有潜在的结构异常，之后她做了进一步的检查，包括多模态成像。心脏MRI显示其右室射血分数稍低（47%），右室舒张末期容积临界增高，右室基底部运动障碍。心脏正电子发射断层扫描（PET）显示，没有浸润性或炎症性病变的证据。之后进行的电生理检查发现有多个可诱发的右室室速。
心脏MRI检查发现患者有右室运动障碍、右室射血分数轻度下降，以及心律失常和复极化异常，满足ARVC诊断标准（1个主要标准加2个次要标准）。
患者预后该患者之后接受了皮下植入心律转复除颤器（ICD）治疗，开始口服β受体阻滞剂，同时建议她不要剧烈运动。对其进行了基因检测，但没有找到致病突变。她曾停用β受体阻滞剂，但随后就发作了室速，幸而有ICD保护，转危为安。
延伸阅读：有关ARVC1.ARVC特征及病因ARVC首次报道于年，是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱，室壁很薄时也被称作"羊皮纸样心"。病变常累及右心室流出道、流入道和右室心尖部，这三个部位被称为病变三角。病变不仅在右心室，部分患者左心室也受累。随着病情的发展，3/4的患者可能会同时累及左心室，最后导致右心衰或全心衰竭。ARVC家族性发病占30%~50%，占中青年猝死病因的20%。
已经证实ARVC主要为编码桥粒的基因突变所致。家族性限制型心肌病（RCM）常以常染色体显性遗传为特征，主要累及肌节蛋白基因，少数可能与常染色体隐性遗传有关，如HFE基因突变或糖原贮积病引起的血色素沉着症，或与X连锁遗传有关。ARVC在一般人群中的患病率为1/0~1/。ARVC可出现心肌细胞、心脏结构的组织学及电学异常。
年该病被国际心脏病联合会归属为原发性心肌病之一，称为致心律失常性右室心肌病/致心律失常性右室发育不良（ARVC/ARVD）。6年新颁布的心肌病分类上将ARVD归属为遗传性原发性心肌病，因此称为ARVC。
2.ARVC诊断标准年2月国际心脏病专家工作组对ARVC的诊断标准进行了修订。明确诊断需要符合2项主要标准，或1项主要标准加2项次要标准，或4项次要标准。临界诊断需要符合1项主要标准和1~3个不同项目中的次要标准。
（1）右心室整体或节段性结构和功能异常
二维超声主要标准①右心室节段性无运动、运动障碍或室壁瘤，以及②符合以下任何一项（舒张末期）：胸骨旁长轴右心室流出道≥32mm（经体表面积校正≥19mm/m2）；胸骨旁短轴右心室流出道≥36mm（经体表面积校正≥21mm/m2）；面积改变分数≤33%。
二维超声次要标准①右心室节段性无运动、运动障碍，以及②符合以下任何一项（舒张末期）：胸骨旁长轴右心室流出道≥29mm但＜32mm或经体表面积校正≥16mm/m2但＜19mm/m2；胸骨旁短轴右心室流出道≥32mm但＜36mm或经体表面积校正≥18mm/m2但＜21mm/m2；面积改变分数＞33%但≤40%。
磁共振主要标准①右心室节段性无运动、运动障碍或右心室收缩不协调，以及②符合以下任何一项：右心室舒张末容积/体表面积：男性≥ml/m2或女性≥ml/m2；右心室射血分数≤40%；③右心室造影：右心室节段性无运动、运动障碍或室壁瘤。
磁共振次要标准①右心室节段性无运动、运动障碍或右心室收缩不协调，以及②符合以下任何一项：右心室舒张末容积/体表面积：男性≥ml/m2但＜ml/m2女性≥90ml/m2但＜ml/m2；右心室射血分数＞40%但是≤45%。
（2）心室壁组织学特征主要标准至少一份心内膜心肌活检标本中形态学分析显示残余心肌＜60%（或者估计＜50%），伴右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴脂肪组织替代。
次要标准至少一份心内膜心肌活检标本中形态学分析显示残余心肌60%~75%（或者估计50%~65%），伴右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴脂肪组织替代。
（3）复极异常主要标准右胸导联（V1~V3）或更多胸前导联出现T波倒置（14岁以上，不伴完全右束支传导阻滞QRS时限≥ms）。
次要标准①V1和V2导联T波倒置，或V4、V5、V6导联T波倒置（14岁以上，不伴完全右束支传导阻滞）；②V1、V2、V3和V4导联T波倒置（14岁以上，伴完全右束支传导阻滞）。
（4）除极/传导异常主要标准右胸导联（V1~V3）Epsilon波（在QRS波终末至T波起始前出现的低振幅信号）。
次要标准①对标准心电图QRS时限＜ms导联进行信号平均心电图（SAECG），可见晚电位（3个参数中有1个以上）；②滤波后的QRS时限≥ms；③QRS终末时程＜40μV，（低振幅信号时限）≥38ms；④终末40ms平方根电压≤20μV；⑤QRS终末激动时间≥55ms（无完全右束支传导阻滞时，测量V1、V2或V3导联的S波最低点至QRS终末包括R波之间的时间间距）。
（5）心律失常主要标准持续性或非持续性左束支传导阻滞型室性心动过速，伴电轴向上（心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS负向或不确定，aVL导联正向）。
次要标准①持续性或非持续性右室流出道型室性心动过速，LBBB型室性心动过速，伴电轴向下（心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS正向，aVL导联负向）或电轴不明确；②Holter显示室性早搏24小时大于个。
（6）家族史主要标准①一级亲属符合目前的ARVC/D诊断标准；②一级亲属中有尸检或手术病理确诊为ARVC/D；③经评估明确患者具有ARVC/D致病基因的有意义的突变。
次要标准①一级亲属中有可疑ARVC/D患者，但无法证实患者是否符合目前诊断标准；②一级亲属中有可疑ARVC/D引起的早发猝死（＜35岁）；③二级亲属中有病理证实或符合目前诊断标准的ARVC/D患者。
3.ARVC治疗国际专家组年7月发布了该病治疗的专家共识，首次系统地阐述了ARVC/D的危险分层和治疗措施。由于ARVC/D的患病率较低，且缺乏对照试验研究，ARVC/D治疗建议大多来自于非随机、观察性研究和专家组的建议。
临床上治疗ARVC/D患者最重要的目标包括：①降低死亡率，包括心律失常性SCD或心力衰竭导致的死亡；②阻止右心室、左心室或双心室功能障碍和心力衰竭的进展；③减少和消除心悸、室性心动过速再发或ICD放电（适当或不适当），改善症状，提高生活质量。④改善心力衰竭症状，增加功能储备。
治疗方法包括生活方式改变、药物治疗、导管消融、ICD和心脏移植。ARVC/D患者的药物治疗包括应用抗心律失常药物（ADD）、β受体阻滞剂及治疗心力衰竭的药物。有室性心动过速的ARVC/D患者可以选择导管消融治疗。植入式除颤治疗是ARVC/D患者最合理的治疗方法。
对于严重、治疗无效的充血性心力衰竭，或在有经验的中心经导管（和手术）消融和（或）ICD治疗无效，仍复发室速/室颤的ARVC/D患者，建议心脏移植作为最后的治疗选择。此外，目前还没有发现其他手术疗法，如右心室心肌成形术、右心室离断术、活体心脏冷冻消融术和左心交感神经切除术等治疗ARVC/D患者的临床价值。
图3.ARVC/D患者ICD植入流程图。参考资料1.PaulJ.Marano,AdamLee,ByronK.Lee.WideComplexTachycardiainaWomaninHer30sWithElectrolyteDerangements.JAMACardiologyPublishedonlineDecember26,.2.刘欣,刘文玲,刘彤.年《关于致心律失常性右室心肌病/发育不良治疗的国际专家组共识》解读。心在线专业平台专家打造编辑王雪萍┆美编高红果┆制版田新芳预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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