医院神经内科蒋海山提供！
基本信息及主诉
患者男性，39岁。
因“进行性双下肢无力4年”入院。
现病史
缘于4年前无明显诱因感双下肢无力，以近端无力为主，表现为坐摩托车及翘二郎腿时大腿抬起不能，双侧基本对称，无感觉异常，无肌肉萎缩，未予重视。后症状呈渐进性加重，逐渐出现上楼梯费力，双上肢力量减退，左侧肢体明显，久坐后腰部僵硬，坐位抬腿尤其困难，平卧位起床困难，需侧身方能起床，近一年来自觉起床后右肩及双上肢外侧蚁走感，无肉跳感，无明显肌肉萎缩，无头痛、头晕，无胸闷、气短、呼吸困难，无吞咽困难、饮水呛咳，无恶心、呕吐。患者多次外院就诊，行肌电图提示“广泛神经源性损害”，考虑运动神经元病，长期予力如太治疗。为进一步诊治来我院，行肌电图检查，提示“1.右胫神经、腓总神经、双股神经轻度轴索损害，左腓肠神经轻度脱髓鞘损害，左胫神经轻中度轴索损害。2.左腓肠肌，左胫前肌、双股直肌肌电图神经源性损害。”予改善循环，营养神经及理疗6月后，自觉症状仍未缓解，为进一步诊治收入院。
发病以来食欲较好，精神休息较好，体力尚可，体重无明显变化，大小便正常。
既往史及个人史
10余年前因“支气管扩张”医院行左肺叶部分切除手术。否认肝炎、结核、传染病史。自述8年前有1年三氯乙烯接触史。无疫区、疫情、疫水接触史，4年前有少量饮酒史，现已戒酒。无吸烟。否认家族史。
入院查体
颅神经检查无异常，四肢肌肉形态无异常，四肢无不自主运动，四肢肌张力正常，双侧胸锁乳突肌肌力1级；卧位屈颈肌力2级，坐位屈颈肌力4级；双侧肩内收肌力5级，双侧肩外展肌力4级；双侧屈肘肌力5级；双侧伸肘肌力4级；双手握力、屈指、伸指肌力5级；双侧屈髋肌力1级；双下肢内收肌力4级，双下肢外展肌力5级；双侧伸膝肌力5级，双侧屈膝肌力1级；双足背伸肌力4级，双足跖屈肌力5级；双上肢指鼻试验稳准，轮替试验正常，双侧跟膝胫试验不能完成；全身痛温觉、音叉振动觉对称存在；双侧肱二头肌腱反射消失，双侧膝腱反射消失，双侧跟腱反射消失；双侧Babinski征(-)；颈软无抵抗，Kernig征(-)，Brudzinski征(-)。
辅助检查
肌酸激酶CKU/L；心型肌酸激酶CK_MB29U/L；乳酸LAC1.9mmol/L；肌酐CR36μmol/L；血清白蛋白电泳：α2球蛋白α2-G12.1%；胱抑素-CCys-C1.26mg/L；尿酸UAμmol/L；血脂：甘油三酯TG2.16mmol/L；低密度脂蛋白胆固醇LDL2.70mmol/L；性激素六项，催乳素PRL18.94ng/mL；血常规、尿常规、便常规、术前八项、电解质、肝功能、空腹血糖、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、凝血功能、血清白蛋白电泳、血清免疫固定电泳、自身抗体十四项、自身抗体定量四项、血管炎二项、抗心磷脂抗体未见明显异常。胸片：1、左侧胸膜肥厚。2、左侧膈面抬高，请结合临床。心电图：1、窦性心律；2、完全性右束支传导阻滞。
双大腿肌肉MRI（如图）：双侧大腿肌肉组织可见多发异常信号，左侧为著，炎性病变与肌肉损伤相鉴别；左侧大腿肌群稍萎缩。
双大腿肌肉MRI（如图）：双侧大腿肌肉组织可见多发异常信号，左侧为著，炎性病变与肌肉损伤相鉴别；左侧大腿肌群稍萎缩。
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