二度I型房室传导阻滞，通常认为其阻滞部位在房室结，预后良好。那么，存在阻滞部位在希氏束以下的二度I型房室传导阻滞吗？结节病是一种系统性疾病，肺结节病很常见，心脏结节病也并非罕见。心脏结节病的表现有哪些？
作者：何金山
单位：医院
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反复的晕厥，到底是什么原因？62岁男性，近1月反复发作晕厥3次，每次发作前无任何前驱症状，每次持续时间约10-20秒，无抽搐，无大小便失禁，无摔伤。既往明确诊断为肺结节病，胸部CT可见肺门淋巴结肿大，支持上述诊断。患者否认其余既往病史，为明确晕厥原因而就诊。
入院心电图如图1、图2，基础节律为窦性心律，伴有右束支传导阻滞、左后分支传导阻滞和一度房室传导阻滞，心率增快至75次/分左右时，又出现了二度I型房室传导阻滞。
图1基础心律为窦性心律，I度房室传导阻滞，左后分支传导阻滞，完全性右束支传导阻滞
图2心率增快后出现了二度I型房室传导阻滞
完善心脏超声未见明显心脏结构和功能异常，未见节段性室壁运动异常，未见左室扩大，EF值在正常范围。心脏MRI提示心功能正常，未见钆延迟现象，未提示炎症征象。到底是什么原因导致患者反复的晕厥？患者入院的心电图提示了什么？这和结节病是否有关？
晕厥的原因固然众多，但面对存在如此多异常的心电图，很难不让人把心源性晕厥列在鉴别诊断的前列。患者晕厥前无任何前驱症状，无体位变化的诱因，也不支持血管迷走性晕厥和体位性低血压。
分析心电图，阻滞部位到底在哪里？来看图1，窦性心律，电轴右偏，左后分支传导阻滞，右束支传导阻滞，一度房室传导阻滞，符合三分支阻滞的诊断标准，提示其心脏传导系统存在病变，且位于希氏束以下，有进展为完全性房室传导阻滞的风险。再来看图2，相比图1，在心率增快后，除了已经存在的一度房室传导阻滞、左后分支传导阻滞和右束支传导阻滞等异常，又增加了二度I型房室传导阻滞。图1的异常支持希氏束以下部位的阻滞，二度I型房室传导阻滞却支持房室结内的阻滞，两相矛盾，该相信哪一个呢？
图2虽然表面看起来为二度I型房室传导阻滞，但75次/分的心率下即发生文氏现象，也提示传导系统存在问题，而且虽然PR间期逐渐延长，但最短的PR假期为ms，最长的PR间期为ms，两者仅相差70ms。我们知道，房室结具有很大的伸缩性，房室结内阻滞时，PR间期的变化范围可以很大，ms可以，-ms也可以，但是希氏束以下部位阻滞时，由于其传导具有全或无的特点，变化范围不大。结合本例患者，虽然存在文氏现象，但PR间期变化范围较小（ms），还是支持希氏束以下部位的阻滞。
如此这般，基本把晕厥的原因锁定在希氏束以下部位阻滞造成的房室传导阻滞了，距离确诊只差一个证实完全性房室传导阻滞的心电图。入院后心电监测过程中，把这最后的拼图也凑齐了（图3A）。患者当时平卧于病床上，诉黑曚，未发生意识丧失。间歇性三度房室传导阻滞伴有晕厥症状，为起搏器植入的I类指征。在起搏器植入时，为了进一步明确传导系统阻滞的部位，测量HV间期为-ms，以ms在右心室进行S1S1刺激，发现可以发生1：1的室房逆传（图3B）。
图3A图为连续的P波不能下传心室，提示间歇性三度房室传导阻滞；B图可见心室刺激，能够发生1：1的室房逆传
对于伴有完全性房室传导阻滞的患者，如室早或心室刺激能够逆传至心房，说明阻滞的部位在希氏束以下，而非房室结。这是因为从心室逆传回心房，普通的心肌缓慢传导可以替代希氏束和束支的传导，但房室结的传导却无法替代，因而如果房室结病变，则室房逆传行不通，如希氏束以下阻滞，尚有室房逆传的可能。
这严重的传导系统病变，与结节病有关吗？综上，患者反复晕厥的原因已经明确，为间歇性三度房室传导阻滞，但这严重的传导系统的病变原因何在呢？肺结节病是明确的，心脏MRI没有看到心脏结节病的征象，是否就能除外了心脏结节病呢？
心脏结节病除了心肌受累外，更常见的是传导系统的受累，心脏结节病可导致各种各样的心律失常（表1），既可快也可慢，既有束支传导阻滞和各种类型的房室传导阻滞，也有室速、室颤等心动过速，这也是导致这部分患者猝死的常见原因。
表1巨细胞性心肌炎（GCM）和结节病（SC）患者的传导异常和心律失常
在心脏结节病患者中，接近15%的患者首发表现为猝死，而且，心脏MRI未见钆延迟现象并不能除外心脏结节病，因而结合患者既往肺结节病的病史，考虑其传导系统病变的原因，还是心脏结节病。
二度I型房室传导阻滞阻滞部位不一定在房室结，心脏MRI阴性不能除外心脏结节病，如果想要应对纷繁复杂的临床难题，就要了解这些情理之中意料之外的特殊情况，路漫漫其修远兮，吾将上下而求索！
参考文献：
[1]SandeepM.Jani,BrahmajeeK.Nallamothu,LeslieT.Cooper,etal.Beating,FastandSlow.NEnglJMed,;:72-78.
[2]SmedemaJP,SnoepG,vanKroonenburghMP,etal.Evaluationoftheaccuracyofgadolinium-enhancedcardiovascularmagneticresonanceinthediagnosisofcardiacsarcoidosis.JAmCollCardiol,5;45(10):-.
[3]LoriA.Blauwet,LeslieT.Cooper.Idiopathicgiantcellmyocarditisandcardiacsarcoidosis.HeartFailRev,;18:–.
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