导致SCD的疾病有多种，此文重点阐述原发性心电疾病中的Brugada综合征。年，Brugada报道了一种新的引起心脏结构正常患者猝死的综合征，这种综合征现在医学上称之为“Brugada综合征”，其约占无器质性心脏病患者猝死的20％，约占所有猝死病例的4％。大多数患有该疾病的患者发生的首要临床症状为猝死，有时甚至来不及抢救，而唯一有效预防上述事件发生的方法就是植入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。Brugada综合征是一种离子通道基因异常所致的常染色体显性遗传病——原发性心电疾病。
最早被证实的致病基因为SCN5A，18％～30％的Brugada综合征患者SCN5A基因发生突变，而15％患者无家族史。目前为止，发现与Brugada综合征相关的突变超过80种。一、Brugada综合征心电图表现心电图异常是Brugada综合征的特点，包括在没有器质性心脏病和能引起右侧胸前导联的ST段抬高的药物或其他情况下出现的复极和除极异常。目前已认识到的复极异常有3种（图1）：1型，特点是明显的拱形ST段抬高，J波幅度或ST段抬高≥2?mm（0.2?mV），T波倒置，几乎无等电位线；2型，右侧胸前导联ST段抬高呈鞍背形J波幅度抬高≥2?mm，继之下降并与抬高的ST段（高于基线≥1?mm）相延续，T波正向或双向；3型，右侧胸前导联ST段抬高＜1?mm，呈鞍背形，T波直立（表1）。
表1.V1～V3导联的ST段异常二、Brugada波的鉴别特点1.?Corrado指数指在V1或V2导联，J点的幅度与该点80?ms后ST段幅度的比值。当两者比值＞1时，为阳性，支持Brugada波的诊断；两者比值＜1时，为阴性，支持运动员或其他原因引起的心电图r波改变。2.?β角宽纯
诊断标准包括：①当α角≥50°；②β角≥58°（60°）时提示为Brugada波，反之亦然（图2）。此外，值得注意的是，Brugada波有以下三个特点：
①隐秘性：一般情况下Brugada波不出现，应用药物激发试验后才出现；
②间歇性：在不同次的心电图记录中，患者Brugada波时有时无；
③多样性：在不同次的心电图记录中，Brugada波所属的类型或同一类型的程度均显著不同。
三、Brugada综合征心电图改变和引发心律失常的机制
众所周知，在动作电位形成过程中，一过性外向电流（Ito）产生动作电位1相，反应动作电位尖峰和平台之间的切迹。而“尖峰-平台”形态至少由三种不同的电流形成，即Na+电流（INa）、一过性外向电流（Ito）和L型Ca2+电流（ICa），这些电流的紊乱能导致心外膜动作电位缩短，可能引起心外膜、心内膜复极不一致性的再激动。简而言之，Brugada波是由于面对探察电极的心内膜与心外膜之间存在显著的复极离散度而形成。那么这种变化又与J波有何关系呢？因为心脏电活动中动作电位“尖峰-平台”形态与体表心电图的J波一致。
此处提及的J波是指QRS综合波结束和ST段起始的结合点（J点）抬高≥0.1?mV，时程≥20?ms，圆顶样或驼峰样向上偏离基线的波，是整体心室肌除极结束和复极开始的一个标志点。J波是由心室复极1相和2相早期心内外膜存在的电位差所致。心室外膜动作电位1相和2相早期呈“尖峰-穹隆”状，使复极的早期形成明显的切迹，而心内膜动作电位往往无明显切迹，结果在复极早期心内膜和心外膜的动作电位之间形成了明显的电位差。目前普遍认为，J波是心室提前发生的复极波。理论上，INa或L型ICa减少或Ito的增加，可导致心外膜细胞出现瞬间“全或无”复极，即在心外膜细胞动作电位切迹加重到一定程度出现动作电位平台的缺如，而心内膜细胞动作电位平台依然存在，继而引起透壁性复极不均匀，形成异常大的J波以及ST段的抬高。在平台存在和平台消失的心肌之间存在明显的电位差，电流仍能持续从平台存在向平台消失的部位传播，引起局部的再兴奋。此现象被称为2相折返，其可产生非常早的期前收缩，从而可引起折返性心动过速或室颤，继而表现为多形室性心律失常（图3）。据文献报道，在各种离体组织标本实验中观察到Na+通道阻滞后可引起ST段抬高和2相折返。综上说明心外膜动作电位平台缩短是ST段抬高的基础，2相折返为Brugada综合征患者室速和室颤发作的触发因素。
四、Brugada综合征诊断与鉴别
Brugada综合征诊断包括两点：（1）心电图异常。右胸前导联（V1～V2）不完全或完全右束支传导阻滞和：1型：拱形ST段抬高和倒置T波；2型：鞍背形ST段抬高和正向或双向T波；3型：ST段抬高但又不符合如上1和2型的标准；（2）临床表现特征。室速／室颤的病史，突发性心脏骤停或异常心电图的家族史，睡眠时有呼吸暂停，或在心脏电生理检查时可诱发室速／室颤。
总之，心电图出现1型Brugada波是诊断所必须具备的两个条件之一，同时还要具备以上临床表现特征之一。引起ST段抬高的病症较多，包括：右束支传导阻滞（RBBB）、左束支传导阻滞（LBBB）、左心室肥厚、急性心肌缺血或梗死、急性心肌炎、右心室缺血或梗死、主动脉夹层分离、急性肺动脉栓塞、各种中枢和自主神经系统疾病、杂环类抗抑郁药过量、Duchenne型肌营养不良、Friendreich型共济失调、维生素B1缺乏症、高钙血症、高钾血症、可卡因中毒、致心律失常型右心室心肌病（ARVC）、LQTS3、早期复极综合征及其他正常变异（尤其是男性）等。当较难鉴别时，药物激发试验、钠离子通道阻断剂激发试验均有助于鉴别诊断。
吴永全首都医科医院主任医师、教授、博士生导师现任北京市政协委员，北京市西城区政协常委，中国心律学联盟常委，北京心律失常联盟副主席，中国生物医学工程学会心律学分会委员，中华医学会心电生理和起搏分会青年委员，中国心电信息学会常委，中国老年学学会老年医学委员会慢病及交叉病学专家委员会委员，中华医学会北京分会起搏电生理分会委员。《中华临床医师杂志》、《医学研究杂志》等多个杂志的编委，在国外杂志发表文章10余篇，国内杂志发表论文50余篇，主编及主译学术专著10余篇。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
联系电话：