法洛四联症可能会危及生命，如果发现患儿有不明原因的进行性青紫、呼吸困难、易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息，应立即就医。
相关检查1、实验室检查红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积有不同程度升高，重症病例血红蛋白可达～g/L。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。2、心电图检查显示电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
3、经胸X线胸片左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。4、超声心动图超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。5、心导管及心血管造影术右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线，了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。血管造影检查可较全面评估患儿心室发育及室间隔缺损、漏斗部狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨等结构畸形。治疗临床上手术治疗有以下几种方法：1四联症矫正术心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。患儿通过手术，人工修正四种心脏畸形。有助于缓解患儿呼吸困难、发绀等症状2姑息手术该手术常应用于各种原因不能够直接进行矫正术的患儿，能够优先保证患儿存活，争取进一步做心内矫正术的机会。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。预后经手术治疗的患儿绝大多数预后较好。
日常生活管理重在保证睡眠休息，根据病情适当安排活动量，减少心脏负担。
定期门诊复查，病情有变化时及时就医。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
联系电话：