本文作者为中国医学科学院北京协和医学院医院麻醉科林霖和晏馥霞，本文已发表在《麻醉学大查房》年第3期上。
1.病例摘要
患儿女，51d，5kg，主因“口唇青紫、发现心脏杂音40d余”入院。查体：口唇青紫，活动后加重，哭声小，四肢肌力弱，生长发育明显落后。心率(HR)次/min，血压（BP）75/40mmHg（1mmHg=0.kPa），动脉血氧饱和度（SpO2）90%。超声心动图提示：右房室明显增大，左房室偏小。肺静脉未与左心房连接，4支肺静脉在左心房后汇集为一主干后与垂直静脉连接，经无名静脉流入上腔静脉。房间隔中部缺失9.0mm。多普勒成像（Doppler）显示：房水平低速右向左连续性分流，三尖瓣中量反流，估测肺动脉压56mmHg。入院诊断：先天性心脏病、完全性肺静脉异位引流（心上型）、二孔中央型房间隔缺损、三尖瓣中量反流、肺动脉高压。入院后完善各项术前检查，拟急诊行“完全性肺静脉异位引流矫治术”。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
患儿全身低氧表现明显，心脏超声检查已明确诊断，应及早手术，以改善机体氧供状态。患儿低龄、低体重，喂养困难，生长发育差，左心发育差，肺动脉高压，病情危重，围术期风险较大。向患儿家属充分交代病情后，家属签署麻醉知情同意书。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1完全性肺静脉异位引流的分型
肺静脉异位引流有多种分类，最常用的是根据解剖学分类，即根据引流的位置分为心上型(45%)、心内型(25%)、心下型(25%)和混合型(同时具有以上几种畸形占5%)。心上型完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousconnection,tAPVC）的肺静脉可以通过左侧垂直静脉流入无名静脉，也可以直接流入上腔静脉。心内型TAPVC的肺静脉与冠状静脉窦相连，或直接进入右心房。心下型TAPVC的肺静脉汇合形成肺静脉共干，穿过膈肌的食管裂孔，与下腔静脉、门静脉、肝静脉或静脉导管在膈上或膈下连接[1]。
2.1.2.2完全性肺静脉异位引流的病理生理学
TAPVC相关的主要问题有四个：第一，异位引流形成的左向右分流的血液通过房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)而实际成为右向左分流，患儿出现口唇紫绀。第二，畸形的肺静脉干与腔静脉或其他血管的连接处可能存在狭窄或梗阻，导致严重肺动脉高压。第三，如果右向左分流量少，则右心室容量负荷过重，引起右心室扩张和衰竭。左心室由于缺乏肺静脉回流，致使血容量减少，心功能差。第四，伴随的心脏缺损可能使临床表现和病理生理学改变更加严重。
2.1.2.3完全性肺静脉异位引流的临床表现
患儿总是存在紫绀，紫绀的严重程度取决于全身和肺静脉血混合(心内分流模式)的总量、ASD的大小、以及肺循环情况(血管阻力、血管梗阻、肺血流量、肺内分流)。单纯TAPVC的临床表现主要取决于是否存在肺静脉回流梗阻以及梗阻的程度。无梗阻的单纯TAPVC新生儿由于肺血管阻力较低，混合性右心房血更易经右心室直接进入肺循环，临床上可出现轻度紫绀和肺血过多的症状（如气促、喂养困难、生长迟缓），大部分患儿在早期即可明确诊断。也有部分患儿无明显表现，随着生长发育，对心输出量的需要增多，通过ASD的动静脉混合血受限，可在1岁之前出现症状。少数病例须数月甚至几岁时才能得以确诊。肺静脉梗阻患儿早期就可能出现呼吸急促和口唇紫绀，梗阻越重，紫绀的程度就越重。由于左心室充盈减少，全身心输出量降低，易出现缺氧、代谢性酸中毒和心力衰竭。在未经手术治疗的TAPVC患儿中，50出生后3个月内死亡，80出生后12个月内死亡。16为意外猝死[2,3]。
2.1.2.4完全性肺静脉异位引流的治疗及预后
由于缺乏确定性的药物缓解方法且没有自愈的可能性，TAPVC是一种必须经外科手术治疗的先天性心血管畸形。大部分患者在出生后或婴儿早期即可出现口唇紫绀和心力衰竭，明确诊断后应尽快手术。如出现肺静脉回流梗阻应急诊手术。目前，单纯TAPVC手术治疗的死亡率低于10％，大部分患者对术后的远期效果满意。然而，伴有其他复杂心脏畸形的TAPVC的预后较差，伴随的心脏畸形情况和肺血管发育状况是影响患儿预后的主要因素[4-6]。肺静脉梗阻是主要的远期并发症，发生率约为10％。治疗措施包括再次手术、球囊扩张或支架置入[7]。
2.1.2.5本例患儿是否处于合适的手术时机和状态
尽管本例患儿没有严重的梗阻征象，但口唇紫绀、肺血多和肺动脉高压的表现明显，诊断明确，因此应及早手术，从而避免因为组织脏器缺氧和长期容量负荷过重，对心、肺和其他脏器造成有害的病理学改变。围术期应该保暖、镇静，纠正酸中毒和水电解质紊乱，尽可能为手术提供较好的条件。
2.1.2.6术前管理
TAPVC术前无特异性药物治疗患儿通常存在不同程度的呼吸困难、紫绀、酸中毒、内环境紊乱以及心肺功能急速恶化，可出现肺水肿、肺动脉高压和右心衰竭。手术前需进行围术期对症治疗，旨在尽可能维持稳定的临床状态，改善心肺动能和全身状况后再进行手术治疗，降低手术风险。
术前管理的主要目标是保证充足的氧合、降低肺血管阻力、改善内环境以及心功能支持。具体可通过镇静、吸氧、必要时行气管插管，机械通气吸入％氧气，将动脉血二氧化碳分压（PaCO2）维持在30～35mmHg。应用正性肌力药物，可以增强心肌收缩力、维持适当的心率，并且有助于降低肺血管阻力。对于反复发作的肺动脉高压危象者，可吸入一氧化氮（NO）20～40ppm。如果存在动脉导管依赖性心脏畸形（如肺动脉闭锁或缩窄），静脉输注前列腺素E10～ng·kg-1·min-1以维持导管开放。总之，尽可能维持平稳的临床状态，为急诊手术创造条件。
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
保温对低龄、小体重患儿至关重要，麻醉操作期间和体外循环后，应调节手术室内温度在23℃，并应用加温毯给患儿保温。避免使用明显抑制心肌的药物，使用正性肌力药物维持循环稳定。
2.2.1.1麻醉诱导
患儿入手术室后，立即给予氯胺酮40mg、阿托品0.1mg肌肉注射，意识消失后，监测心电及SpO2，HR次/min，SpO%，予面罩吸氧，建立外周静脉通路和有创动脉压监测。静脉给予维库溴铵1mg，芬太尼50μg，插入4.0F无囊气管导管，听诊两侧呼吸音对称，经口插管深度固定在10.5cm。予容积控制机械通气，吸入氧浓度%，潮气量50mL，频率28次/min，气道峰压18mmHg。
建立深静脉通路：经颈内静脉穿刺置入5F三腔静脉导管，插管深度为6cm，用于静脉给药和静脉压监测。
置入左房管：再次操作置入单腔20G静脉导管，深度12mm，术中由外科医师经房间隔放入左心房，用于脱离体外循环（CPB）过程中和术后监测左房压。
2.2.1.2麻醉维持
体外循环前
切皮前静脉给予芬太尼50μg，维库溴铵0.5mg，吸入1%七氟烷。持续缓慢静脉输注液体（5%GS40mL+5%NaHCOmL）10mL·kg-1·h-1，给予葡萄糖酸钙mg。
锯开胸骨后静脉注射肝素U，5min后检测动脉血气和活化凝血时间（ACT）。动脉血气分析示：pH7.，PaCOmmHg，动脉血氧分压（PaO2）54mmHg，SpO%，碱剩余（BE）-1.5mmol/L。ACT＞s开始CPB。
体外循环期间
CPB期间主要给予咪达唑仑和七氟烷（经体外循环机上的七氟烷挥发罐给入）维持麻醉。
复温期间及停止体外循环后
从体外循环复温开始给予血管活性药物支持，予多巴胺5μg·kg-1·min-1，多巴酚丁胺5μg·kg-1·min-1，肾上腺素0.05μg·kg-1·min-1，米力农0.3μg·kg-1·min-1。期间开放升主动脉，心脏自动复跳。当鼻咽温升至36.5℃，直肠温为35.5℃时，缓慢调整流量，顺利停机。BP70/40mmHg，HR次/min，左房压5mmHg，台上直接测量肺动脉压38/12mmHg。血气分析结果满意后，缓慢静脉注射鱼精蛋白60mg，中和肝素。严密监测左房压，控制输血速度，避免左心容量负荷过大。调整呼吸参数，维持轻度过度通气（PaCOmmHg），以扩张肺血管，降低肺动脉压。关胸过程顺利，术后患儿带气管导管返回儿科重症监护室（PICU）。
2.2.1.3术中可能事件处理
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.2.1入室后麻醉药物的选择
2.2.2.2体外循环前的麻醉维持和调整
2.2.2.3脱离体外循环期间的注意事项
2.2.3本例患儿的术中管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析
2.3.1.1实际术后管理
2.3.1.2术后可能事件分析
2.3.2术后管理分析
2.3.3本例患儿的术后管理实践总结
（此处内容略，具体请见全文）
（《麻醉学大查房》原创作品，未经书面授权，其他北京哪家医院看皮肤病白癜风最好白癜风治得好吗
联系电话：