赵趣鸣刘芳吴琳叶明贾兵马晓静黄国英
中华儿科杂志,,55(04)
危重先天性心脏病(criticalcongenitalheartdisease,CCHD)是指在新生儿期或婴儿早期就需要接受手术或介入治疗的先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD)，是婴儿期先天性畸形导致死亡的首要原因[1]。在西方发达国家，出生后住院期间CCHD患儿的漏诊率高达12%～50%[2,3,4]，延误诊断增加了手术风险和社会经济负担，严重影响预后。因此，近年有些西方国家已常规开展新生儿CCHD筛查以提高出生后住院期间的检出率[5,6,7]。但目前所有的CCHD漏诊情况评估均来自发达国家，医院仪器配备、产前超声普及率和诊断水平、产后监护水平的差异，发达国家的数据无法代表发展中国家。若要在中国推行CCHD筛查，需要对国内的CCHD漏诊情况进行评估，以提供开展筛查的循证依据。本研究通过回顾性分析医院诊治的CCHD患儿资料，评估国内出生后住院期间的CCHD患儿漏诊情况。
对象和方法
一、研究对象
年1月1日至年12月31日首次在医院接受诊治的所有CCHD患儿(包括门诊、急诊和住院，无论是否治疗)。为了便于和发达国家的结果比较，CCHD被定义为所有导管依赖型CHD(ductaldependentCHD,DDC)和其他需要在婴儿早期根治的非导管依赖(notductaldependentCHD,NDDC)的发绀型CHD。其中DDC又包括肺循环导管依赖型(duct-dependentpulmonarycirculation,DDP)和体循环导管依赖型(duct-dependentsystemiccirculation,DDS)两类。因此，纳入的CCHD有肺动脉闭锁(pulmonaryatresia,PA)、大动脉转位(transpositionofthegreatarteries,TGA)、重症肺动脉瓣狭窄(pulmonarystenosis,PS)、重症主动脉瓣狭窄(aorticstenosis,AS)、重症主动脉缩窄(coarctationofaorta,COA)、主动脉弓离断(interruptedaorticarch,IAA)、左心发育不良综合征(hypolasticleftheartsyndrome,HLHS)、完全性肺静脉异位连接(totalanomalouspulmonaryvenousconnection,TAPVC)、永存动脉干(
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