一位年轻女性患者，因间断头疼伴心慌3个月至我院就诊，动态心电图提示频发心脏停搏、房室传导阻滞，睡眠中心脏最长停跳8.67s。其母亲在30岁左右不明原因猝死。
如此年轻的患者，是不是存在遗传性心律失常，比如Brugada综合征、ARVC等。下面让我们像福尔摩斯破案一样，根据患者病史、辅助检查提供的信息进行分析。
病例介绍
现病史：
32岁，未婚女性，主因“间断头疼伴心慌3个月”入院
患者3个月前于高原游玩时出现头疼、恶心、呕吐，医院，心电图示心动过缓，无黑朦晕厥，未给予特殊处理。-9-5日动态心电图示心脏停搏，最长时间8.67s，＞2s的心脏停搏次，同时存在房室传导阻滞。
既往史：
个人史无特殊。
家族史：
其母亲于30余岁时猝死，具体原因不详。
入院查体：
入院查体未见明显阳性体征。
辅助检查：
图1院外Holter，睡眠过程中：晚间22:27分，睡眠中心脏停跳，停跳后为逸搏心律。
图2院外Holter，睡眠过程中：房室结传导出现障碍，间歇性完全性房室传导阻滞。
入院查体及检查结果：
检验结果：肝肾功能无异常；电解质无异常；甲状腺功能无明显异常；心脏酶学检查无异常
检查结果：
心脏超声提示心脏结构无异常；心脏功能无异常（EF值正常）；睡眠呼吸监测无睡眠呼吸暂停及低氧血症；白天清醒状态下的迷走神经功能检查未见异常。
住院期间持续心电监测结果：
全部心脏停跳及心动过缓均发生在睡眠中；
最长心脏停搏时间＞8s，心脏停搏时无黑朦晕厥症状，可唤醒，清醒后轻度胸闷；
“那么问题来了，该患者心脏停搏的原因是什么？下一步如何治疗？
”该患者全部心脏停跳及心动过缓有一个特点，那就是均发生在睡眠中，且心脏停搏时无黑朦晕厥症状，可唤醒，清醒后轻度胸闷。根据该患者的检查结果，Brugada综合征、ARVC似乎均不支持，十分有特点的是，该患者的心脏停跳及心动过缓均发生在睡眠时，那么心律失常与睡眠是否有某种关联？我们回顾了既往文献，从中寻找相关思路。
首次报道REM相关心脏停搏：
-年Guilleminault等报道了首例REM相关的心动过缓
-4例患者年龄在27-35岁之间，无器质性心脏病，造影及电生理检查未见异常
-夜间睡眠心脏停搏时间为5-9s
-4例患者中有2例患者发生了睡眠觉醒时的晕厥
图3EEG：脑电图，EOG：眼动图，EMG：肌电图
REM相关心动过缓综合征诊断标准：
REM相关的心脏停搏（＞2.5s）
多见于健康青壮年
无器质性心脏疾病
非睡眠呼吸暂停相关的心脏停搏
值得注意的是，REM相关心动过缓综合征均为个案报道，发病率不详。现在统计的结果分析显示发病平均年龄34±11，88%为男性。其发病机制推测与REM期间的迷走神经功能异常相关，然而，目前尚不清楚是中枢对自主神经系统的影响，还是压力感受器反射异常。
我们报道的文中的这为患者夜间没有低氧及呼吸暂停，排除睡眠暂停导致的心跳停搏，也没有器质性心脏病，完善脑电图、眼动图/动态心电图检查提示心脏停搏均发生在REM期，考虑诊断为REM相关的心动过缓综合征。
治疗：
-对于无症状的REM相关的心动过缓的治疗存在较大争议；
-药物仅对一小部分人群进行了治疗，虽然文献中3例阿托品治疗有效，但治疗患者均因药物副作用无法长期服药；
-迷走神经切除术：尽在小鼠动物模型证实其对治疗REM相关的心脏停搏有效，但没有人类治疗的相关报道；
-对于有症状的REM相关的心动过缓建议行起搏器植入治疗。
图4
异丙肾上腺素：0.5mg睡前静点，速度0.01mg/h；
患者静点异丙肾上腺素心慌症状较明显，输注速度波动在0.-0.01mg/h；
睡眠中心脏停搏缩短至3-5s。
此种疾病的最佳治疗和预后尚不明确，但对有症状患者植入永久性心脏起搏器是有必要的。对于该患者，因其存在心动过缓症状，心脏停搏大于8s，且其母亲为早发猝死，建议植入永久起搏器。
总结
(1)REM相关心动过缓综合征为在深睡眠状态下出现的心脏停搏或三度房室传导阻滞，患者并没有器质性心脏病及睡眠紊乱疾病；
(2)24小时心电图有利于在无症状患者中检出REM相关心动过缓，实际的发病率可能高于文献的报道；
(3)REM相关心动过缓发病的机制尚不清楚，与交感和副交感神经的平衡异常有关，不能确定是中枢对自主神经系统的影响，还是压力感受器反射异常；
(4)此种疾病的最佳治疗和预后尚不明确，但对有症状患者植入永久性心脏起搏器是有必要的。
专家介绍刘兴鹏
主任医师、教授、博士生导师
医院心律失常科主任
哈特瑞姆心脏医生集团创始人
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