新生儿红斑狼疮可发生于母体Ro／SSA和La／SSB抗体阳性的胎儿。母体尽管常被诊断为干燥综合征或者系统性红斑狼疮，但常常是无症状的。在妊娠期母体的自身抗体可通过胎盘输送给胎儿并使其产生病理性改变。
新生儿狼疮综合征可表现为皮肤、肝脏和造血系统等多方面症状，这些症状都是暂时的，胎儿血液中自身抗体被清除后症状可消失，但是可能会产生先天性心脏传导阻滞的后遗症。研究发现此类胎儿心脏的传导系统周围有抗体沉积、补体和淋巴细胞浸润，也会有钙化和纤维化，而这些病变最终可导致心脏传导系统方面的问题。
先天性心脏传导阻滞通常发生在妊娠18-24周左右，最主要表现为胎心缓慢。最近研究发现先天性心脏传导阻滞多开始于I度传导阻滞，在疾病发展为完全性传导阻滞前给予类固醇治疗可阻止疾病进展。因此，只有尽早发现高危妊娠才能适时的采取药物治疗进行干预。存活者中超过2／3的患儿需要置入永久心脏起搏器
临床和实验资料均表明，先天性心脏传导阻滞的发生是符合两阶段模式的。新生儿红斑狼疮患者的R抗体通过结合胎儿的心肌细胞引起钙失调和钙超载，从而引发细胞凋亡最终导致心脏损害。在凋亡的心肌细胞中，La抗体可与暴露在死亡细胞表面的h蛋白结合，从而引发炎症反应、激活浸润的吞噬细胞分泌促炎性反应和促纤维化细胞因子TGFl3。对有遗传易感性的胎儿这种炎性反应会很强烈，并可导致组织纤维化和钙化。
指南
建议在妊娠16-24周间，每2周行1次胎儿心脏超声检查，监测胎儿心脏结构及传导情况；若无异常，建议在24周后每3-4周进行1次胎儿心脏超声检查。
在心脏传导阻滞的胎儿中，应给予地塞米松（4毫克/天），羟氯喹治疗。当胎儿心室率低于55次/分钟，应给予母亲服用拟交感神经药，以提高胎儿的心室率。还可使用免疫球蛋白、血浆置换。
每周两次的胎儿超声心动图用于密切监测胎儿的心律。计划在36至37周期间剖腹产手术。应将永久性心脏起搏器作为早期步骤。
提高对母体携带Ro／SSA和La／SSB抗体的结缔组织病妊娠结局的认识，密切监测，持续随访，能及时发现I度房室传导阻滞及严重心律失常，对心脏传导阻滞的胎儿进行早期干预，将显著改善其预后。
摘自《自身抗体与先天性心脏传导阻滞》，中国心血管病研究
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