近日，哈医大二院心外科二病房成功救治了一位出生仅3个月的复杂先心病婴儿，患儿夏夏（化名）出生后被诊断为完全性肺静脉异位引流，医生们在小小的心脏上精密修补，终于完全纠正了宝宝“错位”的心脏血管，为他未来健康成长赢得了宝贵的人生。
咋发现的患儿家长：
夏夏刚出生时体重仅5斤，虽然体重轻了点，但我们认为只要孩子健康轻点没什么。
然而出生后不久，我们就发现了孩子的异常，喝奶非常吃力，而且哭闹时嘴唇呈紫色，于是立刻带孩子来到哈医大二院心外科，二病房主任李君权诊断夏夏患有严重的先天性心脏病——完全性肺静脉异位引流。
这是啥病据医生介绍，患有这种疾病的宝宝，肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接，肺部氧和的新鲜血液没有直接回到左心房，而是全部进入了右心房，“新鲜”与“陈旧”的血液混在一起，夏夏的左右心房之间只有一个牙签大小的洞，供血液流到全身。
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随着时间推移，夏夏右心房的血液长期处于“大流量”状态，而左心房则血流较少，不平衡的血液动力，导致夏夏心脏右房过大、左房发育越来越小，并且开始出现严重的肺动脉高压，如果不实施有效的救治手段，夏夏幼小的生命随时可能夭折。
为了挽救夏夏的生命，李君权为夏夏设计了特别的纠正手术，不单单把错位的血管“搬到”正确的位置，还要给他幼小的心脏适应血流动力的时间，否则仅仅纠正畸形，夏夏的心脏还会因为左右大小不平衡的心房而发生肺动脉高压。
形象比喻李君权形象地比喻：“就像改装两个房间，一间的门太大、一间却只有窗户没有门，要重新安装门，还要把两件屋子修改成一样大”。
经过精密的设计计算，李君权主任、李杰医生为夏夏实施了完全性肺静脉异位引流修补术，改变了肺静脉血管，并用补片，将夏夏幼小的左、右心房都扩大了一些，在仅仅高尔夫球大小的心脏上精密缝合，成功纠正了畸形的小心脏。
恢复很好术后，夏夏在ICU里渡过了重重艰难的术后恢复。由于其左心功能长期处于“闲置”状态，心脏功能完全恢复、肺动脉高压恢复正常，都需要严密的监护。
为此，ICU的医生们每次仅为小夏夏注入微小毫升的药物，并为他反复吸痰、翻身，进行肺部理疗，帮助他慢慢恢复肺部和心脏动力。在医护人员的细心呵护下，夏夏很快渡过了术后观察期，现在已经痊愈出院，渡过了他人生第一个儿童节。
发病凶险据李君权介绍，由于婴儿血管发育细小和孕期体位等原因，完全性肺动脉异位引流在孕期筛查时很难发现，疾病的发生率不高但死亡率极高，有半数的婴幼儿在出生后三个月内死亡，一年内的死亡率高达80%。
虽然这种先天性心脏病发病凶险，但李君权主任强调，该病属于根治性手术，只要手术良好地纠正畸形，没有出现并发症，患儿完全可以在未来健康地长大，和其他孩子无异。
因此，李君权主任提醒，家长如果发现新生儿有吃奶困难、进行性呼吸困难、乏力、发育不良等表现，特别是口唇紫绀的症状，一定医院就医，越早确诊越早治疗，患儿完全可以获得最佳生机。
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责编：毛晓星审核：吕晓艳
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