1.什么是不宁腿综合征?
不宁腿综合症(restlesslegssyndrome,RLS)是一种自我感觉,其临床表现通常为夜间睡眠时,双下肢出现极度的不适感,迫使患者不停地移动下肢或下地行走,导致患者严重的睡眠障碍。该病虽然对生命没有危害,但却严重影响患者的生活质量,早在年,英国医生vills首次描述了不宁腿综合征(RLS),年埃克波姆(Ekbom)通过对病例的总结,第一次给该病全面的描述,故又称为Ekbom综合征。
2.不宁腿综合征分为哪两类?
目前认为不宁腿综合征属于中枢神经系统疾病,具体病因尚未完全阐明。主要分为原发性和继发性,原发性不宁腿综合征患者往往伴有家族史,目前认为BTBD9、Meisl、MAP2K5、LBXCOR1等基因可能跟不宁腿综合征;继发性不宁腿综合征患者可见于缺铁性贫血、孕妇或产妇、肾脏疾病后期、风湿性疾病、糖尿病、帕金森病、I/II型脊髓小脑性共济失调及多发性硬化等。尿毒症血液透析患者中不宁腿综合征发病率高达20%-40%,常伴运动神经传导速度减慢和肌震颤,多数患者肾移植后症状缓解。
3.血液透析合并RLS的临床表现:
各年龄均可发病,中年最多见,性别无差别。表现为傍晚发生双下肢(偶为单侧)但频率和严重程度不对称的麻木、胀困等难以名状和忍受的不适感,安静时和睡前症状更重且范围扩大,迫使患者须不停甩动、挤压、撞击患肢等,始能缓解症状。疲劳、饮用咖啡因饮料和患者的痛苦不安,常使症状进一步加重。
严重病例也可累及上肢和躯干,或在白日其他时间久坐后也可发生。入睡后症状持续存在,特别在觉醒--睡眠移行过程中症状最重,使患者睡眠中仍不停活动患肢。约80%患者并发周期性肢动症。重症者各个无法安眠,是引起白日过度瞌睡的重要原因之一,并可引起患者严重的焦虑、抑郁和精神障碍。部分患者还伴发睡眠呼吸障碍或发作性睡病。可持续多年,时重时轻。体征随病因而定,一般神经系统体征多无阳性所见。
4.血液透析合并RLS临床特征
是发生于下肢的一种自发的、难以忍受的痛苦的异常感受。以腓肠肌最常见,大腿或上肢偶尔也可以出现,通常为对称性。患者常主诉在下肢深部有撕裂感、蠕动感、刺痛、烧灼感、疼痛或者瘙痒感。患者有一种急迫的强烈要运动的感觉,并导致过度活动。休息室出现症状,活动可以部分或者完全缓解症状。
正常情况下,夜间卧床时症状变得强烈并且在半夜后达到高峰,患者被迫踢腿、活动关节或者按摩腿部,患者往往形容“没有一个舒适的地方可以放好双腿。”严重者要起床不停地走路,方可得到缓解。失眠是其必然的结果,大多数患者伴发有睡眠中周期性肢体动作(PeridoicMovementsofSleep,PMS)。PMS是发生在快速动眼相睡眠期的腿部刻板的、重复屈曲动作,可将患者惊醒。由于夜间睡眠障碍,导致患者严重的日间嗜睡,工作能力下降。
5.不宁腿综合征临床诊断标准:
国际不宁腿综合征研究组IRISSG制定诊断标准,并于年进行了修订。诊断完全依靠症状,必须符合4个基本条件IRISSG还提出支持点和相关特点以辅助诊断,
(1)必备条件
a.双腿不适迫使患者走动,走动后不适感缓解、有时累及上肢和肢体的其余部分。患者常有双腿深部蚁走感、麻刺感、疼痛、蠕动感、抖动、紧张感及类似中风的感觉等,但必须双腿均累及且通常第一个累及,小腿的症状比其他部位明显;
b.休息或不活动:如躺着或作者时,症状开始出现或加重;
c.只要运动(如行走或伸展)持续,不适感可部分或全部缓解;
d.不适感仅发生在晚上,或晚上比白天严重。
(2)支持点
a.约50%的患者有阳性家族史;
b.几乎所有患者使用多巴胺能药物治疗有效;
c.睡眠中存在PLMS:多导睡眠图(PSG)检查示睡眠性的周期性肢体活动(PLMS)。
(3)相关特点
a.该病具有典型的自然病程,虽可于任何年龄发病,但大部分患者寻求治疗时已为中年或中年以上,随着时间推移症状多逐渐加重,发作频率升高;
b.由于症状多于夜间加重,患者需不断活动腿部减轻不适,因此常常导致失眠,常因睡眠障碍求医;
c.除共病或终末期肾病、怀孕、铁缺乏等原发疾病外,查体和辅助检查常无异常。
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