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吴清玉．以创新与实践推动先天性心脏病外科治疗的可持续发展[J]．中华外科杂志，，56（6）：-．
以创新与实践推动先天性心脏病外科治疗的可持续发展吴清玉
｛医院心外科｝
任何领域的发展都离不开创新与实践。正是由于广大医务人员勇于探索并坚持不懈地努力，我国在先天性心脏病（简称先心病）外科治疗的很多方面取得了长足的进步，与发达国家的差距逐步缩小。特别是近年取得了很多新的进展与突破，主要体现在以下几个方面。
一、新生儿先心病治疗先心病新生儿常合并其他方面的发育异常，需要早期诊断、早期治疗。但新生儿心脏手术风险大、病死率高，在我国发展缓慢。随着经济文化的发展，新生儿先心病诊治日益受到重视，能开展新生儿心脏外科手术的中心和手术例数不断增加。很多先天性心脏异常在分娩前通过胎儿超声可以获得初步诊断，为先心病的外科治疗提供了有利条件。根据患者的病情和个体化治疗原则，有些患者应尽早手术，有些则需要推迟手术时间，但都应及时进行诊治、制定最佳医疗方案并争取最好的手术疗效。
大动脉转位是新生儿中最常见的先心病类型，占先心病的10%，如不治疗生后1个月内病死率达80%。特别是肺动脉高压型、室间隔完整的大动脉转位需尽快手术，才能挽救患者生命。大动脉调转术是治疗大动脉转位的最好方法，手术后患者可以完全恢复正常。以往由于多数患者病情危重，基本情况不佳，先心病外科治疗团队整体水平不足，因此国内无法开展此术式；通过不懈努力，目前已有多家中心能够完成这一手术，我中心迄今已完成新生儿Switch手术35例，患者手术时间最早为分娩后2h，手术全部成功，仅1例因肠道畸形死亡[1]。相应地，以缓解病情为目的的姑息手术如房间隔造孔术、Banding手术、二期Switch手术的数量均逐渐减少。
大动脉转位合并左心室流出道或肺动脉狭窄的新生儿通常需要推迟手术，一般将首次手术时间推迟至1岁以后。但如患者存在危及生命的严重缺氧，应及时行分流手术，以有效缓解缺氧、减轻病情，使患者安全地等待最佳手术时机。其他数类先心病如室间隔完整的肺动脉闭锁、单心室、法洛四联症等都存在类似问题，需通过分流手术缓解病情。中心性分流手术易操作，效果好，为常用的手术方式[2]，但应注意分流管道需大小适宜、保持通畅，必要时可联合抗凝治疗，同时需注意肺血管阻力变化对肺内分流量的影响，并积极维护心功能。多数类型先心病需要急诊或限期手术，如完全性肺静脉畸形引流、共同动脉干、主动脉弓中断等。围手术期综合治疗手段如术后常规机械辅助通气、延迟关胸、体外膜式氧合和腹膜滤过治疗等可以改善患者基本情况，有助于提高手术生存率[3]。
二、复合手术心血管外科的发展必须依赖医学整体的进步，其中介入技术的广泛开展为先心病外科治疗带来的机遇尤为显著。结合介入治疗与外科手术的各自优势，可有效地减少手术创伤、简化手术操作、推迟再手术时间、提高手术成功率。法洛四联症和肺动脉闭锁患者可能合并较大的侧支，或做过分流手术，矫治手术面临相当的困难，可选择在术前、术中或术后进行封堵，并根据需要封堵或扩张分流管道。封堵时需要注意避免弹簧圈的移位、脱落和栓塞。各种心内畸形合并主动脉缩窄的患者，术前置入支架可明显缩短手术时间，降低手术风险。
三、三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形是一种少见的复杂先心病，病变复杂、病情危重、手术风险大、病死率高，新生儿期只能采用三尖瓣成形、右心室旷置、体肺分流进行治疗，病死率20%。国内外手术方法很多，学者们莫衷一是。目前国际上效果最好的方法是巴西学者daSilva提出的锥形重建方法，手术范围包括：（1）广泛游离三尖瓣叶包括前叶；（2）将瓣叶缝合形成圆锥状；（3）纵向折叠房化心室、形成三尖瓣环；（4）旋转所形成的圆锥状瓣结构，将其上缘固定在瓣环上；（5）处理合并畸形，保留卵圆孔开放或活瓣式修补房间隔缺损。他们于年报告例连续手术患者，平均年龄13.5岁，早期病死率为3%，晚期病死率为4%，再手术率为4%[4]。国内仅有个别中心开展此手术[5]。
我们尝试以右心室、三尖瓣重建达到解剖矫治，取得了良好的手术效果[6,7]；—年共为例三尖瓣下移畸形患者施行手术，其中32例为再次手术，手术死亡5例（2.1%），远期死亡2例（0.9%），再手术率为2.2%[8]。其矫治内容包括：（1）保留正常位置的瓣叶和腱索，充分游离异常的瓣叶及瓣下组织；（2）切除菲薄的房化心室部分，保留冠状动脉后降支在右心室内，缩小瓣环至正常大小；（3）尽可能使用自体瓣膜组织重建瓣叶、腱索和乳头肌，瓣叶面积不足用心包加宽、修补；（4）处理合并畸形，关闭卵圆孔和修补房间隔缺损，仅个别病例保持卵圆孔开放。此法与daSilva方法的主要区别是：（1）解剖矫治术是以正常的右心室和三尖瓣结构为重建标准而不是锥形重建；（2）锥形重建需要游离和旋转前叶、后叶及隔叶，并涉及腱索、乳头肌的移位，需要足够的瓣叶面积；腱索、乳头肌位置的改变可能导致腱索和瓣叶张力的不同，而影响瓣叶的关闭；（3）单纯前叶下移、瓣叶发育不好或瓣叶未发育的患者无法行锥形重建，而适行锥形重建的患者均可行解剖矫治；（4）如果前叶位置正常，不必将其游离或旋转；（5）纵向折叠房化心室的方法优于横向折叠，但如房化心室较大，纵向折叠也存在缝线张力大和撕脱的可能，心脏形态改变也会影响心脏收缩；我们采用切除房化心室、保护右冠状动脉、缩小三尖瓣环至正常大小的方法，更有利于右心室几何形态和心功能的恢复。
四、微创手术在外科手术治疗的过程中减少创伤一直是外科医师和患者的共同追求，先心病外科微创手术也在不断地取得一些进展[9]，但比起其他学科进展有限。从腋下切口、胸骨下段小切口到非体外循环下、胸腔镜辅助下外科手术，在缩小切口、改善美容效果、减少术中输血量、加快术后恢复等方面取得了一些成绩，但面临手术时间延长、相关并发症发生的新问题，仅适用于一些简单先心病的手术治疗。目前来看，除超声心动图引导下在手术室非体外循环下封堵心内分流外，相关微创手段用于婴幼儿复杂先心病的治疗尚未取得令人振奋的效果。需要强调的是微创手术和介入治疗一样，一定要保证患者的安全，掌握好手术指征。
五、单心室单心室是一种少见的先心病，病理解剖类型包括心室双入口和功能性单心室，病理生理和治疗大同小异。基本处理原则是：1岁以内患者，如因肺动脉或肺动脉瓣狭窄发生缺氧，应先行体肺分流手术；如存在肺动脉高压，则行肺动脉环缩术。此后根据病情行双向Glenn手术或全腔静脉－肺动脉吻合术。目前心外管道全腔静脉－肺动脉吻合术效果最好，且手术操作简单容易、安全。术后可根据血压、中心静脉压决定是否在管道上打孔，绝大多数患者无需此操作。抗凝治疗亦需根据病情而定，如患者术后中心静脉压15cmH2O（1cmH2O＝0.kPa），肺血管发育不是很好，全肺血管床阻力高，需考虑行抗凝治疗。全腔静脉－肺动脉吻合术手术效果主要决定于患者的心功能和肺动脉发育情况。对于少数因肺动脉压高，不能进行心外管道全腔静脉－肺动脉吻合术的患者，如果具备两组房室瓣、心室发育良好、大动脉位置基本正常等条件，可以考虑行心室分隔手术；尽管术后并发症发生率和手术病死率高，但仍是除心脏移植外的最佳选择。部分单心室患者可能合并房室瓣关闭不全，不宜行全腔静脉－肺动脉吻合术，可以在房室瓣成形术后再做全腔静脉－肺动脉吻合术，但需
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