早期识别、早期追踪、去除诱因，至关重要！
静谧深夜，我正与周公大快朵颐。突然，刺耳的电话铃声响起，睡梦中惊坐起，小心脏扑腾扑腾的。
“把电话铃声调这么大，是怕叫不醒我么？”心里嘀咕了一声。
我恹恹地接起电话。
“师兄……”一阵哭腔，“12床反复室速、室颤，我已经除颤10多次了，撑不住了。”
What？！肾上腺素毫秒级速度飙升，我抄起白大衣跑进监护室。
病史简介
病例
患者已贴上电极片，刚刚除过一次颤。目前胺碘酮持续泵入控制心律失常、艾司洛尔持续泵入抑制交感神经系统过度激活。心电监护窦性心律，频发室早，心率62次/分，血压/75mmHg，SPO%，呼吸22次/分，体温36.8℃，神志清楚，生命体征暂且平稳。
?现病史：12床老马，男，72岁，两次脑出血、脑梗塞患者，此次急性前壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI）入院，药物保守治疗。
?实验室检查结果：
目前入院第14天，心肌酶、心肌标志物降至正常。
心电图前壁ST段抬高较前回落、尚未将至等电位线。
心脏超声左室射血分数（LVEF）36%，左室扩大，舒张末内径54mm，前壁室壁瘤形成可能。N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）pg/mL。
前天下午突然寒战、高热，体温最高39℃，考虑中心静脉置管导管相关感染可能，昨日拔出置管，未再发热。管尖培养及血培养结果未归。
“把刚才室速、室颤的心电监护记录调出来。现在急查血气、血常规、电解质、肝肾功，复查心电图。昨天早上的化验结果怎么样？”
对比之前心电图，猛然醒悟！
“昨日晨起化验血常规：白细胞15.5*/L，中性粒细胞比率90.9%。C反应蛋白.41mmol/L，降钙素原0.35ug/L。肝肾功能正常，钾3.63mmol/L。”
“血钾正常低限，配极化液，5%葡萄糖注射液ml+15%KCl10ml+25%MgSOml+胰岛素8U，持续静滴。”
放大第一次室颤的心电监护一惊，这是尖端扭转型室速（TdP）（图1），持续6秒转为了室颤（图2）！
再追踪第二次、第三次、第四次……每次心电监护起始都是提前出现的室早落入前一个窦性心律的T波、触发TdP，有些进展为了室颤。
图1
图2
“快把这些天晨起的常规心电图和刚做的心电图打开！”
果然，入院前14天的心电图QTc间期正常，均在ms以内。昨日晨起QTc间期ms，较前延长。刚刚复查心电图QTc间期ms（图3），明显延长。
图3
至此，恍然大悟，原来是院内获得性长QT综合征伴TdP！
赶紧停止胺碘酮！原因是？
“快停止胺碘酮及艾司洛尔泵入！”
“为什么？”住院医刹那间愣住。
“胺碘酮一大副作用——延长QT间期！长QT间期易导致TdP发作。此前病人QTc间期ms已经延长，再用胺碘酮岂不雪上加霜！艾司洛尔虽抑制交感电风暴，但同时降低心室率，心室率越慢越容易合并室早，越容易触发TdP！”
“而现在，已经发作10余次室速、室颤，心电监护频发室早，接下来很可能再次触发室速、室颤。”
就在此时，“又来了！”身边的住院医奔出医生站。一抬头，心电监护出现一长串TdP。“非同步双向J，准备！”
“等等！”话音刚落，放电已完毕。心电监护又恢复了规律的窦性心律。
来到老马床边，因为脑梗塞老马已丧失了部分语言功能，但从他睁大的双眼里我能清晰的感觉到他的恐惧，电击10余次，太痛苦了。
我握握他的手，“老马，休息一会儿。上一个咪达唑仑泵，持续镇静；25%MgSOml缓慢静推；极化液持续静滴。”
惊魂未定，思考下到底怎么了？
回到医生站，我问：“你觉得老马反复多形性室速、室颤的原因是什么？该怎么治疗？”
“这个……应该跟急性心肌梗死合并心功能不全导致恶性心律失常发作有关，后期应该考虑植入植入型体内自动除颤器（ICD）。”
“不完全对。首先，这10多次多形性室速、室颤其实是TdP以及TdP演变成的室颤。你仔细看一下心电监护仪，是不是每次发作QRS电轴围绕等电位线反复扭转？其次，确切地说，老马得的是院内获得性TdP。”
院内获得性TdP，什么鬼？
回顾入院后的心电图和心电监护，QTc间期一直在正常范围内。昨日开始QTc间期较前延长，大于ms，故获得性长QT诊断明确。
老马是一个急性心肌梗死合并心功能不全的患者，有心电活动不稳定的基质，入院后长期应用利尿剂呋塞米+托拉塞米，电解质血钾正常低限，前日起又合并了重症感染。因此，他是院内获得性长QT综合征合并TdP的高危人群。
急性发作期，该如何治疗？
院内获得性TdP急性发作期的治疗三大措施--补钾补镁、稳定电活动，提升心室率、缩短QT间期，寻找诱因、去除诱因，基本可终止及预防大部分TdP的发作。
那，我们来结合老马的实际情况来分析下：
第一，补钾补镁。我们的首要措施是补钾补镁，不管血钾血镁是否低于正常水平。
第二，提升心室率。其次，心室率越慢越容易合并室早，室早落入前一个T波上很容易触发TdP发作。入院后老马的心室率持续在80次/分左右，今天的心电监护提示心室率较前降低，平均60余次/分，因此我们需要提升老马的心室率。把明天早晨口服的β受体阻滞剂挑出来，停长期医嘱。急性心梗两周、心肌酶正常，心功能相对平稳，小剂量持续泵入异丙肾上腺素维持心室率80次/分以上。
最后，去除诱因。急性心肌梗死是老马发作恶性心律失常的基质，长期应用利尿剂引起电解质丢失+重症感染心肌损害等引起QT间期延长是TdP的始动促发因素，在此基础上静脉应用胺碘酮进一步延长QT间期、增加了跨室壁复极离散度是TdP的后续促发因素。因此接下来我们要去除可控制的诱因。
TdP有进展为室颤的恶性倾向，刚才为什么不建议先除颤呢？
“这是因为，TdP具有自限性，部分可自行转窦。若发作持续时间长、血流动力学受到影响，或者迅速进展为心室颤动时，应及时电复律。但，若一发作就行电复律，反复复律会导致心肌损伤，还会增加病人的痛苦和心理恐惧、导致交感神经过度激活，反而更不利于稳定电活动。”
“原来如此。”
此后，心电监护又出现两次TdP，每次持续10余秒后自行转复（图4）。
图4
“提出院内获得性TdP的概念在于，它不同于其他器质性或先天性疾病导致的多形性室速，虽然也具有反复发作、引起血流动力学紊乱的恶性倾向，但给与正确的药物治疗可以终止及预防TdP及恶性事件的发生。我们医护人员是可以有所作为来帮助患者减轻痛苦、改善预后。因此，院内获得性TdP算是一个相对良性的疾病，早期识别TdP、早期追踪并解除TdP获得性的诱因就显得至关重要。”
此时，急查结果回来了：
?酸碱代谢正常：pH7.，PaCO.1mmHg，PaO.2mmHg，剩余碱2.8mmol/L，乳酸1.6mmol/L，SPO.4%。
?感染指标显著上升：白细胞21.3*/L，中性粒细胞比率92%。C反应蛋白.08mmol/L，降钙素原0.ug/L。
?钾镁正常低限：肝肾功能正常，钾3.52mmol/L，镁1.0mmol/L。
继续补钾补镁、异丙肾上腺素泵入以维持抑制室早出现的最低心室率、持续低剂量镇静抑制交感系统过度兴奋。心室率上升后，室早逐渐减少、消失，未再发作TdP，生命体征平稳。
老马安静入睡，深夜又恢复了宁静。
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“三无”患者遭遇尖端扭转型室速，幕后真凶究竟是谁？尖端扭转型室速（torsadsdpoints，Tdp）是临床上一类恶性心律失常，因发作时QRS波的尖端围绕基线扭转而得名。这类心律失常易反复发作，导致昏厥，可发展为室颤，患者猝死风险极高。因此，早识别、早诊断、早药物及植入型心律转复除颤器（ICD）对降低该类患者死亡率具有重要意义。
但是，今天讲到的这类Tdp与我们认识的典型Tdp不同——无典型危险因素、无典型病因、无典型心电图表现。
那么，三无”Tdp，这是怎样的一类Tdp呢？其发病机制是什么？与典型Tdp的治疗有什么不同呢？我们先从一个病例说起。
年轻男性频发恶性心律失常，为何？病例介绍
患者是一位29岁的青年男性。既往体健，无猝死家族史。
5个月前坐在办公桌前工作时突发室颤，成功心肺复苏后，于医院完善了室颤病因的相关检查，包括左心室造影、冠脉造影、心脏超声和心脏核磁，检查结果均为阴性，未发现缺血性或器质性心脏病证据。医院为患者植入了单腔ICD。
院外患者未再发作室颤。直到此次起病，患者因上呼吸道感染后出现了心悸、头晕、并感到多次电击就医。入院时生命体征、体格检查、血常规及电解质结果均在正常范围。心电图如图1，可见频发室早、呈三联律，QT间期及QTc间期分别为ms及ms，均在正常范围内。
图1
住院期间患者发生一次晕厥，同步心电监护示波如图2，记录到一次Tdp发作，可以判断Tdp应为此次晕厥的原因。
图2
我们知道，典型Tdp多伴有QT间期延长。常见病因为各种原因所致的QT间期延长综合征、严重的心肌缺血或其他心肌病变、使用延长心肌复极药物（如胺碘酮等）以及电解质紊乱（如低钾、低镁）。
但是，该患者QT间期正常，无器质性心脏病证据，无猝死家族史，无原发性心律失常综合征如Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征、致心律失常右室心肌病等的心电图相关表现——“三无”患者，却频发恶性心律失常，背后的真凶是什么？
短联律间期室早，是Tdp的元凶吗？接下来我们细细分析、抽丝剥茧、寻找真相。
首先，本例患者无结构性心脏病基础，也无原发性心律失常综合征如Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征等的心电图表现及家族史，频发室颤，因此该患者的室颤发作可归类于特发性室颤。
其次，我们仔细观察晕厥发作时的心电监护示波，可以发现Tdp的发作由一个室早触发而来，并且该室早形态与患者窦性心律时12导联心电图的室早形态一致。
接下来我们总结一下该室早特点（图3）：①单形性室早，呈类左束支阻滞图形；②电轴左偏，II、III、aVF导联以负向波为主；③胸前导联移行晚，位于V6导联；④联律间期非常短，为ms，每个室早均落在前一个T波的升支；⑤QT间期及QTc间期分别为ms及ms，均在正常范围内。前三个点可以推断出室早来源于右室偏下的异位激动灶，后两点提示该室早有较为特殊的特征。
图3
那么，患者频发的短联律间期室早和Tdp有关联么？
查阅文献发现，年，Lnhardt等首次描述了一类特发性室颤的心电图特征，该类特发性室颤发作前其触发性室早的联律间期非常短（≤ms），因此被命名为短联律间期尖端扭转型室速（short-coupldtorsadsdpoints，scTdP）。其触发性室早联律间期多为-ms，一般不超过ms；形态常恒定一致或有轻度变化，绝大多数呈左束支传导阻滞伴电轴左偏，提示其起源部位靠近右室心尖部。
需要注意的是，该类特发性室颤与典型的Tdp不同，典型的Tdp合并QT间期延长，而scTdp拥有正常的QT间期。在Lnhardt的病例系列中，超过35%的患者发生了猝死，约30%的患者合并猝死家族史。
本例患者无猝死家族史，但该患者经历了猝死生还，并且心电图表现符合scTdp特点，因此可诊断为短联律间期尖端扭转型室速——scTdp。
如何治疗呢？仅ICD就够了吗？scTdp不同于Tdp，其治疗上有特殊么？该患者已经植入ICD，但上呼吸道感染后ICD频繁放电，还有其他治疗措施么？
目前的文献研究指出，scTdp的治疗包括药物治疗、射频消融治疗以及ICD植入。
药物治疗：钙离子拮抗剂（CCB）尤其是维拉帕米，可通过延长联律间期抑制短联律间期室早，进而减少或消除Tdp触发，是目前唯一被证实对scTdp治疗有效的药物。目前文献指出，胺碘酮、β-受体阻滞剂、奎尼丁对scTdp治疗无效。
射频消融：有研究证实，对触发性短联律间期室早射频消融，能够预防80%以上的特发性室颤患者5年内室颤或多形性室速的复发。
ICD植入：需要指出的是，虽然scTdp对CCB类药物及射频消融治疗敏感，但是两者均不能完全消除室性心律失常复发及猝死的风险。对于特发性室颤的患者，ICD植入是基石。
我们可以看出，治疗方面，scTdp与典型Tdp存在差异。两者均是ICD植入的强适应证，但对于scTdp，CCB类药物及射频消融治疗可明显抑制易感环境下触发性短联律间期室早，对减少ICD放电有重要作用，这与典型Tdp治疗明显不同。
本例患者在上呼吸道感染后发作Tdp，早前植入的ICD成功放电并避免猝死发生，证明ICD植入在易感环境下能挽救生命。为减少易感环境下ICD频繁放电，为该患者处方维拉帕米口服治疗，心电监护示波室早完全消失。
上呼吸道感染治愈后该患者接受了室早射频消融术，术中证实为右室间隔靠下来源的异位激动灶。术后随访，未再发现短联律间期室早，ICD未再放电。
分子机制：探索精准医疗该患者为青年男性，诊断特发性室颤，无猝死家族史，医院为其安排了基因检测，发现蓝尼丁受体（RyR2）的基因编码区存在一个显著突变位点。
RyR2位于心肌细胞肌浆网，通过介导钙致钙释放过程促进心肌细胞收缩。已证实儿茶酚胺敏感性室速患者中RyR2存在突变，最近的研究显示RyR2变异体的两个错义突变与scTdp有关。
本例患者RyR2变异体的突变位点尚未被报道，其对scTdp的发生机制有何影响？是否为scTdp诊断及治疗的重要靶点？相关研究正在进行。
小结：抽丝剥茧、方得始终临床工作繁重琐碎，总会遇到非典型的病例。然而我们看到的信息就像浮在海面上的冰山，只是一角，海面下的情况复杂多变、信息体量庞大，因此我们需要逐步分析、查阅资料、不断积累。
今天这个病例，知识点我们归纳如下：
有恶性心律失常发作史或猝死家族史的患者，发现短联律间期室早（联律间期≤ms）需警惕scTdp诊断。
scTdp与典型的Tdp不同，典型的Tdp合并QT间期延长，而scTdp拥有正常的QT间期。
植入ICD是scTdp治疗的基石，同时其触发性短联律间期室早对CCB类药物及射频消融术治疗敏感，可减少Tdp发作及ICD放电，这与典型Tdp治疗不同。
目前陆续有文献报道scTdp存在RyR2基因突变，临床工作中我们对scTdp应早期发现、早期诊断，并进行分子机制探索，可为该类患者未来的精准医疗提供理论依据。
参考文献：
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