一位40岁男性患者因心悸入院就诊，诊断结果出乎意料。近日，《JAMA内科学》发表的这则病例，我们一起看看吧。
病例简介
患者，男性，40岁，因心悸发作急诊就诊。无心血管危险因素，无猝死、心肌病家族史。
体格检查
心率45次/分，呼吸频率12次/分，血压/62mmHg。
左下胸骨边缘听诊有收缩期杂音，随吸气而增强。
生化检查
血液生化检查：正常。
辅助检查
心电图：静息心电图如图1A显示。心电图检查过程中，患者心悸发作，故再次记录如图1B。另外，心悸发作时，患者血流动力学稳定，无呼吸困难及晕厥状态。
图1.静息及心悸状态下心电图。
经胸超声心电图提示：左室射血分数（LVEF）正常，无瓣膜病，右室心尖部运动障碍。
问题
接下来应该做什么？
A.使用β受体阻滞剂且植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）
B.导管消融
C.β受体阻滞剂单独使用
D.使用β受体阻滞剂且程序化心室刺激指导ICD植入
答案A
诊断过程
心电图提示不完全性右束支传导阻滞、T波倒置、QRS波增宽、Epsilon波，如图2A。诊断为致心律失常性右室发育不良（ARVD）。此外，患者还存在一度房室传导阻滞及QT间期延长。
图2A.12导联心电图中V1~V4导联*为Epsilon波
从图2B中可以看出，宽QRS波出现房室分离，提示室性心动过速（VT）。且左束支阻滞起源于右室，QRS波电轴朝下进一步证实该结论。综上所述，患者可能为特发性右室流出道室性心动过速。但是，基线心电图普遍异常、右室局部运动障碍否定了这种假设。
图2B.箭头处指示V1~V2导联中的P波，提示患者心动过速伴房室分离
随后患者行心脏磁共振检查，成像提示患者右室心尖部纤维脂肪组织浸润。
有关ARVD
ARVD是累及右室心肌组织的遗传性心肌病，其特征为心肌细胞逐渐被脂肪及纤维组织替代。ARVD是一种常染色体显性遗传病，主要是因为编码桥粒蛋白的基因突变，导致细胞间信息传递障碍，且主要影响右室，特别是"三角区"，如右室流出道、右室流入道、右室心尖部等，左室受累也相当多见。目前，已经建立了一套ARVD的诊断标准，并且将其分为确诊、临界、高度怀疑三种情况。
Epsilon波特异性最强，但少有报道，它直接反映右室纤维脂肪组织慢传导区去极化严重延迟。此外，心前导联T波倒置的特异性虽然较低，但最为常见，约75%的患者心电图有显示。严重、弥漫性的ARVD患者中，心电图可以观察到QRS波低电压。
治疗方面，推荐所有ARVD包括无心律失常的患者均优先使用β受体阻滞剂，同时避免参加竞技体育运动。若患者出现心脏骤停、持续性室速、严重的右室及左室功能障碍时，建议植入ICD。晕厥、非持续性室速、右室及左室轻度功能障碍的患者，应仔细考虑植入ICD后的风险-效益比。程序化心室刺激（PVS）后，ARVD患者并发症的发生风险升高。因此，使用电生理技术进行危险分层仍然存在争议。
既往研究发现，通过心内电压图对电解剖瘢痕区域进行识别和量化，可作为临界、高度怀疑ARVD的诊断标准，同时也为心律失常风险评估提供重要的附加价值，但目前并不推荐其作为常规的评估工具。
尽管最佳药物治疗可以改善症状，预防ICD电击，但导管消融也可作为一种消除患者持续性室速的治疗选择。在经验丰富的医学中心，对血流动力学稳定、形态特征单一的室速患者，导管消融可作为首选治疗方法（Ⅱb类推荐）。不过，由于ARVD基质具有动态变化的特性，导致易于出现多个折返环及新的致心律失常病灶，以后可能会新的室速发作。
来源
VictorWaldmann,NicolasCombes,EloiMarijon.A40-Year-OldManWithPalpitations.JAMACardiology.March14,.
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