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病例老年女性左心衰竭的罕见病因及治疗

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呼吸困难在老年患者中非常常见,可由多种不同的情况引起,主要是肺部和心脏疾病。

在老年患者中,动脉导管未闭(PDA)是非常罕见的导致左心衰的病因。本文介绍一例罹患PDA的69岁老年人,出现逐渐恶化的劳力性呼吸困难及,最后经介入封堵术成功地逆转心力衰竭症状的病例,一起来看看吧。

病例介绍

69岁老年女性,在锻炼时出现呼吸困难加重(NYHAI-II级)。自诉17年前患心肌炎,但没有明确的诊断证据。8年前行心脏磁共振成像发现扩张型心肌病,无活动性心肌炎(左心室轻度扩张,左心室射血分数为39%)。既往史:合并高血压、高脂血症和糖尿病。服用的心血管药物包括雷米普利10mg和辛伐他汀40mg,每日一次。查体:肺动脉瓣听诊区可闻及柔和的收缩期杂音,心血管检查无异常。辅助检查:心电图:窦性心律伴不完全性左束支传导阻滞,ST段及T波无特异性改变。经胸超声心动图:左心室扩张(左心室舒张末期内径63mm),整体收缩功能中度降低(左心室射血分数35%),右心室功能正常。主动脉、肺动脉之间有持续、搏动样血流束信号,因此诊断PDA(图1)。

图1,经胸超声心动图胸骨旁短轴视图

通过CTA和三维重建进一步证实了PDA诊断(图2C)。CTA显示动脉导管未闭呈漏斗型(a型),长29mm(图2A),肺动脉开口直径非常小,仅约1mm,主动脉开口直径约8mm(图2B)。心导管检查未发现明显的冠状动脉疾病,有45%的心外左向右分流,[1.87L/min;肺循环血流量(Qp)/体循环血流量(Qs)=1.8],处于肺动脉高压临界状态。

图2,CTA。A-B:导管呈漏斗型(A型),长29mm,肺动脉开口直径非常小,仅约1mm,主动脉开口直径约8mm。C:三维容积重建显示从主动脉弓远端到肺动脉有一个大的未闭导管(白色箭头)

图3,AmplatzerII代封堵器封堵PDA,动脉导管关闭前(A)后(B)的有创性血管造影。

因此,根据《ESC成人先天性心脏病管理指南》,该患者接受了经动脉途径PDA封堵术,术后6个月加用阿司匹林0.1g每日1次,术后未再进行心脏磁共振检查。5个月后患者完全康复,无心力衰竭表现。患者自述已经恢复锻炼能力。超声心动图显示动脉导管内无残余分流,但左心功能无明显改善。左室舒张末期内径也未减小。NT-proBNP有轻微但不显著的下降。15个月后患者运动能力正常。超声心动图显示动脉导管内无残余分流,左室射血分数稍有改善(40%)。NT-proBNP降至ng/L(正常范围内)。

讨论

近年来,老年心力衰竭患者中初次诊断PDA的情况非常少见。正确诊断该病因需要医生对先天性心脏病具有深入认识。女性PDA的发病率是男性的两倍。因此对于女性患者,在不考虑其他原因引起左心室扩张的情况下,排除PDA尤为重要。PDA患者常是通过偶然发现的典型杂音或超声心动图诊断的。然而在成人中PDA特征性杂音的舒张期成分可能不明显。在PDA不易发现的情况下,经胸超声显示的左心室容量超负荷征象也不具有特异性。但若患者出现肺动脉主干的逆向分流,则应怀疑PDA。如果超声心动图不能确诊,CTA可作出明确诊断,并且CTA可以很好地重现PDA的结构和精确尺寸,可为PDA封堵术提供关键信息。PDA可以有多种大小和形状,如漏斗型、窗型、管型、复杂型和细长型。在该例患者中,动脉导管未闭的形状及肺动脉开口细小导致动脉导管阻力较高,这也解释了患者为何在晚年才出现临床症状。但对于存在症状的患者,需严格评估PDA与个体症状之间的关系,尤其对于老年人。该患者的高血压一直控制良好,所以严重的心外左向右分流是本次出现的左心室功能不全和心衰症状恶化最合理的解释。此外,冠脉造影排除了患者严重的冠状动脉疾病,但高血压可能是导致左心室功能不全的原因之一。由于临界性肺动脉高压只能通过有创血压测量。因此,根据《ESC成人先天性心脏病管理指南》,医生使用了第II代PDA封堵器对PDA进行了选择性封堵。有证据表明,左心室容量超负荷而无肺动脉高压(肺血管阻力3Wood)的患者,无论症状如何,均建议封堵PDA(I类推荐,C级证据);如果患者Qp:Qs1.5,合并有肺动脉高压,且肺血管阻力在3-5Wood之间,也建议关闭PDA(Ⅱa类推荐,C级证据)。该患者封堵PDA后无残余血流。虽然患者整体左心室收缩功能、左心室舒张末期内径和NT-proBNP在5个月的随访中没有明显改善,但在症状方面获益明显:患者未再出现任何心力衰竭症状,身体机能恢复到正常水平。相较于已持续达70年的主动脉向肺动脉分流,5个月随访时间太短,无法观察到容量超负荷造成的左心室重构逆转。15个月后,患者左室射血分数略有升高,NT-proBNP降至正常范围。

结论

在排除其他原因的情况下,先天性心脏病也可能是导致老年患者出现心力衰竭的原因之一。这类患者除了标准的心力衰竭治疗外,还可以通过介入治疗逆转症状。

来源

Acasereportonthesuccessfulinterventionaltreatmentofararecauseofleftheartfailureina69-year-oldwoman.EurHeartJCaseRep.Nov30;4(6):1-5.doi:10./ehjcr/ytaa.

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