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胎儿心脏笔记20160229管理微信

孕周AortaPulmonaryarteryAorta/pulmonaryartery

WeekP2.5AOP97.5P2.5PAP97.5P2.5AO/PAP97.5

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...x......11

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.........09

.......7

00..09

.........08

注：主动脉(Aorta)，肺动脉(Pulmonaryartery)，主、肺动脉比值(Aorta/pulmonaryartery)

P2.5=均数－1.96SD

P97.5=均数＋1.96SD

（三）左室流出道（左心长轴切面）

从四腔心平面移动并旋转探头，探头的一侧对准胎儿右肩，使左室流出道（leftoutflowtract）获得显示，此平面也称左心长轴切面（long-axisleftventricle）。在此切面上显示左心房、左心室、升主动脉、室间隔及室间隔右侧的右心室。从室间隔到升主动脉壁，整条回声连续显示。若有膜部室间隔缺损，在此切面能够显示。升主动脉从左心室发出，向胎儿右肩方向行走至主动脉弓处又折返回向左后方行走，最后连接降主动脉。

（四）右室流出道

在左室流出道的基础上，探头略作向上向前移动，即可显示右室流出道（rightoutflowtract）。右室流出道与左室流出道互相交叉，它的走向对准胎儿左肩。最后肺动脉与主动脉弓共同连接于降主动脉。在这连接点之前，主动脉弓与肺动脉呈30°夹角，该平面也称三血管平面（threevesselsview），即肺动脉主干、动脉导管和主动脉弓，因为与降主动脉相连的那段肺动脉其实已是动脉导管。彩超显示肺动脉与主动脉血流呈相同颜色，表示血流都流向降主动脉。

（五）主动脉与肺动脉纵切面

主动脉长轴切面（longitudinalviewoftheaorticarch）

当胎儿背向探头时，纵切胎儿左背部，声束对向胎儿右前方；当胎儿面向探头时，纵切胎儿右胸部，声束对向胎儿左后方可获得主动脉长轴切面。在此切面上显示的结构有升主动脉、主动脉弓、降主动脉以及主动脉弓上的血管分支。在这一切面上显示的主动脉弓声像图犹如“手杖状”。

肺动脉纵切面（longitudinalviewofthepulmonaryartery）也称右心长轴切面（long-axisrightventricle）

如果探头位置在显示主动脉长轴切面时，只要将探头向胎儿左侧胸壁作稍稍移动；如果探头显示心脏短轴切面时，就应继续旋转探头直至使其处于纵切位。肺动脉纵切面显示了右心室、肺动脉瓣、肺动脉主干、动脉导管及降主动脉。通常，动脉导管的弯曲度不及主动脉弓，且动脉导管上也无颈动脉分支。此外，该切面上还能看到左心房及升主动脉横断面，升主动脉被右心房、肺动脉主干及左心房环绕。

除了四腔心平面外，在其它大血管切面上能发现的心脏畸形有大血管错位、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、右室双流出道和永存动脉干。

另外，作右心房纵切面观可显示上腔静脉及下腔静脉回流入右心房。降主动脉和下腔静脉在腹腔内也有特定的关系。在腹腔胃泡水平横切面上，主动脉位于脊柱前方略偏左，下腔静脉位于脊柱前方偏右，且更靠近腹腔中央。

二、室间隔缺损

室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）简称室缺，是最常见的心脏缺损，占全部心脏畸形的25％－30％。

人胚第四周末，心室底部向心内膜垫方向发生一个半月形的肌性隔膜，称室间隔肌部，其游离缘与心内膜垫之间留有一个半月形孔，称室间孔。当室间隔肌部继续向心内膜方向延伸，室间孔缩小。至第8周末，心内膜垫、左、右球嵴及室间隔肌部的游离缘共同形成了室间隔膜部，封闭室间孔。

根据缺损部位的不同，室缺可分为膜部室间隔缺损及肌部室间隔缺损。肌部室间隔缺损又可分为流入道、肉柱部及流出道（或漏斗部）缺损。最常见的室缺是膜部室间隔缺损，占所有室缺的75％。由于膜部室缺往往累及其周围的肌部室间隔，故有人也称为“膜周”室缺，缺损既包括膜部，也包括膜部周围的肌部。室缺的大小，不同病例间差异悬殊。室间隔缺损可以是单纯性室缺，也可合并心内其它部位缺损或其他心外畸形。最常见合并的心内畸形是法乐氏四联症、大血管错位等；最常见合并的心外畸形是中枢神经系统、泌尿系统、消化系统异常。有报道超过半数的室间隔缺损合并心外畸形或/和染色体异常。

单纯室间隔缺损一般不引起胎儿血液动力学改变，因为两侧心室的压力是相等的。即使是很大的室缺，也只有少量的室-室分流。但分娩断脐后体循环压力升高，肺扩张后肺循环压力减低，于是便出现左室向右室的分流。缺损越大分流越多，久而久之可出现肺动脉高压和右室压力升高，室缺的分流开始转变为右向左分流，临床上可以出现紫绀和充血性心衰。如果室缺巨大，胎儿出生后大量的左心室血流入右心室，右室负荷迅速上升，患儿很快会出现充血性心衰。

通常，小的室间隔缺和位于肌部的室间隔缺损出生后关闭的可能性很高。有报道40％的室缺在产后2年内关闭，60％的室缺在产后5年内关闭。这些可自行关闭的室缺中，25％为膜部室缺，65％为肌部室缺。

超声是根据声像图室间隔连续线中断作出室间隔缺损诊断的。近流入道的膜部或膜周室缺在声像图上表现为，在心尖四腔心平面或心底四腔心平面上显示室间隔在近心内膜垫处出现回声中断改变。由于超声的界面效应，在缺损处呈现一强回声反光点。该声像图表现在心尖四腔心平面上比心底四腔心平面更清晰，因为后一平面的显示易受胎儿脊柱、肋骨、肩胛骨等遮挡和干扰。对于近流出道的膜部或膜周室缺，在四腔心平面上往往不易被显示，必须在左室流出道（即左心长轴切面）上仔细观察并寻找室间隔至流出道的连线有无中断。由于受超声仪分辨率的限制，小型的室缺仍可能被漏诊，尤其是那些位于流出道处小的膜部缺损，如果不同时合并其它心内或心外畸形，极易发生漏诊。文献报道，其漏诊率高达1/3－2/3。

大型的肌部室缺尤其是肉柱部室缺声像图表现为肌部室间隔回声中断和缺损，但有时也可能表现为室间隔不规则增厚，其表面失去光滑、平整的心内膜回声；室间隔内部回声不均，甚至出现回声紊乱或低回声区。如果存在左右心室分流，超声显示室间隔随心脏搏动而左右摆动，彩超能观察到收缩期和舒张期方向相反的分流血流信号。

由于室间隔缺损常常合并心内其它部位畸形及心外畸形，所以仔细观察整个心脏及胎儿全身结构尤为重要。这些畸形包括法乐氏四联症，大血管错位、右室双流出道、二尖瓣闭锁、主动脉缩窄、三尖瓣关闭不全、肺动脉闭锁和房室通道等等。心外畸形可有中枢神经系统、泌尿系统、消化系统等等的畸形。

室间隔缺损不易与其它心脏畸形相混淆。但在心尖四腔心平面上，室间隔回声与超声声束平行，膜部室间隔很薄，超声的侧壁效应使膜部回声失落，可酷似缺损改变，有时检查者易将这一正常心尖四腔心平面误诊为膜部室缺。其实，真正的室缺在缺损处显示有一强回声光点，这在鉴别诊断中尤为重要。

前面已经叙述了室间隔缺损产后的疾病转归情况。单纯小的室缺预后很好，大部分婴儿无症状。约40％的室缺2年内自然关闭，65％的缺损在5年内自然关闭。仅一部分大的室缺因充血性心衰而需要手术治疗。也有少数因心输出量不足，引起脑缺氧而导致癫痫发作或心律失常如束支传导阻滞等。

产前超声发现室间隔缺损者，除了仔细检查整个心脏及心外结构外，还应建议作染色体检查。继续妊娠者产科处理无特殊，但分娩时应有儿科心脏科医生在场，以便处理可能发生的紧急情况。

三、房室通道

房室通道（atrioventricularcanalmalformation）又称房室间隔缺损（atrio-ventricularseptaldefectAVSD），心内膜垫缺损（endocardialcushiondefects）是一种心脏间隔缺损，但范围很广，累及房间隔、室间隔及房室瓣膜。因此，本质上是心内膜垫的缺失。房室通道的发生率约占严重心脏畸形的13％－14％。

最早期的胎儿原始心脏，心房和心室是一条通道，称房室管。胚胎4周时（妊娠6周）房室管背、腹两侧壁向腔内突出形成一对隆起，两隆起相对地继续向腔内突出，最后在管腔中线彼此相遇而融合，称之为心内膜垫，将房室管分为左右两个。以后原始心房顶部和原始心室底部都产生突起，并向心内膜垫生长，最后与心内膜垫融合。在其左右又形成房室瓣膜，将心腔分为四个。

房室通道是由于胚胎早期房室管背腹两侧的隆起未在管腔中线部融合，或根本就无隆起，心脏还是为原始的房室管。以后原始心房顶部和原始心室底部的突起便无心内膜垫作依靠，故无法在中央融合。由于心内膜垫参与房室瓣的形成，因此，二尖瓣、三尖瓣也受影响，造成瓣膜畸形。

房室通道分为完全性和不完全性两种。完全性房室通道是指心房心室间仅有一个共同入口，入口处有五个瓣叶，前后两个瓣叶附着在室间隔上，形成桥叶，这是最严重也是最常见的一种。不完全性房室通道是指心房心室间仍有两个入口，由于心内膜垫缺失造成左右心房相通或是右房与左室相通，心室间相通较少见。

房室通道病例多伴房间隔缺损，称之为单心房。完全性房室通道还常常合并心脏位置异常，如右位心、中位心等。同时，由于心脏传导系统扭曲而出现心律失常，其中房室传导阻滞为多见。合并的其它心血管异常还有主动脉缩窄、法乐氏四联症、右室双流出道、大血管错位和肺动脉狭窄或闭锁等。与房室通道关系密切的胎儿异常是21-三体综合征及心脾综合征。

房室通道的最大问题是由于异常的房室瓣膜功能不良和关闭不全，造成心室收缩时血液返流入心房，久之出现充血性心衰。如果还合并存在其它部位的心脏畸形，则使血液动力学的改变更为复杂。胎儿出生后肺血管的压力迅速降低，导致严重的左向右分流，从而引起肺动脉高压。

完全性房室通道四腔心平面上有特征性声像图表现，即心内膜垫十字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部缺失；左右房室瓣异常，形成一个较大的房室通道。彩超见在心腔中央仅显示一条房室血流，心室收缩时血液返流入心房。不完全性房室通道的声像图表现常不太典型，似见不太清晰的两个房室瓣回声，但两房室瓣相交处位置较低，且无十字交叉显示。二尖瓣、三尖瓣在室间隔上的附着点也失去一高一低的结构。同时，还常见房间隔下部缺失或单心房。彩超检查无两条平行的房室血流显示，取而代之的是倒“V”形、倒“Y”形彩色血流或者两条房室血流相距很近，但失去平行关系，呈“X”形。

房室通道极易合并心内其它部位畸形如法乐氏四联症、右室双流出道、主动脉缩窄、肺动脉狭窄或闭锁、大血管错位等。有报道72％的房室通道合并心内其它畸形。

另外，在房室通道胎儿中染色体异常者约占半数，其中64％是21-三体综合征。在存活的房室通道新生儿中，70％为21-三体综合征。

不完全性房室通道易与较大的房间隔缺损如单心房混淆。房间隔缺损时心内膜垫依然存在，且二尖瓣、三尖瓣的形态和它们与室间隔的附着点都无异常改变，彩超也显示两条正常的平行房室血流。

房室通道的自然病程预后不佳，因为往往合并心内其它畸形或染色体异常。有报道54％的患儿能活到6个月，一年生存率为35％，两年生存率为15％，五年生存率为4％。手术治疗可使即刻存活率提高至83％，但与手术者的经验及心脏畸形的程度密切相关。

产前超声发现房室通道，首先应考虑到染色体异常，特别是21-三体综合征。并且，仔细扫查心脏及全身器官非常重要。有生机儿前作出诊断，可让孕妇夫妇选择中止妊娠。若考虑继续妊娠者，应抽羊水确定染色体核型。尽量延迟分娩日期，因为早产儿心脏手术的成功率较低。同时，产时应做好新生儿抢救准备。如果宫内胎儿出现充血性心衰则表明患儿有严重瓣膜功能不良。