前言
青紫又称发绀，是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、黏膜呈青紫色的表现，还包括少数异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白、硫化血红蛋白)所致的皮肤黏膜青紫的现象。青紫在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部与甲床处较为明显，易于观察。
儿童青紫多由还原血红蛋白增多所致
通常青紫是由于血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致。当毛细血管血液的还原血红蛋白量50g/L时，皮肤黏膜即可出现青紫。
但是这并不完全可靠，因为以正常血红蛋白浓度g/L计算，50g/L为还原血红蛋白时，提示已有1/3的血红蛋白不饱和。而当动脉血氧饱和度66%时，相应动脉氧分压已降至34mmHg的危险水平。事实上，在血红蛋白浓度正常时，如血氧饱和度小于85%时，口腔黏膜和舌面的青紫已经明显可辨。
而当患儿存在红细胞增多症时，血氧饱和度虽大于85%，亦会有青紫的出现。相反，重度贫血的患儿，即使血氧饱和度有明显下降，亦难发现皮肤青紫。
导致患儿青紫的原因不同，一般可分为两大类。
一类是血液中还原血红蛋白增多所致，其又可分为中心性青紫和周围性青紫，中心性青紫是由于心肺疾病导致的血氧饱和度的降低所引起，青紫的特点是全身性的，除四肢和面颊外，亦见于黏膜(包括舌和口腔黏膜)与躯干的皮肤，但皮肤温暖。中心性青紫又可分为肺源性与心源性青紫。周围性青紫是由于周围循环血流障碍所致，青紫的特点是常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位皮肤温度低、发凉，若按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，青紫可消失。
另一类是由于血液中存在异常血红蛋白衍化物，如存在高铁血红蛋白或硫化血红蛋白而造成的青紫。
儿童常见青紫的原因如表1所示。
表1儿童青紫原因
肺源性青紫
支气管哮喘
各型重症肺炎
支气管肺发育不良
原发性肺动脉高压
特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺间质纤维化
肺栓塞
周围性青紫
雷诺病
网状青斑
冷球蛋白血症
新生儿红细胞增多症
血栓闭塞性脉管炎
异常血红蛋白血症
继发性高铁血红蛋白血症(药物或毒物中毒)
先天性高铁血红蛋白血症
硫化血红蛋白血症
血红蛋白M病
心源性青紫
1．肺血减少型
法洛四联征
肺动脉狭窄
室间隔完整伴肺动脉闭锁三尖瓣下移畸形
三尖瓣闭锁
左心发育不良综合征
艾森门格综合征
2．肺血增多型
肺静脉畸形引流
永存动脉干
完全性大动脉转位
3．肺血可多可少者
单心室
右心室双出口
新生儿持续肺动脉高压
儿童青紫“四步”诊断策略
第一步对于青紫患儿应首先区分青紫是由于还原性血红蛋白增多引起，还是由于异常血红蛋白增多引起
在儿童，由于异常血红蛋白增多引起的青紫多见于食用含亚硝酸盐的食物引起的高铁血红蛋白血症，这类患儿多急性起病，青紫比呼吸困难表现明显。
此外还可见于服用伯氨喹啉、非那西汀等药物的患儿，这类患儿的特征是对大量注射维生素C或亚甲蓝溶液反应敏感，治疗后青紫好转。而硫化血红蛋白血症往往见于以上疾病患儿，还同时伴有便秘，使肠道内的硫化氢产生过多，从而使血液中硫化血红蛋白增高。第二步在排除了由于异常血红蛋白增多引起的青紫后，要进一步确定患儿青紫是周围性青紫还是中心性青紫这可以通过血气分析来进行鉴别。当血气分析示患儿的血氧饱和度降低时，则表示患儿的紫绀为中心性青紫，而如果血氧饱和度正常，则提示为周围性青紫。在新生儿，周围性青紫多见于红细胞增多症，由于血液黏稠度增高，周围循环差而出现青紫。此外周围性青紫还可见于雷诺病或网状青斑。第三步对于中心性青紫，还应进一步确定是肺源性青紫还是心源性青紫高氧实验可帮助区分两种青紫，高氧实验可通过面罩给患儿纯氧至少10分钟，以便使肺泡内的空气全被氧气取代。如果患儿的紫绀是由于肺部疾病造成，则患儿经给予高氧后，血氧饱和度会有明显升高，动脉氧分压可达到mmHg以上；但如果患儿患有青紫型先天性心脏病时，动脉氧分压升高一般不会大于30mmHg。
但是，对于肺血增多的紫绀型先天性心脏病如完全性肺静脉畸形引流，在高氧实验后动脉血氧分压可升高至mmHg以上。因此，对于高氧实验的结果还需结合患儿的其他临床表现如胸片的表现。
因此对中心性青紫的诊断步骤一般如下：
①进行胸片检查：胸片可以发现肺部病变以确诊肺源性紫绀；而且胸片心影可帮助判断是否存在先天性心脏病及心脏病的类型。
②在不吸氧时进行血气分析：通过在患儿吸入空气的情况下对患儿进行血气分析，可帮助判断患儿紫绀是否为中心性紫绀。如果患儿同时伴有二氧化碳分压的升高，则提示患儿可能存在肺部或中枢性疾病。而患儿血气示酸血症，则提示患儿可能存在严重的败血症、循环休克或严重的低氧血症。
③高氧实验：如前所述通过高氧实验可帮助区分中心性紫绀是由于心脏原因造成的还是由于肺部疾病或中枢性疾病造成的。
④如果怀疑患儿为紫绀型先天性心脏病时，要进行心电图及超声心动图检查，这有助于判断心脏病的类型。
⑤进行导管前后的动脉血气分析如对右侧桡动脉和股动脉的血气进行比较，如导管前的动脉血气示氧分压比导管后的氧分压高10～15mmHg时，则提示患儿存在右向左的分流。第四步肺源性青紫和心源性青紫的病因常见的肺源性青紫的疾病是各型重症肺炎、支气管哮喘等，此外还包括支气管肺发育不良、原发性肺动脉高压、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性肺问质纤维化、肺栓塞等少见情况。
而常见的青紫型先天性心脏病有法洛四联征(TOF)、完全性大动脉转位(D-TGA)、完全性肺静脉畸形引流(TAPVR)、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁伴室间隔完整、Ebstein’S畸形等。
其中最常见的为法洛四联征和完全性大动脉转位。法洛四联征占先天性心脏病的10%左右；是儿童时期最常见的青紫型先天性心脏病。完全性大动脉转位占所有先天性心脏病的5%，但完全性大动脉转位是新生儿期心源性青紫原因中最常见的原因之一。
作者：中国医院全科医学教研室施萍
排版：刘清华
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