诺禾心康大讲堂会议视频来啦！
年9月29日，在喜迎中秋国庆的日子里，“中国心电学会遗传心律失常心电图工作委员会遗传心律失常专题系列第四讲”线上会议顺利举办，大咖云集，围绕Brugada综合征引起的心律失常专题进行讨论，为大家带来了一场学术盛宴。
本次会议邀请了上海医院浦介麟教授、美国费城Lankenau医学中心严干新教授担任会议主席，医院张萍教授、医院洪葵教授担任点评专家，医院吴林教授、浙江大学二附院潘小宏教授、医院梁新剑教授作为讲者，西安医院彭军教授担任主持人，诺禾心康冷雪总监担任遗传学顾问。
#会议主席
浦介麟教授
上海医院
严干新教授
美国费城Lankenau医学中心
#点评专家
张萍教授
医院
洪葵教授
医院
#讲者
吴林教授
医院
潘小宏教授
浙江大学二附院
梁新剑教授
医院
#主持人
彭军教授
西安医院
#遗传学顾问
冷雪总监
诺禾心康
01
会议第一讲
会议第一讲由医院吴林教授分享了《Brugada综合征：概念与证据的更新》的主题报告，系统讲解了Brugada综合征的早期认识、Brugada兄弟的发现、J波的历史回顾，着重介绍了Brugada综合征专家共识-J波综合征国际专家上海共识，这是涵盖了诊断、鉴别诊断、预后、细胞和离子机制及治疗措施等相关内容的非常重要的一部共识，指出Brugada综合征是J波综合征的一种，而在Brugada综合征诊断的上海标准中，评分≥3.5很可能或确诊为Brugada综合征，2-3分可能为Brugada综合征，2分则无诊断意义。此外，吴林教授还展示了Brugada综合征的3种ECG表现，列出Brugada综合征的相关基因及表型，指出Brugada综合征的基因检测总阳性率为30%，基因检测结果不是诊断依据，而是概率性的支持依据，基因检测阳性仍需结合临床指标进一步判断。通过比较Brugada综合征和早复极综合征、ARVC的相同点、不同点及可能的机制，帮助大家更好的认识Brugada综合征。吴林教授总结出以下5点：1.Brugada综合征和早复极综合征都属于J波综合征；2.Brugada综合征引起睡眠中心脏性猝死，在亚洲常见，靠普通心电图漏诊率高；3.Brugada综合征不是一种单纯性的疾病，而是和其他很多疾病相关的一种疾病，在临床上存在表型的交叉和重叠，心电学异常受多种生理、病理和药理因素的影响；4.高危患者合并致死性恶性心律失常，危险性高低具有一定可预测性；5.ICD和奎尼丁是可靠的治疗手段，RFCA进展快，还需要更精准的治疗策略。吴林教授的报告图文并茂，讲解深入浅出，令大家收获满满。
02
会议第二讲
会议第二讲由浙江大学医学院附属二院心内科潘小宏教授分享了《Brugada综合征合并右束支阻滞：危险性增高》案例，患者于年无诱因反复晕厥，意识丧失究竟是何原因？在医生的诊断中非常幸运的捕捉到心电图信息，心电图表现为Brugada综合征合并间歇性完全性右束支传导阻滞，植入式心律转复除颤器（ICD）植入后仍反复发作恶性室性心律失常常电风暴，后给予奎尼丁（mg，每日3次）口服治疗后10个月无发作；停用奎尼丁后再次反复发作多形性室性心动过速电风暴触发ICD放电，再次服用相同剂量奎尼丁后随访1年余无心律失常发作。因此提示临床Bragada合并右束支阻滞可能与室性心动过速发生风险高有关，低剂量奎尼丁预防室性心律失常有效。Bragada综合征合并间歇性右束支传导阻滞经奎尼丁治疗成功一例文章于年2月发表于中华心血管病杂志上，为临床对于Bragada综合征合并间歇性右束支传导阻滞的治疗提供参考。相似的案例也引起了美国费城Lankenau医学中心的严干新教授的共鸣，同样表示了对于Bragada综合征合并间歇性右束支传导阻滞经奎尼丁治疗的有效性。
03
会议第三讲
会议第三讲由医院心内科梁新剑教授分享了《一例Brugada综合征介入治疗的案例》，该患者是一名30岁的男性，无高血压糖尿病无卒中冠心病病史，20岁时曾有1次晕厥，家族有猝死史（具体不详），因心悸气促就医。该患者经过临床检测，心电图有房扑合并室早室速，而且经过基因检测也同样提示该患者在SCN5A基因上存在一个已知的与Brugada综合征相关的致病性变异。通过基因检测，患者的临床表型与基因检测的疾病比较吻合，这为患者的临床诊断与治疗也提供了重要的参考。该患者射频消融术后采用倍他乐克常规治疗，后期经过近3年的临床随访预后也是非常良好。
本次会议报告和病例内容都精彩万分，其中每个细节都引发大家积极探讨，通过对每个案例的反思，更好地指导临床医生以后遇到相似的案例如何来应用前人的经验。本期通过对Brugada综合征的诊断、治疗方案的充分探讨，与会专家也点评并分享了各自宝贵的诊疗经验。现场学术氛围浓厚，反响热烈，会议在热烈的讨论中接近尾声。
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