医院小儿外科中心主任医师郭宏伟完

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医生+（doctorplus1）导语什么是完全型心内膜垫缺损？ 　　完全性心内膜垫缺损属于复杂先心病，主要是由于心内膜垫阻滞融合过程中发育障碍所形成的一组畸形，包括：房室瓣下方巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。在先心病中占4%-5%，超过50%以上的患者合并先天愚型。完全型心内膜垫缺损有什么表现？ 　　症状：一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状，以及反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等。如果没有得到及时的手术治疗，患者很快会发展为严重的肺动脉高压，并由于充血性心力衰竭死亡。 　　体征：心前区搏动增强，由于右心室肥厚，出现明显的心前区隆起。患者多有心动过速，胸骨左缘及心尖部均可闻及收缩期杂音，肺动脉区第2心音常亢进或分裂；合并心衰者可出现肺部啰音，颈动脉充盈和肝脏增大；合并严重肺高压者可出现明显紫绀和杵状指。约半数以上的患儿可合并21-三体综合征，因而有相应的智力低下和面容特征。完全型心内膜垫缺损应该做什么检查？ 　　心电图、胸片、超声心动图可明确诊断。 　　右心导管检查目前仅用于测定肺血管阻力，为判断是否尚具有手术适应症提供依据。怎样治疗完全型心内膜垫缺损？

　　目前原则上主张行一期矫治术；对于新生儿合并心衰、肺部感染需依赖人工呼吸及全身状况差的患儿，或合并左心发育不全的患儿，临床估计难以耐受体外循环和心脏阻断，可先行肺动脉环缩术，以控制心内分流和肺动脉高压，待心脏及全身情况改善后，再行二期根治手术。

　　此外，对于完全性房室通道合并其他复杂心脏畸形者，如单心室、大动脉转位、右室双出口、四联症以及内脏异位等，选择矫治还是姑息手术，要根据具体情况决定，以求较低的手术危险获得较好的临床效果。但是器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手术的绝对禁忌症。

我孩子有完全型心内膜垫缺损怎么办？ 　　医院完善超声心动图检查，医生+（患者版）给我留言，我已开通图文语音咨询、电话咨询、义诊服务；或带上所有的检查报告（包括CT、MRI或造影光盘），周一、五上午专家门诊，周三上午特需门诊，医院门诊楼挂郭宏伟主任的号。中医院小儿外科中心二病区郭宏伟医生简介 　　郭宏伟　主任医师长按（扫描） 　　从事心血管外科临床工作10余年，年晋升副主任医师，目前担任外科13病区医疗组长，主刀完成各类心血管外科手术余台。发表论文20余篇，其中6篇SCI收录论文。获国家科技进步二等奖一项，北京市科学技术奖二等奖一项，中华医学科学技术一等奖一项。年获得硕士研究生导师资格。目前除开展常规正中开胸先心病矫治及瓣膜置换手术外，还开展侧切口入路简单先心病手术。 　　主持及参与的科研项目： 　　1.主持中国医学科学院科研项目一项：《阻断ICOS-ICOSL共刺激信号防治同种移植慢性排斥反应及机制的研究》（中央级公益性科研院所基本科研业务费，年-年，编号：F），10万元。 　　2.参与国家自然科学基金重点项目一项：《建立稳定异基因中枢嵌合体诱导移植耐受的研究》（年-年，批准号：） 　　3.参与国家自然科学基金面上项目两项：①《组织工程构建小口径人工血管移植物的实验研究》(年-2年，批准号：)；②可溶性支架转染C-myb.PCNA基因反义寡核苷酸预防静脉桥再狭窄》(2年-年，批准号：)提示：“医生+”客户端的线上医课堂在进行中，更多精彩课程

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